CHIARI MALFORMATIE

De Chiari misvorming van structurele gebreken in de kleine hersenen, het deel van de hersenen dat evenwicht controles. Normaal gesproken is de kleine hersenen en de hersenstam zijn een driehoekige ruimte in de achterkant van de schedel, het deel dat wordt aangesloten op het wervelkanaal. Wanneer een deel van het cerebellum ligt onder het foramen dat de fossa posterior verbindt met het wervelkanaal is sprake van Chiari misvorming.

Chiari misvormingen ontstaan wanneer de benige ruimte is kleiner dan normaal, waardoor de kleine hersenen en de hersenstam zijn geduwd in het foramen magnum en de cervicale wervelkanaal. De daaruit voortvloeiende druk op de kleine hersenen en de hersenstam kunnen beïnvloeden functies gecontroleerd worden door deze gebieden en kan de stroming van cerebrospinale vloeistof (CSF) – heldere vloeistof dat omgeeft en beschermt de hersenen en het ruggenmerg blokkeren.

Wat zijn de oorzaken van deze afwijkingen?

De exacte oorzaak van deze Chiari misvorming is onbekend. Ze zijn vermoedelijk het resultaat van een structureel gebrek dat zich voordoet tijdens de foetale ontwikkeling. De Chiari misvorming kunnen ook genetische (sommige zijn familieleden). Andere mogelijke oorzaken zijn blootstelling aan toxische stoffen, tekorten aan bepaalde vitamines of nutriënten in de voeding van de moeder tijdens de foetale ontwikkeling, lichamelijk letsel, infectie of ouder.

Hoe worden ze ingedeeld?

Ze zijn ingedeeld naar de ernst van de aandoening en delen van het cerebellum tot uitpuilen in het wervelkanaal.

Type I: hernia cerebellaire tonsillen (het onderste deel van het cerebellum) in het foramen magnum, zonder tussenkomst van de hersenstam, het blokkeren van de doorgang van CB aan de cervicale wervelkanaal. De symptomen van Chiari I malformatie kan het eerste gezicht lijkt in de adolescentie of volwassenheid. Soms is de ontdekking bij toeval bij het doen van een cranio-cervicaal MRI om een andere reden.

Chiari I malformatie met syringomyelie
Chiari I malformatie met syringomyelie

Type II: Het betrekken van de omvang van het cerebellum en de hersenstam weefsel in het foramen magnum. Ook kan het vermix het cerebellum (de zenuw weefsel dat de twee helften van het cerebellum verbindt) slechts gedeeltelijk voltooid of afwezig zijn. Het type II wordt meestal vergezeld door een myelomeningocele – een soort van spina bifida die optreedt wanneer het wervelkanaal en het ruggenmerg niet gesloten vóór de geboorte, waardoor het ruggenmerg en de dura mater membraan bescherming of geen sluiting op het deel van terug, zenuwweefsel bloot buiten. Myelomeningocele produceert meestal een gedeeltelijke of volledige verlamming van het gebied onder de spinale opening. De term Arnold-Chiari malformatie (vernoemd naar de twee onderzoekers initiator) van het type II is specifiek.


Type III zijn de meer ernstige verscheidenheid van Chiari misvorming. De kleine hersenen en de hersenstam naar uitpuilen door het foramen magnum en cervicale wervelkanaal. De vierde ventrikel van het cerebellum, een holte dat de bovenste delen van de hersenen verbindt en het CB circuleert, kunt u uitpuilen door het gat en in het wervelkanaal. In zeldzame gevallen kan de hernia cerebellum weefsel kan leiden tot een encefalocele occipitale, een zak van zenuwweefsel en het CSF, dat achter de rug van het hoofd of nek en die bevat zenuwweefsel via een abnormale opening in de rug of hoofd. Het type III is geassocieerd met meer ernstige neurologische afwijkingen.


Type IV omvat een onvolledige of onderontwikkelde kleine hersenen – een aandoening die bekend staat als cerebellaire hypoplasie. In deze zeldzame vorm van Chiari misvorming, cerebellaire tonsillen zijn verder gevestigd in het wervelkanaal, een deel van het cerebellum is hernia, en sommige delen van de schedel en de spinale kanaal te zien zullen zijn.


Een ander ras van Chiari misvorming, die niet alle artsen het erover eens, heet het type 0, waarin er geen sprake is herniatie van het cerebellum via het foramen magnum, maar er hoofdpijn en andere symptomen van Chiari misvorming.


Wat zijn de symptomen van een Chiari malformatie?

Niet alle mensen die lijden aan symptomen Chiari malformatie, en vaak de misvorming is bij toeval ontdekt door het beoefenen van MRI om andere redenen. Patiënten met symptomatische Chiari malformatie kunnen klagen over pijn in de nek, problemen met het evenwicht, spierzwakte, gevoelloosheid of andere abnormale gevoelens in de armen of benen, duizeligheid, problemen met zien, moeite met slikken, oorsuizen, gehoorverlies , braken, slapeloosheid, depressie, of pijn die wordt verergerd door hoesten. Symptomen kunnen verschillend zijn voor sommige patiënten, afhankelijk van de toename van de KVP en de daaruit resulterende druk op de zenuwen. Adolescenten en volwassenen met een Chiari malformatie die aanvankelijk geen symptomen vertonen ze kan maken door de jaren heen. In de kinderjaren van de symptomen van Chiari malformatie bestaat uit moeite met slikken, prikkelbaarheid wanneer de voeding, overmatig kwijlen, een zwak huilen, braken, zwakte van de bovenste ledematen, nek stijfheid, ademhalingsproblemen, vertraagde ontwikkeling, en een onvermogen om gewichtstoename.


Worden er ook andere omstandigheden die verband houden met Chiari malformatie?


Personen die beschikken over een Chiari malformatie in verband met deze voorwaarden:


Hydrocephalus is een overmatige toename van de KVP in de hersenen. Chiari malformatie kan blokkeren de normale doorstroming van deze vloeistof, waardoor de druk in het hoofd, die kan leiden tot mentale afwijkingen en / of een uitbreiding en vervorming van de schedel. Ernstige hydrocephalus, indien niet vroegtijdig behandeld, kan fataal zijn. De wijziging kan optreden bij elke vorm van Chiari misvorming, maar wordt meestal geassocieerd met type II.


Spina bifida is de onvolledige ontwikkeling van het wervelkanaal en / of sluiten van structuren en bescherming. De botten rond het wervelkanaal is niet goed gevormd, bloot het ruggenmerg en het veroorzaken van een gedeeltelijke of volledige verlamming distaal van letsel. Patiënten met type II Chiari malformatie hebben meestal een myelomeningocele, een vorm van spina bifida waarbij de botten van de wervelkolom niet goed vorm en dus door de opening een deel van het zenuwweefsel hernia als een zak van zenuwweefsel en CSF.


Syringomyelie of hydromyelia, is een aandoening waarbij een buisvormige cyste of syrinx in het ruggenmerg, gevuld met CSF. Opgroeien de cyste vernietigt het weefsel in het ruggenmerg en veroorzaakt pijn, zwakte en stijfheid in de rug, schouder, armen of benen. Andere symptomen kunnen zijn hoofdpijn en verlies van gevoel voor warmte en koude, met name handen. Sommige mensen hebben ook ernstige pijn in de nek en armen.


De aangebonden ruggenmerg syndroom doet zich voor wanneer het ruggenmerg wordt verankerd aan de twee spelers die het omringen. Deze wijziging is progressief en is te wijten aan een abnormale rek van het ruggenmerg en kan blijvende schade aan spieren en zenuwen veroorzaken in het onderlichaam en de benen. Kinderen met myelomeningocele hebben een hoog risico op het ontwikkelen van een tethered cord syndroom ruggenmerg over hun leven.

Scoliose
Kyfose
Afwijkingen van de wervelkolom komen vaak voor bij patiënten met syringomyelie of Chiari type I Twee soorten ruggegraatsverkromming kan optreden in de Chiari malformatie: scoliose, een afwijking van de ruggengraat naar links of rechts, en kyfose, een voorwaartse afwijking van de wervelkolom. Afwijkingen van de wervelkolom treden meestal bij kinderen met Chiari malformatie wiens skelet wordt niet volgroeid.
Scoliose
Kyfose
 

Chiari misvorming kunnen ook geassocieerd worden met bepaalde erfelijke neurologische syndromen en skeletafwijkingen, andere afwijkingen die botvorming en groei, het samenvoegen van de segmenten van de wervels in de nek van invloed zijn, en been dekking in de hersenen.


Hoe vaak worden Chiari misvorming?


In het verleden werd aangenomen dat de voorwaarde komt voor bij ongeveer een op de 1000 geboorten. Echter, met de komst van de MRI is gebleken Chiari misvormingen zijn veel vaker voor, zoals de meeste zijn asymptomatisch. Chiari misvormingen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en type II malformatie komt vaker voor bij bepaalde groepen, zoals die met Keltische voorouders.


Hoe wordt een Chiari malformatie gediagnosticeerd?


Veel mensen met een Chiari malformatie hebben geen symptomen en misvormingen overigens pas ontdekt tijdens radiologische onderzoeken uitgevoerd om andere problemen te bestuderen. De arts zal een lichamelijk onderzoek uit te voeren en controleer of de patiënt het geheugen, cognitie, balans (een functie gecontroleerd door het cerebellum), reflexen, sensibiliteit en motorische functies (functies gecontroleerd worden door het ruggenmerg). De arts kan ook om een van de volgende diagnostische tests:

Een X-ray elektromagnetische energie die wordt gebruikt om beelden van botten en bepaalde weefsels in de film te produceren. Een röntgenfoto van het hoofd en de nek kan wijzen op een Chiari malformatie, maar kunnen identificeren botafwijkingen die worden geassocieerd met Chiari misvorming.

Computertomografie (ook wel CAT-scan) maakt gebruik van röntgenstraling en een computer te produceren twee-dimensionale afbeeldingen van bot, bloedvaten, bepaalde hersentumoren, cysten, en waterhoofd. Deze procedure kan identificeren hydrocefalus en botafwijkingen in verband met Chiari misvorming.

MR Beeldvorming van Chiari I malformatie
Magnetische resonantie (MR) is de procedure meestal gediagnosticeerd met een Chiari misvorming. Het maakt gebruik van ultrasone golven en een krachtig magnetisch veld en produceren een gedetailleerde driedimensionale afbeelding of “slice” twee-dimensionale structuren van het lichaam, met inbegrip van weefsel, organen, botten en zenuwen.
MR Beeldvorming van Chiari I malformatie

 

Hoe worden de Chiari misvorming?


Sommige van deze gebreken zijn asymptomatisch en geen afbreuk doen aan de activiteiten van het dagelijkse leven. In andere gevallen kunnen medicijnen verlichten van bepaalde symptomen, zoals pijn.


Chirurgie is de enige beschikbare behandeling is in staat om functionele stoornissen te corrigeren of de progressie van het centrale zenuwstelsel veroorzaken halt toe te roepen. De meeste patiënten die worden geëxploiteerd aankondiging van een verbetering in hun symptomen en / of langdurige periodes van relatieve stabiliteit. Soms moet u wellicht meer dan een operatie.


Chirurgie van de fossa posterior decompressie werd uitgevoerd in Chiari malformatie bij volwassenen, en heeft tot doel meer ruimte voor de kleine hersenen te creëren en de druk op het ruggenmerg. De operatie gaat de praktijk van een insnijding in de achterkant van het hoofd en de nek, het verwijderen van een klein deel van de basis van de schedel (en soms het bovenste deel van de wervelkolom) te corrigeren abnormale botstructuur. De neurochirurg kan soms gedeeltelijk stollen de tonsillen van de kleine hersenen. Deze chirurgische techniek maakt gebruik van een gedeeltelijke vernietiging van zenuwweefsel en wordt niet aanbevolen zich dit systeem.

Links Chiari I malformatie met syringomyelie, rechte decompressie scharnier cranio-cervicale
Links Chiari I malformatie met syringomyelie, rechte decompressie scharnier cranio-cervicale


Een verwante procedure, cervicale laminectomie, is de verwijdering van de achterkant van de eerste cervicale wervels waardoor de grootte van het wervelkanaal en de druk van het zenuwweefsel te verlichten.


De chirurg moet ook een insnijding in de dura (afdekken van het cerebellum en het ruggenmerg) naar het gebied te onderzoeken en uitpakken van het zenuwweefsel. Meestal wordt er een patch van weefsel toegevoegd aan de grootte van de stijging van het harde en het scheppen van meer ruimte voor vrij verkeer van CB.


Zuigelingen met myelomeningocele vereisen doorgaans chirurgische sluiting van het defect van het ruggenmerg en de bekleding.


Hydrocephalus kan worden behandeld met behulp van een systeem van verlegging van de KVP naar een andere lichaamsholte, meestal de peritoneale holte in de buik. Deze buis wordt geplaatst tussen de hersenen en de buik die een ventiel te laten verricht alleen de te veel CB. De buis is gemaakt van siliconen en is volledig onder de huid.

Als een syringomyelie, is in eerste instantie het uitpakken van het Chiari I malformatie Als dat niet genoeg is kan nodig zijn om een katheter in te voeren tussen de cyste in het ruggenmerg en pleurale of peritoneale holte.

Hoe kan ik mijn probleem oplossen?