SIRYNGOMYELI

Sagittal MR bild i syringomyelia

Vad är syringomyeli?

Det är en störning varvid en cysta (syrinx, av det grekiska ordet för flöjt) bildas i ryggmärgen. Med tiden expanderar denna cysta uppåt och neråt inom ryggmärgen, och skadar denna långsamt och småningom. Denna skada leder till förlust av känsla för temperatur, både köld och hetta, grundläggande känselsinnet (som låter oss veta var lederna är belägna) och svettningskapaciteten i drabbade områden.Den kan också leda till styvhet i nacke, axlar,  armar och/eller ben.Med tiden kan den påverka kontroll av blåsa, tarmar och till och med sexuell funktion. Händerna påverkas oftast och mest allvarligt, med atrofi i musklerna hos dessa. Benen brukar drabbas senare iunder sjukdomens utveckling. Ibland förekommer intensiv smärta i nacken vid hosta,vid avföring, lyftning av tyngder eller i sexuella relationer (typiskt vid ögonblicket för orgasm). Sjukdomen kan drabba båda sidor av kroppen men det vanliga är att den drabbar asymmetriskt.

Sagittal Mrbild i syringomyelia

 

När cystorna involverar hjärnstammen (den del av hjärnan som kontrollerar andning och hjärtats slag) kallas tillståndet syringobulbia.

Symtomen börjar ofta i ung vuxen ålder, och brukar utvecklas långsamt, även om ett plötsligt anfall kan uppträda vid hostning eller ansträngning, eller efter en olycka med ryggmärgsskada. Om detta tillstånd inte behandlas kirurgiskt, leder det ofta till progressiv svaghet i armarna och benen, förlust av känsla i handen, och kronisk svår smärta.

Atrofi av inneboende musklerna i hand i syringomyelia
Smärtfri brännskador på siringomlielia
Atrofi av de inneboende musklerna i handen vid syringomyeli

Smärtfria brännskador vid syringomyeli

VAD ORSAKAR SYRINGOMYELI?

En vattenliknande substans känd såsom cerebrospinal vätska runt ryggmärg och hjärna transporterar näring och avfallsämnen. Blockering av den cerebrospinala vätskans normala flöde är den primära orsaken till syringomyeli, eftersom detta leder till uppkomst av cysta. Tryckskillnader längs ryggmärgen gör att vätskan rör sig inom cystan och denna vätskerörelse resulterar i tillväxt av cystan och ytterligare skada på ryggmärgen.

Olika typer av syringomyeli

Det finns tre huvudtyper av syringomyeli: Chiari typ I förbunden med uppkomst av cysta; Chiari typ II förbunden med uppkomst av cysta; och posttraumatisk syringomyeli. De två förstnämnda involverar bråckbildning i bakre hjärnan.

Chiari I missbildning med syringomyelia
Majoriteten av fallen (80%)är förbundna med en medfödd abnormitet i hjärnan kallad Chiari I missbildning. Den inträffar under fostrets utveckling och gör att nedre delen av lilla hjärnan skjuter ut från sitt normala läge i bakhuvudet till cervikala eller nackdelen av ryggmärgen. Här börjar symtomen vanligen i en ålder av 25 – 40 år och kan bli värre vid ansträngning eller vilken som helst aktivitet som ökar cerebrospinala vätskans tryck.
Chiari I missbildning med syringomyeli

 
Posttraumatisk syringomyelia
Posttraumatisk syringomyelia uppkommer efter en fraktur i ryggraden med ryggmärgsskada. Detta leder trill fibros runt ryggmärgen ungefär vid platsen för skadan. Då cerebrospinalvätskan  inte kan cirkulera korrekt, uppkommer håligheten vid syringomyeli. Symtomen kan uppträda månader eller år efter den första skadan och börjar med smärta, svaghet och sensorisk funktionsnedsättning med sitt ursprung vid platsen för skadan.

Posttraumatisk syringomyeli

 

Vid hydrocefalusökar volymen cerebrospinalvätska patologiskt inne i hjärnan. I mycket exceptionella fall är detta förenat med syringomyeli.

Vid araknoidit finns det ett membran som omger ryggmärgen (spindelvävshinnan) som är inflammerad.  Detta hindrar det fria flödet av cerebrospinalvätska och gynnar därmed uppkomsten av syringomyeli. Araknoiditens orsaker varierar och bland dessa finns tuberkulös hjärnhinneinflammation och cysticercosis.

Syringomyelia samband med förekomsten av en tumör intramedullära
Vid tumörsyringomyeli finns en tumör som utsöndrar en proteinrik substans som orsakar uppkomst av en cysta ovanför och under tumören och som försvinner då tumören avlägsnas.
Syringomyeli isamband med en intramedulär tumör

 

En del fall av syringomyeli går i släkten, även om detta är ytterst sällsynt.

Hur diagnosticeras syringomyeli?

Dert görs med en  MR undersökning.Denna visar cystan i ryggraden eller eventuellt annat tillstånd, såsom en tumör. Andra prov såsom EMG(elektromyografi) eller CT kan begäras för ett speciellt fall.

Behandling

Mediciner botar inte syringomyeli.Strålbehandling används inte då den inte är till någon nytta utom om det förekommer en tumör. Operation rekommenderas vanligen.Hos de flesta patienter resulterar denna i stabilisering av eller mycket moderat förbättring av symtomen.Att fördröja behandlingen kan resultera i obotlig ryggmärgsskada, så det rekommenderas vanligen inte.

Vid Chiari I missbildning är det huvudsakliga målet för en operation att skapa mera utrymme i förbindelsen mellan nacken och huvudet, vilket tillåter adekvat cirkulation av cerebrospinala vätskan. Detta brukar resultera i att syringomyeli-håligheten försvinner.   I fall av posttraumatisk syringomyeli är idén att dekomprimera ryggmärgen  på nivån av den första skadan vilket tillåter att cerebrospinala vätskan åter kan cirkulera fritt uppifrån ner. Om en tumör är orsaken till syringomyelin, är behandlingen i första hand att avlägsna tumören och vanligen eliminerar detta syringomyeli-håligheten. I en del fall kan det vara nödvändigt att dränera syringomyeli-hålighetenmed en kateter mellan cystan och peritoneala håligheten (syringo-peritoneal shunt) eller pleurala håligheten (syringo-pleural  shunt). Shunten kan stanna upp vidareutvecklingen av symtomen, men recidiv (det att håligheten bildas på nytt) är vanliga. Beslutet att använda en shunt kräver noggrann utvärdering, eftersom denna procedur medför risk för skada på ryggmärgen, infektion, blockering, eller blödning, och inte nödvändigtvis har effekt hos alla patienter. Trots allt är kiurgisk behandling inte alltid framgångsrik.

Dekompression av kranio-cervikal gångjärn marlformación Chiari jag med syringomyelia
Dekompression i posttraumatisk syringomyelia
Dekompression av kranio-cervikala föreningspunkten vid Chiari I missbildning med syringomyeli

Dekompression vid posttraumatisk syringomyeli

Siringo-pleural shunten
Siringo-pleural shunt

Hur lösa mitt fall?