CHIARI MALFORMATION

Die Chiari Fehlbildungen sind strukturelle Defekte im Kleinhirn, dem Teil des Gehirns, Balance-Regler. Normalerweise das Kleinhirn und Hirnstamm sind in einem dreieckigen Platz in der Rückseite des Schädels, der Teil, auf den Kanal des Rückenmarks verbindet. Als Teil des Kleinhirns unterhalb des Foramen, dass die hinteren Schädelgrube verbindet sich mit dem Wirbelkanal befindet, ist die Rede von Chiari-Malformation.

Chiari Fehlbildungen entstehen, wenn die knöcherne Raum kleiner als normal ist, wodurch das Kleinhirn und Hirnstamm sind in das Foramen magnum geschoben und der zervikalen Spinalkanal. Der daraus resultierende Druck auf das Kleinhirn und Hirnstamm-Funktionen beeinflussen können durch diese Bereiche gesteuert und kann den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) – klare Flüssigkeit, die sie umgibt und schützt das Gehirn und das Rückenmark blockieren.

Was sind die Ursachen dieser Missbildungen?

Die genaue Ursache dieser Chiari-Malformation ist unbekannt. Sie sind vermutlich von einem strukturellen Defekt, der während der fetalen Entwicklung führen auftritt. Die Chiari Fehlbildungen kann auch genetisch bedingt sein (einige sind Verwandte). Andere mögliche Ursachen sind die Exposition gegenüber toxischen Substanzen, Engpässe einiger Vitamine oder Nährstoffe in der Ernährung der Mutter während der fötalen Entwicklung, Verletzungen, Infektionen oder Alterung.

Wie werden sie klassifiziert?

Sie werden von der Schwere der Erkrankung und Teilen des Kleinhirns klassifiziert in den Spinalkanal Hernien.

Typ I: Bandscheibenvorfall Kleinhirntonsillen (der untere Teil des Kleinhirns) in das Foramen magnum, ohne Beteiligung des Hirnstamms, blockieren den Durchgang von CSF zur zervikalen Spinalkanal. Die Symptome der Chiari Malformation Ich kann erst in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter auftreten. Manchmal ist die Entdeckung, ist kein Zufall, wenn dabei eine kranio-zervikalen MRT aus einem anderen Grund.

Chiari I Malformation mit Syringomyelie
Chiari I Malformation mit Syringomyelie

Typ II: Einbeziehung der Umfang des Kleinhirns und des Hirnstamms Gewebe in das Foramen magnum. Auch kann die vérmix das Kleinhirn (das Nervengewebe, dass die beiden Hälften des Kleinhirns verbindet) nur teilweise abgeschlossen oder nicht vorhanden. Der Typ II ist in der Regel durch eine Myelomeningozele begleitet – eine Art von Spina bifida, dass bei den Wirbelkanal und Rückenmark nicht vor der Geburt in der Nähe, so dass das Rückenmark und Dura mater Membran Schutz oder kein Abschluss an der Teil tritt zurück, auszusetzen Nervengewebe außerhalb. Myelomeningozele produziert normalerweise teilweisen oder vollständigen Lähmung der Bereich unterhalb der Wirbelsäule Öffnung. Der Begriff Arnold-Chiari-Malformation (benannt nach zwei Forscher Initiator) ist spezifisch für den Typ II.


Typ III sind die ernsteren Vielzahl von Chiari-Malformation. Das Kleinhirn und Hirnstamm, um durch das Foramen magnum und zervikalen Spinalkanal Hernien. Der vierte Ventrikel des Kleinhirns, einen Hohlraum, dass die oberen Teile des Gehirns verbindet und die CSF zirkuliert, können Sie durch das Loch Hernien und in den Spinalkanal. In seltenen Fällen kann das Gewebe des Kleinhirns Bandscheibenvorfall kann ein occipital encephalocele, eine Tasche von Nervengewebe und Liquor dazu führen, dass hinter dem Rücken der Kopf oder Nacken und die enthält Nervengewebe durch eine abnorme Öffnung in den Rücken oder Kopf. Der Typ III ist mit schweren neurologischen Defekten assoziiert.


Typ IV beinhaltet eine unvollständige oder unterentwickelt Kleinhirn – ein Zustand, wie zerebelläre Hypoplasie bekannt. In diesem seltenen Typ von Chiari-Malformation sind Kleinhirntonsillen weiter in den Wirbelkanal, Teil des Kleinhirns befindet Bandscheibenvorfall, und einige Teile des Schädels und des Spinalkanals kann sichtbar sein.


Eine weitere Reihe von Chiari-Malformation, nicht alle Ärzte einig, wird als Typ 0 in dem es keine Herniation des Kleinhirns durch das Foramen magnum bekannt, aber es sind Kopfschmerzen und andere Symptome der Chiari-Malformation.

Was sind die Symptome einer Chiari-Malformation?

Nicht alle Menschen leiden Chiari-Malformation Symptome, und oft die Fehlbildung durch Zufall ist durch Üben MRI aus anderen Gründen entdeckt. Patienten mit symptomatischer Chiari-Malformation kann von Nackenschmerzen klagen, Gleichgewichtsstörungen, Muskelschwäche, Taubheitsgefühl oder anderen abnormen Empfindungen in den Armen oder Beinen, Schwindel, Sehstörungen, Schluckbeschwerden, Klingeln in den Ohren, Hörverlust, Erbrechen, Schlaflosigkeit, Depressionen oder Schmerzen, die durch Husten verschlechtert wird. Die Symptome können unterschiedlich sein für manche Patienten in Abhängigkeit von der Zunahme der GFK und der daraus resultierende Druck auf die Nerven. Jugendliche und Erwachsene mit Chiari-Malformation, die zunächst noch keine Symptome können sie im Laufe der Jahre zu machen. In der Kindheit die Symptome der Chiari-Malformation besteht aus Schluckbeschwerden, Reizbarkeit beim Füttern, übermäßigen Speichelfluss, ein schwacher Schrei, Erbrechen, Schwäche der oberen Extremitäten, Nackensteifigkeit, Atemwegsprobleme, verzögerte Entwicklung, und die Unfähigkeit zur Gewichtszunahme.


Sind andere Bedingungen mit Chiari-Malformation verbunden?


Einzelpersonen, die eine Chiari-Malformation mit diesen Bedingungen verbunden sind:


Hydrocephalus ist eine übermäßige Vermehrung in CSF im Gehirn. Chiari-Malformation blockieren kann den normalen Ablauf dieser Flüssigkeit, die Erhöhung des Drucks im Inneren des Kopfes, die psychischen Defekte und verursachen können, bzw. eine Erweiterung und Deformation des Schädels. Schwere Hydrocephalus, wenn nicht frühzeitig behandelt wird, kann tödlich sein. Die Änderung kann mit jeder Art von Chiari-Malformation auftreten, ist aber in der Regel mit Typ II assoziiert.


Spina bifida ist die unvollständige Entwicklung des Wirbelkanals und / oder Schließ-und Schutzeinrichtungen. Die Knochen rund um den Spinalkanal ist nicht korrekt, gebildet auszusetzen Rückenmark und zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung distal der Verletzung. Patienten mit Typ-II-Chiari-Malformation haben meist eine Myelomeningozele, eine Form von Spina bifida, in denen die Knochen der Wirbelsäule nicht richtig bilden kann und so durch die Öffnung ein Teil des Nervengewebes Hernie wie ein Sack von Nervengewebe und Liquor.


Syringomyelie oder Hydromyelie, ist eine Störung, bei der eine röhrenförmige Zyste oder Syrinx im Rückenmark mit Liquor gefüllt. Wachsende die Zyste zerstört das Gewebe innerhalb des Rückenmarks, was zu Schmerzen, Schwäche und Steifheit im Rücken, Schultern, Armen oder Beinen. Weitere Symptome können Kopfschmerzen und Verlust der Empfindung für Wärme und Kälte, vor allem die Hände. Einige Menschen haben auch starke Schmerzen im Hals und Armen.


Der gefesselte Rückenmark Syndrom tritt auf, wenn das Rückenmark an die Decks, die es umgeben ist, verankert. Diese Veränderung ist progressiv und wird durch eine abnorme Dehnung des Rückenmarks und kann bleibende Schäden an Muskeln und Nerven in der unteren Körperhälfte und die Beine verursachen. Kinder mit Myelomeningozele haben ein hohes Risiko für die Anbindung an eine Rückenmark-Syndrom über ihr Leben.

Skoliose
Kyphose
Abweichungen der Wirbelsäule sind bei Patienten mit Syringomyelie Chiari Typ I oder gemeinsame Zwei Arten von Wirbelsäulenverkrümmung kann in der Chiari-Malformation auftreten: Skoliose, eine Abweichung von den Backbone nach links oder rechts, und Kyphose, eine vorausschauende Abweichung der Wirbelsäule. Abweichungen der Wirbelsäule treten am häufigsten bei Kindern mit Chiari-Malformation, dessen Skelett ist noch nicht vollständig ausgereift
Skoliose
Kyphose
 

Chiari Fehlbildungen können auch mit bestimmten erblichen Syndromen assoziiert werden, sind neurologische und Fehlbildungen des Skeletts, andere Anomalien, die Knochenbildung und Wachstum, Fusion der Segmente der Wirbel im Nacken berührt, und Knochen Abdeckung im Gehirn.


Wie oft werden Chiari Fehlbildungen?


In der Vergangenheit ging man davon aus, dass die Bedingung tritt in etwa einer von 1.000 Geburten. Doch mit dem Aufkommen der MRT wurde Chiari Missbildungen gezeigt sind viel häufiger, da die meisten asymptomatisch sind. Chiari Missbildungen kommen häufiger bei Frauen als bei Männern und Typ-II-Fehlbildung ist häufiger in bestimmten Gruppen, wie jene mit keltischen Vorfahren.


Wie wird eine Chiari-Malformation diagnostiziert?


Viele Menschen mit Chiari-Malformation keine Symptome haben und nur zufällig bei Anomalie entdeckt radiologische Untersuchungen durchgeführt, um andere Probleme zu studieren. Der Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und überprüfen Sie den Patienten Gedächtnis, Wahrnehmung, Balance (eine Funktion durch das Kleinhirn gesteuert), Reflexe, Empfindung und motorischer Funktionen (Funktionen, die vom Rückenmark gesteuert). Der Arzt kann auch um eine der folgenden diagnostischen Tests:


Ein X-ray elektromagnetische Energie verwendet, um Bilder von Knochen und bestimmten Geweben in den Film zu produzieren. Eine Röntgenaufnahme des Kopfes und Halses können offenbaren eine Chiari-Malformation kann aber Knochenanomalien mit Chiari Fehlbildungen assoziiert sind zu identifizieren.


Die Computertomographie (auch als CAT-Scan) nutzt Röntgenstrahlen und einem Computer zu zweidimensionalen Bildern von Knochen zu produzieren, Blutgefäßen, bestimmte Hirntumore, Zysten und Hydrocephalus. Dieses Verfahren kann zu identifizieren und Hydrocephalus Knochenanomalien mit Chiari-Malformation assoziiert.

MR-Bildgebung des Chiari I Malformation
Magnetresonanztomographie (MRT) ist das Verfahren meist mit einer Chiari-Malformation diagnostiziert. Es nutzt Ultraschallwellen und ein starkes Magnetfeld und erzeugen ein detailliertes dreidimensionales Bild oder “Scheibe”, zweidimensionale Strukturen des Körpers, einschließlich Gewebe, Organe, Knochen und Nerven.
MR-Bildgebung des Chiari I Malformation
 

Wie werden Chiari Fehlbildungen?


Einige dieser Mängel sind asymptomatisch und nicht mit Aktivitäten des täglichen Lebens beeinflussen. In anderen Fällen können Medikamente Linderung bestimmter Symptome, einschließlich Schmerzen.


Chirurgie ist die einzige Behandlungsmöglichkeit in der Lage, funktionelle Störungen zu korrigieren oder zu stoppen, das Fortschreiten der Schäden des zentralen Nervensystems. Die meisten Patienten, betrieben Bekanntmachung eine Verbesserung ihrer Symptome und / oder längere Zeit der relativen Stabilität. Manchmal können Sie mehr als eine Operation benötigen.


Chirurgie der hinteren Schädelgrube Dekompression wurde in Chiari-Malformation bei Erwachsenen durchgeführt und zielt darauf ab, mehr Raum für das Kleinhirn zu schaffen und lindert den Druck auf die zervikalen Rückenmarks. Chirurgie ist die Praxis der einen Einschnitt in der Rückseite des Kopfes und Halses, das Entfernen eines kleinen Teil der Basis des Schädels (und manchmal auch der oberste Teil der Halswirbelsäule) zu einer abnormen Knochenstruktur zu korrigieren. Der Neurochirurg kann manchmal teilweise gerinnt die Tonsillen des Kleinhirns. Diese Operationstechnik umfasst teilweise Zerstörung von Nervengewebe und ist nicht verpflichtet dieses Systems empfohlen.

Links Chiari I Malformation mit Syringomyelie, rechts Dekompression Scharnier cranio-zervikalen
Links Chiari I Malformation mit Syringomyelie, rechts Dekompression Scharnier cranio-zervikalen

Ein verwandtes Verfahren, zervical Laminektomie, erfordert die Beseitigung der Rückseite des ersten Halswirbels zu erhöhen dadurch die Größe des Wirbelkanals und lindert den Druck des Nervengewebes.


Der Operateur sollte auch einen Einschnitt in die Dura (einschließlich des Kleinhirns und des Rückenmarks), um den Bereich zu prüfen und dekomprimiert das Nervengewebe. Normalerweise wird ein Patch von Gewebe aufgenommen, um die Größe der Festplatte zu erhöhen und schaffen mehr Platz für die Freizügigkeit von CSF.


Säuglinge mit Myelomeningozele erfordern normalerweise chirurgischer Verschluss des Defektes des Rückenmarks und seiner Hüllen.


Hydrocephalus kann mit einer Umleitung zu einem anderen CSF Leibeshöhle, meist die Bauchhöhle in den Unterleib behandelt werden. Dieses Rohr ist zwischen dem Gehirn und Bauch, die ein Ventil zu lassen, der nur das überschüssige CSF gebracht. Das Rohr ist aus Silikon hergestellt und ist vollständig unter die Haut.

Wenn eine Syringomyelie, ist zunächst dekomprimiert die Chiari Malformation I Wenn nicht genug kann notwendig sein, einen Katheter zwischen Zyste im Rückenmark einzuführen und die Pleura-oder Peritoneal.

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