HIDROCEFALIA: GENERALIDADES

¿QUÉ ES LA HIDROCEFALIA?

El término hidrocefalia deriva de las palabras griegas “hidro”, que significa agua, y “cefalos”, que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como “agua en el cerebro”, el “agua” es en realidad líquido céfalo-raquídeo. Este es un líquido claro que rodea al cerebro y a la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido céfalo-raquídeo resulta en la dilatación de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

Ventrículos cerebrales normales
Hidrocefalia (dilatación de los ventrículos cerebrales por acúmulo de líquido cefalo-raquídeo)
Ventrículos cerebrales normales
Hidrocefalia (dilatación de los ventrículos cerebrales por acúmulo de líquido cefalo-raquídeo)

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cerebro-espinal fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro y la médula espinal y, luego es absorbido en la corriente sanguínea.

Esquema de la circulación del líquido cefalo-raquídeo
Esquema de la circulación del líquido cefalo-raquídeo
Esquema de la circulación intraventricular del líquido cefalo-raquídeo
Esquema de la circulación del líquido cefalo-raquídeo intraventricular y a través del espacio subaracnoideo hasta ser reabsorbido en las granulaciones aracnoideas
Punto de drenaje del líquido cefalo-raquídeo que pasa a la sangre venosa
Granulaciones aracnoideas por las que pasa el líquido cefalo-raquídeo a la sangre de las venas
Punto de drenaje del líquido cefalo-raquídeo que pasa a la sangre venosa a través de las granulaciones aracnoideas
Granulaciones aracnoideas por las que pasa el líquido cefalo-raquídeo a la sangre de las venas

El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido céfalo-raquídeo es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido pasa casi completamente al torrente circulatorio a medida que pasa la sangre por las venas de la parte superior del cerebro. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido céfalo-raquídeo o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

¿Cuáles SON LOS DISTINTOS TIPOS DE HIDROCEFALIA?

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla a partir del momento del nacimiento. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionada por una lesión o una enfermedad.

Hidrocefalia congénita en mielomeningocele
Hidrocefalia congénita en encefalocele occipital
Hidrocefalia congénita en mielomeningocele
Hidrocefalia congénita en encefalocele occipital
Hidrocefalia congénita en holoprosencefalia alobar
Anencefalia
Hidrocefalia congénita en holoprosencefalia alobar
Anencefalia

La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido céfalo-raquídeo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido céfalo-raquídeo aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante, también llamada obstructiva, se presenta cuando el flujo del líquido céfalo-raquídeo se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la “estenosis acueductal”. En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en al mitad del cerebro.

Puntos de obstrucción al flujo del líquido cefalo-raquídeo, causando hidrocefalia
Quiste coloide como causa de hidrocefalia obstructiva
Puntos de obstrucción al flujo del líquido cefalo-raquídeo, causando hidrocefalia
Quiste coloide como causa de hidrocefalia obstructiva

Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba ya que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal.

La hidrocefalia ex vacuo se produce cuando hay un daño al cerebro ocasionado por un ictus o por una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y una reducción general de las actividades de la vida diaria.

¿CUÁL ES EL ORIGEN DE LA HIDROCEFALIA?

Puede resultar de herencia genética (estenosis de acueducto) o de trastornos del desarrollo, tales como los asociados con defectos del tubo neural, incluida la espina bífida y el encefalocele. Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como la hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, traumatismos en la cabeza o hemorragia subaracnoidea que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y el flujo del líquido en las mismas.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?

Varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en al tolerancia del líquido céfalo-raquídeo. El cráneo del niño puede expandirse para alojar el aumento del líquido céfalo-raquídeo debido a que las suturas (juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía.

En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de al circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desviación de los ojos hacia abajo (llamado también en “sol poniente”) y convulsiones.

Aumento del cráneo en hidrocefalia en la infancia, no tratada
Ojos en sol poniente en hidrocefalia
Aumento del cráneo en hidrocefalia en la infancia, no tratada
Ojos en sol poniente en hidrocefalia

Los niños mayores y los adultos pueden experimentar síntomas diferentes debido a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del líquido céfalo-raquídeo. En ellos los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vómito, náuseas, papiloedema (hinchazón del disco óptico, que es parte del nervio óptico), visión borrosa, diplopia (visión doble), desvío hacia debajo de los ojos, problemas de equilibrio, coordinación deficiente, trastorno la marcha, incontinencia urinaria, retraso del crecimiento, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la pérdida de la memoria.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA HIDROCEFALIA?

Se hace mediante una evaluación neurológica clínica y la práctica de técnicas de neuroimagen tales como la ultrasonografía, la tomografía computada (CT), la resonancia magnética (RM) o técnicas de monitorización de ciruculación del líquido cefalo-raquídeo.

Imagen de TAC de hidrocefalia
Imagen de RM de hidrocefalia
Imagen de TAC de hidrocefalia
Imagen de RM de hidrocefalia
Medición de la presión del líquido cefalo-raquídeo mediante punción lumbar
Medición de la presión del líquido cefalo-raquídeo mediante un drenaje ventricular externo
Medición de la presión del líquido cefalo-raquídeo mediante punción lumbar
Medición de la presión del líquido cefalo-raquídeo mediante un drenaje ventricular externo

¿CUAL ES EL TRATAMIENTO HABITUAL?

Con frecuencia se trata mediante la implantación de una derivación ventrículo-peritoneal. Este sistema desvía el flujo del líquido céfalo-raquídeo de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio.

Partes de una derivación del líquido cefalo-raquídeo para el tratamiento de la hidrocefalia
Un sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central, las más de las veces dentro del ventrículo en el interior del cerebro, pero, también, puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), pero también puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en una cámara del corazón o en una cavidad en el pulmón donde el líquido céfalo-raquídeo puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del líquido céfalo-raquídeo.
Partes de una derivación del líquido cefalo-raquídeo para el tratamiento de la hidrocefalia
 
Derivación ventrículo-peritoneal
Derivación ventrículo_atrial
Derivación lumbo-peritoneal
Derivación ventrículo-peritoneal
Derivación ventrículo_atrial
Derivación lumbo-peritoneal
Esquema de ventriculostomía endoscópica del suelo del III ventrículo
Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado ventriculostomía del suelo del tercer ventrículo. Con este procedimiento, mediante un neuroendoscopio, se realiza un pequeño orificio en la base del tercer ventrículo, permitiendo al líquido céfalo-raquídeo sortear la obstrucción y fluir hacia el lugar del reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.
Esquema de ventriculostomía endoscópica del suelo del III ventrículo
 

¿CUALES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES DE UN SISTEMA DE DERIVACIÓN?

Los sistemas de derivación no son mecanismos perfectos. Entre las complicaciones pueden figurar el fallo mecánico, infecciones, obstrucciones y la necesidad de alargar o reemplazar el catéter. Por lo general, los sistemas de derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular. Cuando ocurren complicaciones, el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión.

Malfunción de la derivación con drenaje del líquido cefalo-raquídeo alrededor del catéter distal
Obstrucción del catéter ventricular por plexo coroides
Malfunción de la derivación con drenaje del líquido cefalo-raquídeo alrededor del catéter distal
Obstrucción del catéter ventricular por plexo coroides

Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o insuficiente. El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al líquido céfalo-raquídeo drenar de los ventrículos con más rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, rompiendo vasos sanguíneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma subdural) o ventrículos colapsados (síndrome del ventrículo en hendidura). El drenaje insuficiente se produce cuando el líquido céfalo-raquídeo no sale con suficiente rapidez y los síntomas de la hidrocefalia vuelven a aparecer.

Hematoma subdural por drenaje excesivo en hidrocefalia
Reaparición de los síntomas por malfunción de la válvula
Hematoma subdural por drenaje excesivo en hidrocefalia
Reaparición de los síntomas por malfunción de la válvula

Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivación pueden producir también síntomas tales como fiebre, dolor en los músculos del cuello o los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de la derivación. Cuando hay motivos para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando de forma apropiada, debe buscarse atención médica inmediatamente.

Ulceración e infección sobre la válvula para el tratamiento de la hidrocefalia
Infección en el punto de entrada del catéter distal en la cavidad abdominal Infección en el punto de entrada del catéter distal en la cavidad abdominal
Ulceración e infección sobre la válvula para el tratamiento de la hidrocefalia
Infección en el punto de entrada del catéter distal en la cavidad abdominal

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