ALLMÄNT OM VATTENSKALLE

Vad är hydrocefalus?

Termen hydrocefalus kommer från de grekiska orden ”hydro” som betyder vatten och ”cefalus” som betyder huvud. Som namnet antyder, är det ett tillstånd där den primära egenskapen är överdriven ansamling av vätska i hjärnan. Även om hydrocefalus en gång var känt som ”vatten på hjärnan”, är vattnet faktiskt cerebrospinalvätskan. Detta är en klar vätska som omger hjärna och ryggmärg. Den alltför stora ansamlingen av cerebrospinalvätska resulterar i utvidgning av utrymmena i hjärnan som kallas ventrikler. Dnna dilatation orsakar potentiellt skadligt tryck på hjärnvävnaden.

Normal ventriklar i hjärnan
Hydrocefalus (utvidgning av hjärnans ventriklar med ansamling av cerebrospinalvätska)
Normala ventrikler i hjärnan
Hydrocefalus (utvidgning av hjärnans ventriklar med ansamling av cerebrospinalvätska)

Det ventrikulära systemet består av fyra ventrikler sammankopplade  med smala vägar. Normalt rinner cerebrospinalvätskan genom ventriklerna och ut i cisterner (slutna utrymmen som fungerar som reservoarer) vid basen av hjärnan och ryggmärgen, och absorberas sedan av blodomloppet.

Cirkulationssystem för intraventrikulär cerebrospinalvätska
Schematisk bild av cirkulationen av intraventrikulära cerebrospinalvätskan genom subaraknoidalrummet tills den absorberas i spindelvävshinnans granulationer
Cirkulationssystem för intraventrikulär cerebrospinalvätska
Schematisk bild av cirkulationen av intraventrikulära cerebrospinalvätskan genom subaraknoidalrummet tills den absorberas i spindelvävshinnans granulationer

Punkt för dränage av ryggmärgsvätska som flyter in i venöst blod genom spindelvävshinnans granulationer
Spindelvävshinnans granulationer genom vilka cerebrospinlvätska passerar till blod i venerna

Punkt för dränage av ryggmärgsvätska som flyter in i venöst blod genom spindelvävshinnans granulationer

Spindelvävshinnans granulationer genom vilka cerebrospinlvätska passerar till blod i venerna

Balansen mellan produktion och absorption av cerebrospinalvätska är kritisk. Helst passerar vätskan nästan helt  in i blodet när den passerar blodet genom venerna i övre hjärnan.Det finns dock omständigheter som, när de förekommer, hindrar eller stör produktionen av cerebrospinalvätska eller hämmar det normala flödet. När denna balans störs, leder det till hydrocefalus.

 
Vilka olika typer av hydrocefalus finns det?

Hydrocefalus kan vara medfödd eller förvärvad. Medfödd hydrocefalus  är närvarande vid födseln och kan orsakas av miljöpåverkan under fosterutvecklingen eller genetisk predisposition. Förvärvad hydrocefalus utvecklas från den dag man föds. Denna typ av hydrocefalus  kan påverka individer i alla åldrar och kan orsakas av skada eller sjukdom.

Medfödd Hydrocefalus hos myelomeningocele
Medfödd hydrocefalus occipital encefalocele
Medfödd Hydrocefalus hos myelomeningocele
Medfödd hydrocefalus occipital encefalocele
Medfödd Hydrocefalus i holoprosencephaly alobar
Anencefali
Medfödd Hydrocefalus i holoprosencephaly alobar
Anencefali

Hydrocefalus kan också kommunicera eller noncommunicating. Kommunicerande hydrocefalus uppstår när flödet av cerebrospinalvätska är blockerad efter att ha lämnat ventriklarna. Denna form kallas kommunicera eftersom ryggmärgsvätskan kan fortfarande flödet mellan kamrarna, som förblir öppna. Den icke-kommunicerande hydrocefalus, även kallad obstruktiv, uppstår när flödet av cerebrospinalvätska är blockerad längs en eller flera av de smala vägarna som förbinder ventriklarna. En av de vanligaste orsakerna till hydrocefalus är “aqueductal stenos.” I detta fall hydrocefalus resultat från en förträngning i akvedukten i Sylvius, en liten passage mellan tredje och fjärde ventrikeln i mellanhjärnan.

Hydrocefalus kan också kommunicera eller vara icke-kommunicerande. Kommunicerande hydrocefalus uppstår när flödet av cerebrospinalvätska är blockerat efter att ha lämnat ventriklerna. Denna form kallas kommunicerande, eftersom ryggmärgsvätskan fortfarande kan flöda mellan kamrarna, som förblir öppna. Icke-kommunicerande hydrocefalus, även kallad obstruktiv, uppstår när flödet av cerebrospinalvätska är blockerat längs en eller flera av de smala vägarna som förbinder ventriklerna. En av de vanligaste  orsakerna till hydrocefalus är ”aqueductal stenos”. I detta fall är hydrocefalus resultatet av en förträngning i Sylvius, en liten passage mellan tredje och fjärde ventrikeln i mellanhjärnan.

Punkter för hinder för flödet av cerebrospinalvätska,vilket orsakar hydrocefalus
Kolloid cysta som en orsak till obstruktiv hydrocefalus
Punkter för hinder för flödet av cerebrospinalvätska,vilket orsakar hydrocefalus

Kolloid cysta som en orsak till obstruktiv hydrocefalus

Det finns två typer av hydrocefalus, som inte passar väl in i dessa kategorier som beskrivits ovan och som främst drabbar vuxna: hydrocefalus ex-vakuum och normaltryckshydrocefalus.

Hydrocefalus ex-vakuum uppstår när det finns skador på hjärnan som orsakas av stroke eller traumatisk skada. I dessa fall kan det vara en riktig krympning (atrofi) av hjärnvävnad. Normalt tryck hydrocefalus är vanligt hos äldre och kännetecknas av många  samma symtom som oftare förekommer hos äldre i samband med andra förhållanden, såsom minnesförlust, demens, gångrubbning, urininkontinens och totala minskningar i dagliga aktiviteter.

Vilket är ursprunget till hydrocefalus?

Det kan bero på genetiska arv (akvedukt stenos)  eller störningar i utvecklingen, t.ex. de som är förknippade med neuralrörsdefekter, även ryggmärgsbråck och encefalolele. Andra möjliga orsaker är komplikationer hos prematura barn som intraventrikulär blödning, sjukdomar såsom hjärnhinneinflammation, tumörer, skallskador eller subarachnoid blödning, som blockerar utflödet från ventriklerna till cisternerna och flödet av vätska i dessa.

 
Vad är symtomen?

De varierar med ålder, sjukdomsutveckling och individuella skillnader i tolerans av ryggmärgsvätskan. Barnets skalle kan utvidgas för att ta emot den ökade cerebrospinalvätskan på grund av att suturerna (fibrösa leder som sluter igen skallbenen) ännu inte har stängts.

I barndomen är det mest uppenbara tecknet på hydrocefalus vanligtvis den snabba ökningen av huvudets omkrets eller huvudets extraordinära storlek. Andra symtom kan vara kräkningar, sömnighet, irritabilitet, skelning (även kallad solnedgång) och kramper.

Förvuxen skalle i barndomen vid hydrocefalus, obehandlad
Solnedgångsögon vid hydrocefalus
Förvuxen  skalle i barndomen vid hydrocefalus, obehandlad
Solnedgångsögon vid hydrocefalus

Äldre barn och vuxna kan uppleva olika symtom eftersom deras skallar inte kan expandera för att rymma uppbyggnaden av ryggmärgsvätska. Symtomen härvidlag kan vara huvudvärk följd av kräkningar, illamående, papillödem (svullnad av synnervsskivan som är en del av synnerven), dimsyn, diplopi (dubbelseende),deviation av ögonen nedåt, problem med balans, dålig samordning, gångrubbning, urininkontinens, tillväxthämning, dåsighet, irritabilitet eller andra förändringar i personlighet eller medvetande, inklusive minnesförlust.

 
Hur diagnostiseras hydrocefalus?

Det görs genom klinisk neurologisk utvärdering och nyttjande av neuroradiologisk teknik, såsom ultraljud, datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT) och teknik för övervakning av ryggmärgsvätskans cirkulation.

CT-bild av hydrocefalus
MR-avbildning av hydrocefalus
CT-bild av hydrocefalus
MR-avbildning av hydrocefalus

Tryckmätning av cerebrospinalvätska via ett externt ventrikulärt avlopp
CSF_ntraventrikular_matning

Tryckmätning av cerebrospinalvätska via ett externt ventrikulärt avlopp

Tryckmätning av cerebrospinalvätska via en extern ventrikulär avlopp

Vad är den vanliga behandlingen?

Behandlas ofta genom att implantera en VP shunt. Detta system avleder flödet av ryggmärgsvätska från en plats inom centrala nervsystemet till en annan del av kroppen, där det kan absorberas som en del av processen i cirkulationssystemet.

Parterna i en härledning av cerebrospinalvätska för behandling av hydrocefalus

Ett shuntsystem består av  rör och ventil. Ena änden av katetern placeras i det centrala nervsystemet, det mesta i kammaren inne i hjärnan, men kan också placeras inom en cysta eller en plats nära ryggmärgen. Den andra änden av katetern placeras oftast inom peritonaldialys (buken), men kan också placeras på andra ställen i kroppen, till exempel en hjärtkammare eller en hålighet i lungan där ryggmärgsvätskan kan dräneras och absorberas. En ventil längs katetern uprätthåller flödet i en riktning och reglerar flödesmängden av ryggmärgsvätska.

Parterna i en härledning av cerebrospinalvätska för behandling av hydrocefalus
 
VP shunt
VA shunt
Lumboperitoneal shunt
VP shunt
VA shunt

Lumboperitoneal shunt

Endoskopisk ventriculostomy systemet i tredje ventrikeln våningen

Ett begränsat antal patienter kan behandlas med ett annat förfarande som kallas ventriculostomy golvet i tredje ventrikelgolvet. Med detta förfarande gör man med hjälp av ett neuroendoskop  ett litet hål i botten av tredje ventrikeln, så att cerebrospinalvätskan kan kringgå hindret och flöda mot platsen  för resorption runt ytan av hjärnan.

Endoskopisk ventriculostomy systemet i tredje ventrikeln våningen
 

Vilka är de eventuella komplikationerna av ett shuntsystem?

Shuntsystem är inte perfekta mekanismer. Komplikationerna kan inkludera mekaniska fel, infektioner, hinder och behov att utvidga eller byta ut katetern. I allmänhet kräver  shuntsystem övervakning och regelbunden medicinsk övervakning. När komplikationer uppstår, kräver shuntsystem vanligen någon anpassning eller revidering

Fel på shunten rinna cerebrospinalvätskan runt katetern distala
Ventrikulär kateter obstruktion från plexus koroidea
Fel på shunten rinna cerebrospinalvätskan runt katetern distala

Ventrikulär kateter obstruktion från plexus koroidea

Vissa komplikationer kan leda till andra problem såsom överdriven eller otillräcklig dränering. Den alltför stora dränering inträffar när shunten kan cerebrospinalvätska rinna ut ur kamrarna snabbare än när den inträffar. Denna överdrivna dränering kan orsaka ventriklar att kollapsa, riva blodkärlen och orsakar huvudvärk, blödning (subdural hematom) eller kollapsade ventriklar (sprund kammare syndrom). Den dålig dränering inträffar när ryggmärgsvätskan inte kommer tillräckligt snabbt och symtom på hydrocefalus återkommer.

Vissa komplikationer kan leda till andra problem såsom överdriven eller otillräcklig dränering. Alltför stor dränering inträffar när shunten får cerebrospinalvätskan att rinna ut ur kamrarna snabbare än den produceras. Denna överdrivna dränering kan få ventrikler att kollapsa, blodkärl att gå sönder, orsaka huvudvärk, blödning (subduralt hematom) eller kollapsade ventrikler (sprundkammarsyndrom). Dålig dränering inträffar när ryggmärgsvätskan inte kommer tillräckligt snabbt och symtom på hydrocefalus återkommer.

Subdural hematom av överdriven dränering i hydrocefalus
Återfall av symtom på ventil fel
Subdural hematom av överdriven dränering i hydrocefalus
Återfall av symtom på ventil fel

Förutom de vanligaste symtomen vid hydrocefalus, kan shuntinfektioner också ge upphov till symtom  som feber, ont i musklerna i nacke eller axlar, och rodnad eller ömhet längs bypass-kanalen. När det finns anledning att misstänka att ett shuntsystem inte fungerar korrekt, kontakta läkare omedelbart

Sår och infektioner på ventilen för behandling av hydrocefalus
Infektion vid ingång i distala kateter i bukhålan
Sår och infektioner på ventilen för behandling av hydrocefalus
Infektion vid ingång i distala kateter i bukhålan

Beställa besökstid