NORMALTRYCKSVATTENSKALLE

Vad är vattenskalle?

Ventrikulära system som samlar in cerebrospinalvätska orsakar hydrocefalus
Den cerebrospinala vätskan (CSF) omger hjärnan och ryggmärgen. När dess cirkulation blockeras, börjar den ansamlas och orsakar att ventriklerna (håligheter inne i hjärnan) förstoras och trycket inne i huvudet ökar vilket leder till vattenskalle.
Ventrikulära system som samlar in cerebrospinalvätska orsakar hydrocefalus
 

Vad är normaltrycksvattenskalle (NPH)?

Det är en form av vattenskalle som uppträder hos äldre människor och som åtföljs av gångstörning, mild demens och försämrad blåskontroll.

Vilka är orsakerna?

Majoriteten av fall av NPH är idiopatiska (av okänd orsak). Den kan också utvecklas såsom resultat av en skada i huvudet, ett kirurgiskt ingrepp i skallen, subaraknoid blödning, tumörer, cystor, subdurala hematom, hjärnhinneinflammation och andra hjärninfektioner.

Vilka är symtomen?

Den kännetecknas av tre symtom: gångstörning (svårighet att gå), mild demens och försämrad blåskontroll. De kanske inte alla förekommer samtidigt, och ibland förekommer bara ett eller två av symtomen.

Gångstörningar: Gången är vidbaserad, med korta steg, långsam och släpande. Patienterna har svårt att gå i trappor och vända om sig och faller lätt. Gångstörning är ofta det mest framträdande symtomet och det första att märkas.

Desorientering till tid och rum med minnesförlust
Mild demens kan vara en förlust av intresset för dagliga aktiviteter, glömska, svårighet att handha rutinuppgifter och förlust av korttidsminne. De kognitiva symtom som förbinds med NPH är vanligen mindre allvarliga än full demens och förbises ofta eller accepteras som en oundviklig följd av åldrandet.
Desorientering till tid och rum med minnesförlust
 
Urinträngningar
Försämring av blåskontrollen består vanligen i urinträngning under dagtid och sängvätande om natten. En fullständig förlust av kontrollen av blåsan kan inträffa i mera långtgångna fall. Urinträngning består i en stark känsla av att urinera omedelbart eller annars väter patienten ner sig.
Urinträngningar
 

NPH-symtom liknar symtomen i andra sjukdomar som drabbar äldre personer. Alla typer av senil eller presenil demens, inkluderande Alzheimers kan associeras med utmärgling eller krympning av hjärnan, resulterande i stora SCF utrymmen som syns på MRI ochCT scan. Att skilja åt dessa sjukdomar kan vara mycket svårt. Personer med Parkinsons kan ha den typiska gångstörningen, demensen och inkontinensen som förbinds med NPH, men de har sällan de förstorade CSF utrymmena. Personer med spinalstenos (ryggmärgen är hoptryckt av artritiska förändringar i lumbala eller cervikala ryggraden) kan uppvisa inkontinens och gångstörning.

Hur diagnosticeras NPH?

Kliniska undersökningar:

  • För att fastställa utbredning och typ av gångstörning.

  • Bedöma uppfattningsförmåga.
  • Bedöma urinträngning eller inkontinens.

Hjärnbilder för att upptäcka förstorade ventrikler:

  • MRI kan upptäcka förstorade ventrikler, evaluera CSF flödet och analysera den omgivande hjärnvävnaden. Det är ett test att välja utom för personer med hjärtpacemaker eller vissa andra metallimplantat på vilka CTscan måste utföras.

  • CT (eller CAT) är snabbare men kvaliteten på bilderna är sämre än för MRI.
CT-bild i kronisk vuxna hydrocefalus
MR av kronisk vuxen hydrocefalus
CT-bild i kronisk vuxna hydrocefalus
MR av kronisk vuxen hydrocefalus

CSFtester för att bedöma möjligheten att sätta in en shunt och/eller bestämma klafftryck:

  • Lumbalpunktur eller spinaltömning, gör det möjligt att mäta CSF trycket och analysera CSF. En tunn nål förs in i spinalvätskeutrymmet i ländryggen och upp till 50 cc CSF avlägsnas. Om symtomen tillfälligt lindras, då är det troligt att ett kirurgiskt ingrepp skulle lyckas. När responsen är ”negativ”eller osäker, kan ytterligare undersökning behövas.

  • Externt lumbaldränage. En kateter förs in i ländryggsområdet, och möjliggör antingen intermittent eller kontinuerligt avlägsnande av CSF under flera dagar för att imitera den effekt en shunt skulle ha.
    Lumbar utsug
    Extern ländryggen dränering
    Lumbar utsug
    Extern ländryggen dränering

  • Mätning av CSF utflödesmotstånd. Genom en lumbal kran injiceras konstgjord CSFoch trycket mäts för att se absorbtionsmotståndet. Om motståndet är högt behövs det en shunt.
  • Bevakning av intrakraniellt tryck (ICP). En tryckmonitor införs genom skallen i hjärnan eller ventriklerna för att mäta ICP. Den kan upptäcka onormala tryckvågor ävensom högt eller lågt tryck. Resultaten kan användas för att välja arten av ventil.
    Intraventrikulär tryckmätning
    Intrakraniell tryckmätning
    Intraventrikulär tryckmätning
    Intrakraniell tryckmätning

  • Isotopisk cisternografi. En radioaktiv isotop injiceras genom en spinalkran för att bevaka CSF absorptionen. Detta används sällan nuförtiden.

BEHANDLING

Parterna i en härledning av cerebrospinalvätska för behandling av hydrocefalus
Den ENDA behandlingen är ett kirurgiskt shuntimplantat, en apparat som kanaliserar CSF bort från hjärnan till en annan del av kroppen där den kan absorberas. Shuntsystem består av tre komponenter: 1) en uppsamlande kateter belägen inom hjärnventriklerna eller lumbalspinalkanalen; 2) en ventilmekanism för att kontrollera hur mycket CSF flödar; och 3) en utgångskateter för att dränera CSF till en annan del av kroppen, vanligen den peritoneala (buk) hålan (ventrikel-peritoneal eller VP shunt). Dräneringskatetern kan också placeras i en ven som går till hjärtat (Ventrikel-arteriell eller VA-shunt). I den lumboperitoneala shunten (LP) sätts en kateter in i spinalutrymmet i ländryggen, röret förs i en tunnel under huden till buken och förs in i peritoneala hålan.
Parterna i en härledning av cerebrospinalvätska för behandling av hydrocefalus
 
VP shunt
VA shunt
Lumbo-peritoneal shunt
VP shunt
VA shunt
Lumbo-peritoneal shunt

VEM BORDE FÅ EN SHUNT?

Många tester och värderingskriterier har föreslagits, men ingen enskild är helt pålitlig i att förutsäga en lyckad utgång efter ett shuntimplantat. Följande associeras med ett gott utfall efter insättning av shunt:

  • Gångstörning som det första och mest märkbara symtomet.

  •  En känd orsak till NPH såsom olyckshändelse eller blödning.
  •  En ventrikelstorlek mycket större än CSF i subaraknoida utrymmet.
  • Dramatisk förbättring av symtomen efter en lumbal CSF-kran.
  • Onormal utbredning eller mönster hos CSF-trycket eller förhöjt CSF-utflödesmotstånd.

Eftersom en del människor med NPH har ytterligare medicinska eller neurologiska problem, är det viktigt för dem och deras familjer att diskutera deras förväntningar på en shuntoperation.

Hur går en shuntoperation till?

Under Totalbedövning klipps håret. Två små snitt görs, ett på huvudet och ett i buken. Ett litet hål görs i skallen för tillåta ventrikeländan av shunten att föras genom hjärnan innanför sidoventrikeln.Ventilen placeras under skalpen och distala slangen förs till buksåret genom fttvävnaden just under huden. Ändan av distala slangen förs in i bukhålan, där överlopps CSF absorberas.

Hur framgångsrik är shunting?

Generellt, ju tidigare diagnosen ställs desto bättre är chansen till en framgångsrik behandling.

Symtomen gångstörning, mild demens och blåskontrollproblem förbättras vanligen inom någon dag efter isättning av shunten, men kan ibland räcka veckor upp till månader. Återkomsten av symtom hos en patient som redan blivit bättre bör göra att man beaktar att shunten kanske fått något fel.

Samtidig förekomst av andra neurrologiska eller medicinska tillstånd kan också påverka utgången. Om patienten också haft multipla hjärninfarkter, Parkinsons sjukdom eller cervikal myelopati kan en del av symtomen kanske aldrig bli bättre.

KOMPLIKATIONER OCH RISKER

De är större hos äldre patienter, delvis på grund av andra samexisteramnde sjukdomar.

Shuntblockering bör misstänkas när symtomen återkommer efter en framgångsrik behandling. Andra komplikationer: infektion vid operationssåret, shunten eller CSF (meningitis); blödning in i hjärnan eller ventrikler; epileptiska anfall och subduralt hematom. Det sistnämnda är en blodklump mellan hjärnan och skallen, vilken pressar ihop hjärnan och ger upphov till huvudvärk, förlamning, koma eller till och med dödsfall beroende på dess storlek. Dess förekomst i NPH är5-10%. Den uppkommer vanligen vid ett fall eller vid överdränage (överdrivet CSF dränage).

Subdural hematom av överdriven dränering i hydrocefalus
Återfall av symtom på ventil fel
Subdural hematom av överdriven dränering i hydrocefalus
Återfall av symtom på ventil fel
Sår och infektioner på ventilen för behandling av hydrocefalus
Infektion vid ingång i distala kateter i bukhålan
Sår och infektioner på ventilen för behandling av hydrocefalus
Infektion vid ingång i distala kateter i bukhålan

Beställa besökstid