ALGEMEEN SYRINGOMYELIA

WAT IS SYRINGOMYELIE?

Sagittale MR beeld in syringomyelie
Het is een ziekte waarbij een cyste optreedt  (syrinx, van het grieks is “fluit”) in het ruggemerg. Met de tijd breidt deze cyste zich uit naar boven en naar onderen in het ruggemerg, en ze veroorzaakt langzaam maar zeker schade. Deze schade leidt tot verlies van gevoeligheid voor pijn, warmte, koude, de diepere tactzin (waarbij men weet in welke positie de gewrichten staan) en verlies van capaciteit tot zweten op de aangetaste zones. Kan ook geasocieerd worden met pijn in de nek, schouders, armen en/of benen. Met de tijd kunnen ook de controle over de urineblaas, de darmen en de sexuele functies aangetast raken. De handen zijn meestal de meest streng aangetaste zones, met spieratrofie. De benen worden pas later tijdens de ziekte getroffen. Soms bestaat intense pijn ter hoogte van de nek bij het hoesten, bij de ontlasting, gewichten heffen of tijdens de sexuele relatie (typisch op het moment van het orgasme). De ziekte kan beide kanten van het lichaam aantasten, maar het meest voorkomend is de asymetrische aantasting.  

Sagittale MR beeld in syringomyelie

 

Syringobulbie is wanneer de holten de hersenstam aantasten (het deel dat de hersenen en het cerebellum met het ruggemerg verbindt en de ademhaling en hartslag controleert). 

De symptomen beginnen meestal tijdens de tienerjaren of jeugd, en gaan langzaam vooruit, alhoewel een plotse achteruitgang kan optreden met een hevige hoest of na een fysische inspanning (een groot gewicht heffen), of na een traumatisme met schade aan het ruggemerg. Als men dit niet behandelt dan gaat de syringomylie het progressieve verlies van gevoeligheid en kracht in armen en vooral handen veroorzaken. Met de tijd kunnen de plaatsen met gebrek aan gevoeligheid behalve chronische pijn ook electrische ontladingen vertonen.  

Atrofie van de intrinsieke spieren van hand in syringomyelie
Pijnloze brandwonden op siringomlielia
Atrofie van de intrinsieke spieren van hand in syringomyelie

Pijnloze brandwonden op siringomlielia

WAT ZIJN DE OORZAKEN?

Het cerebrospinaal vocht is een waterachtige vloeistof die het ruggemerg en de hersenen omringt. De verstopping van het normale vloeien van deze vloeistof is de voornaamste oorzaak van de syringomyelie, want het leidt tot cystevorming. De verschillen in druk van het ruggemerg veroorzaken de groei van de cyste, en veroorzaken schade aan het ruggemerg. 

SOORTEN SYRINGOMYELIE

Er bestaan vier soorten:

Chiari I malformatie met syringomyelie
De misvorming van Chiari types I y II ontstaan tijdens de foetale periode en brengen de hernia mee (neergaande verplaatsing) van de hersenstam en het cerebellum, hetgeen de uitgang van het cerebrospinaal vocht bemoeilijkt van de vierde hersenholte. Dit maakt dat het vocht de neiging heeft van naar de binnenkant van het cervicale ruggemerg te vloeien en  daardoor onstaan cystes in de cervicale regio van het ruggemerg. In dit geval, beginnen de symptomen normaal gezien tussen de  25 en de 40 jaar.
Chiari I malformatie met syringomyelie

Post-traumatische syringomyelie
De post-traumatische syringomyelie ontstaat na een fractuur van de ruggegraat met schade aan het ruggemerg. Dit veroorzaakt fibrose rond de bescahdigde plek. Aangezien het cerebrospinaal vocht niet vrij kan vloeien krijgen we  syringomyelie. De symptomen kunnen maanden of zelfs jaren na de initiele schade optreden, beginnend met pijn, zwakte, en verlies van gevoeligheid op de beschadigde plaats.
Post-traumatische syringomyelie
 

Bij de  hydrocefalie vermeerdert het volume van het cerebrospinaal vocht  op een pathologische wijze binnen in de hersenen. In uitzonderlijke gevallen gaat dit gepaard met syringomyelie.

Bij de arachnoiditis  bestaat een vlies dat het ruggemerg omringt en ontstoken is.  Dit bemoeilijkt de vrije circulatie van het cerebrospinaal vocht en draagt bij tot het verschijnen van syringomyelie. De oorzaken ervan zijn gevarieerd. Eén van de meest opvallende oorzaken is meningitis tuberculosa of  cysticercosis).

Syringomyelia in verband met het bestaan van een intramedullaire tumor

Bij de tumorale syringomylie bestaat een tumor die een substantie afscheidt die rijk is aan proteinen die het verschijnen van een cyste boven en onder een tumor veroorzaakt en die verdwijnen met het weghalen van de tumor.

Syringomyelia in verband met het bestaan van een intramedullaire tumor

 

Sommige gevallen van syringomyelie zijn familiar, alhoewel dit erg zeldzaam is.  

DIAGNOSE 

Men verdenkt het aan de hand van het klinisch ziektebeeld en men stelt het vast door een magnetische resonantie, die niet alleen de syringomyelische holte vaststelt, maar ook elke andere conditie die de oorzaak is van de syringomyelie (bijv. Misvorming van Chiari I, tumor, enz.).

BEHANDELING

De medicijnen hebben geen genezende waarde bij de syringomyelie. De radiotherapie is nutteloos behalve in geval van de aanwezigheid van een tumor.  De chirurgische ingreep is gewoonlijk de meest aan te bevelen behandeling. Bij de meeste patienten ontstaat stabilizatie of een bescheiden verbetering van de symptomen. Indien de ingreep wordt uitgesteld kan onomkeerbare schade van het ruggemerg  ontstaan, dus men moet liefst niet onnodig wachten met de ingreep.

Bij de misvorming van Chiari I is het hoofddoel van de ingreep meer ruimte te creëren ter hoogte van de vereniging van nek en hoofd, waardoor het cerebrospinaal vocht goed kan circuleren. Dit betekent het einde van syringomyelische holte. In het geval van post-traumatische syringomyelie, is het de bedoeling de mergstreng te ontlasten van de druk (decomprimeren) ter hoogte van de initiële schade zodanig dat het cerebrospinaal vocht opnieuw vrij kan circuleren naar boven en naar onderen. Indien een tumor de syringomyelie veroorzaakt, is de verwijdering de verkozen behandeling en wordt op die manier ook de syringomyelische holte gelimineerd.  In sommige gevallen kan het nodig zijn de syringomyelische holte te draineren door middel van een cateter tussen de cyste en de buikholte (omleiding syring-buik) of de pleurale holte (omleiding syring-pleural). De omleiding kan de progressie van de symptomen stopzetten, maar terugval is normaal (de holte vormt zich opnieuw). De beslissing van een omleiding de implanten vereist een uitgebreide evaluatie, want deze procedure betekent ook risico tot mergschade, infectie, verstopping, of bloeding en jammer genoeg werkt het niet bij alle patienten. 

Decompressie van cranio-cervicale scharnier marlformación Chiari I met syringomyelie
Decompressie in post-traumatische syringomyelie
Decompressie van cranio-cervicale scharnier marlformación Chiari I met syringomyelie

Decompressie in post-traumatische syringomyelie

Siringo-pleurale shunt
Siringo-pleurale shunt

Ondanks de volledige chirurgische behandeling is er niet altijd succes.

Hoe kan ik mijn probleem oplossen?