CUSHINGS SYNDROM

Vad är cushings syndrom?

Den vanligaste orsaken till detta tillstånd är behandling med höga kortisondoser under en längre tid. I övrigt beror sjukdomen oftast på en hormonproducerande tumör, som leder till för höga halter av det kroppsegna hormonet kortisol. Tumören är oftast godartad och kan bilda hormonet ACTH (i hypofysen, vilket stimulerar kortisolproduktion) eller kortisol (i binjurarna). Cushings syndrom kan även bero på tumörceller som bildar framför allt ACTH i andra delen av kroppen t.ex. i en lunga.

Vem drabbas av cushings syndrom?

Denna ovanliga sjukdom uppträder spontant och är inte ärftlig. Sjukdomen förekommer i alla åldrar och är vanligast förekommande hos kvinnor.

Vilka symtom får man av cushings syndrom?

Symtomen vid Cushings syndrom varierar. Ibland kan ett eller ett fåtal av dessa dominera sjukdomsbilden, i andra fall förekommer flera t.ex. ändrad fettfördelning med runt ansikte, bålfetma och en fettkudde på nacken samt ovan nyckelbenen. Hudförändringar förekommer som t.ex. tunn skör hud, blåmärken, blåröda bristningar i huden på mage och ben samt ökad pigmentering. Muskelförtvining och muskelsvaghet kan uppträda, t.ex. smala armar och ben. Andra symtom är ökad kroppsbehåring och menstruationsstörningar hos kvinnor, högt blodtryck, urkalkat skelett och diabetes mellitus (sockersjuka). Även psykiska symtom förekommer som humörsvängningar, depressioner och minnesstörningar.

Symtom på Cushings syndrom
Striae i Cushings syndrom
Symtom på Cushings syndrom
Striae i Cushings syndrom
Månens ansikte Cushings syndrom
Cushings syndrom framifrån
Cushings syndrom sedd bakifrån
Månens ansikte Cushings syndrom
Cushings syndrom framifrån
Cushings syndrom sedd bakifrån

Hur diagnostiseras Cushings syndrom?

Tumör i hypofysen

Vid misstanke om sjukdomen kan dygnssamlingar av urin göras för mätningar av kortisolutsöndring samt en test med tillfört hormon för Att utröna om den egna kortisolproduktionen kan undertryckas. I nästa steg, om misstanken kvarstår, blir ofta en serie tester av kortisol och ACTH-bildning aktuell. Dessutom kan olika typer av röntgenundersökningar av hypofysen, binjurarna och lungorna bli aktuella.

Tumör i hypofysen
 

Vilka behandlingsmöjligheter finns vid Cushings syndrom?

Målsättningen med behandlingen är att normalisera kortisol- ochACTH-nivåerna i blodet. Operation är den behandlingsform som oftast blir aktuell. En del ACTH-bildande tumörer är mycket små och kan hittas först efter upprepade undersökningar. Medicinskt blockerande behandling kan då bli aktuell för att minska kortisolbildning.

Den vanligaste operationen av en hypofystumör är en s.k. transfenoidal hypofysoperation. Ingreppet görs via ett snitt vid sidan av näsan eller under överläppen (en annan operationsform som förekommer är den transfrontala, där ingreppet görs via pannbenet).

Transnasal endoskopisk metod för tumör i hypofysen
Kraniotomi för borttagning av en tumör i hypofysen
Transnasal endoskopisk metod för tumör i hypofysen

Kraniotomi för borttagning av en tumör i hypofysen

Gammakniv

Strålbehandling av hypofystumör kan ibland ges som komplement eller som alternativ till operation.

Gammakniv
Hypofysen och binjurarna

Vid operation av binjuretumör finns det tre olika operationsformer. Den vanligast förekommande är ingrepp via buken, men ingrepp via ryggen förekommer också och då framför allt om båda binjurarna skall opereras. Dessutom pågår en stark utveckling inom s.k. titthålskirurgi.

Hypofysen och binjurarna
 

Operation av lungtumör görs alltid om det inte är frågan om en utbredd elakartad tumör. Om så är fallet så kan behandling med cytostatika (cellgifter) bli aktuell.

Vilka resultat får man av kirurgisk behandling?

Även efter en lyckad operation kan det ta flera månader innan effekterna på t.ex. kroppsformer, blodtryck och humör blir märkbara. Däremot sjunker kortisolnivåerna i kroppen omedelbart vid en lyckad operation. Då kroppen blivit van vid höga nivåer av kortisol kan en plötslig sänkning leda till muskelvärk, stelhet och trötthet. Därför ges kortison efter operationen. Denna behandling behövs under månader, ibland år, innan den egna kortisolproduktionen återhämtat sig.

Beställa besökstid