ALLGEMEINE SYRINGOMYELIE

Was ist syringomyelia?

Sagittal MR-Bild im Syringomyelie
Es ist eine Unordnung, in der sich eine Zyste (syrinx) innerhalb des Rückenmarkes bildet. Diese Zyste dehnt sich auf und ab die Zeit über aus und zerstört den Kern vom Rückenmark. Dieser Schaden resultiert im Rücken, Schultern, Armen und/oder Beinen in Verlust an Temperatursensation an Kälte und Hitze, Taubheitsschwäche, Schmerz und Steifheit. Es kann das Schwitzen auch feindlich beeinflussen, sexuelle Funktion, und, später, Blase und Gedärmkontrolle. Die Hände sind am öftesten und beeinflußten schwerwiegend als die Beine. Zu Zeiten beklagen Patienten sich auch über Kopfschmerzen, insbesondere im Nacken auf dem Husten. All jene Symptome werden vielleicht auf eine Seite des Körpers beschränkt, aber dürfen am öftesten beide Seiten mit einer anderen Intensität und einer Verteilung beeinflußt werden.
Sagittal MR-Bild im Syringomyelie

 

Wenn die Spritzen den brainstem (den Teil des Gehirnes, der Atmung und Herzschlag kontrolliert) einschließen, den syringobulbia die Bedingung genannt wird.

Symptome fangen normalerweise im jungen Erwachsensein an, und tendiert, sich langsam zu entwickeln, obwohl abrupter Einbruch vielleicht mit dem Husten oder dem Überanstrengen geschieht, oder nach einem Unfall mit Rückenmarkschaden. Diese Bedingung wenn es nicht operativ behandelt wird, oft führt zu progressiver Schwäche für die Arme und die Beine, Verlust an Handsensation und ständigen, schweren Schmerz.

Atrophie der intrinsischen Muskeln der Hand in Syringomyelie
Schmerzfreie brennt auf siringomlielia
Atrophie der intrinsischen Muskeln der Hand in Syringomyelie

Schmerzfreie brennt auf siringomlielia

Was verursacht syringomyelia?

Eine wässrige um das Rückenmark und das Gehirn als cerebro-Rückgrat flüssige Strömungen bekannte Substanz und transportiert Nährstoffe und überflüssige Produkte. Das Blockieren in der normalen Strömung dieser zerebrospinalen Flüssigkeit, es ins Rückenmark selbst umzuleiten, ist die primäre Ursache von syringomyelia als dieses Ergebnis in syrinx-Formation. Setzen Sie Unterschiede ans Rückgrat unter Druck, veranlassen Sie die Flüssigkeit, sich innerhalb der Zyste und dieser Bewegung flüssiger Ergebnisse in Zystenwuchs zu bewegen und weiter zum Rückenmark zu beschädigen.

Was sind die anderen Arten von syringomyelia?

Es gibt funf Hauptarten von syringomyelia: Chiari-Typ I, die ist mit syrinx-Formation assoziierte; Chiari Typ II assoziierte mit syrinx-Formation, Post-traumatischer syringomielia, Hydrocephalus, Arachnoiditis und Tumour. Die ersten zwei schließen hindbrain herniation (hinab fand Verlagerung kritischer Strukturen unter den zerebralen Hemisphären) ein und werden vom Drängen und Verdichtung der Cranio-Rückgraträume charakterisiert. Posten-traumatischer syringomyelia wird hauptsächlich charakterisiert, indem man von der arachnoid-Membrane, das Umgeben des Rückenmarkes und das Anbinden oder umfangreiche Zuneigung von der Schnur selbst zum Rückgratkanal, vernarbt. Es gibt auch vielleicht eine erhöhte Rückgratinstabilität, und dies sollte vor dem Planen der chirurgischen Behandlung vorsichtig studiert werden.

Chiari I Malformation mit Syringomyelie
Die Mehrheit der Fälle (80%) wird in Verbindung mit einer angeborenen Anomalie des Gehirnes gebracht, die mich Missbildung einen Chiari genannt wird. Es passiert während der Entwicklung des Fötus und veranlaßt den niedrigeren Teil des Kleinhirnes, in den zervikale oder Halsteil des Rückgratkanals von seiner normalen Lokalisierung im Rücken des Kopfes herauszuragen. Ein syrinx entwickelt sich vielleicht dann im zervikalen Gebiet des Rückenmarkes. Hier fangen Symptome normalerweise zwischen 25-40 Jahren volljährig an und verschlechtern sich vielleicht mit dem Überanstrengen, oder mit irgendeiner Aktivität, die zerebrospinal flüssig verursacht, setzt zuzunehmen, unter Druck. Einige Patienten haben auch hydrocephalus (zerebrospinale Flüssigkeit sammelte im Gehirn an) oder arachnoiditis (wenn ein Belag der Rückenmark .the arachnoid Membrane, wird erregt).
Chiari I Malformation mit Syringomyelie

Syringomyelia kann auch als eine Komplikation von Trauma (Post-traumatischer syringomyelia), Meningitis, Blutung, Tumor oder arachnoiditis (z.B.) vorkommen. tuberkulöse Meningitis oder cysticercosis. Hier entwickelt sich der syrinx in einem Teil des Rückenmarkes, der um eine dieser Bedingungen beschädigt wird, und dehnt sich auf und ab dann aus. Symptome erscheinen vielleicht Monate oder sogar Jahre nach der anfänglichen Verletzung und beginnen vielleicht vor Schmerz, Schwäche und Sinnes Beeinträchtigung, die bei der Stelle des Traumas entsteht.

Posttraumatische Syringomyelie
Posttraumatische Syringomyelie tritt nach einer Fraktur der Wirbelsäule mit Verletzung des Rückenmarks. Diese Fibrose verursacht etwa die gleiche an der Stelle der Verletzung. Nicht richtig zirkulieren Liquor erscheint Syringomyelie Hohlraum. Die Symptome können Monate oder sogar Jahre nach der initialen Schädigung erscheinen, beginnend mit Schmerzen, Schwäche und sensorische Beeinträchtigungen Ursprung an der Stelle der Verletzung.

Posttraumatische Syringomyelie

 

In Hydrocephalus das Volumen des Liquor Pathologie steigt im Inneren des Gehirns. In besonderen Ausnahmefällen ist Syringomyelie begleitet.

Arachnoiditis existiert in einer Membran umgeben das Rückenmark (Arachnoidea), die geschwollen ist. Dies behindert den freien Fluss von Liquor und damit begünstigt das Auftreten von Syringomyelie. Arachnoiditis Ursachen sind vielfältig und unter ihnen die Tuberkulose und Meningitis Cysticercose.

Syringomyelie mit der Existenz eines intramedullären Tumor-assoziierten
In Tumor Syringomyelie ein Tumor, dass eine eiweißreiche Substanz, die das Aussehen einer Zyste oberhalb und unterhalb des Tumors Ursachen und entfernen den Tumor verschwindet absondert.

Syringomyelie mit der Existenz eines intramedullären Tumor-assoziierten

 

Einige Fälle von syringomyelia sind Familien-, obwohl dies äußerst selten ist.

Wie wird syringomyelia diagnostiziert?

Es wird mit einer MR-Prüfung gemacht. Dies wird den syrinx im Rückgrat oder irgendwelchen anderen Bedingungen zeigen, wie ein Tumor. Andere Prüfung wie EMG (electromyography) oder CT sucht ab, kann auf einem besonderen Fall gebeten werden.

Behandlung

Chirurgischer Eingriff wird normalerweise empfohlen. In den meisten Patienten resultiert es in Stabilisierung oder sehr bescheidene Aufwertung an Symptomen. Verzögerung in Behandlung resultiert vielleicht in unwiderrufliche Rückenmarkverletzung, so wird es regelmäßig nicht empfohlen. Wiederholung von syringomyelia, nachdem chirurgischer Eingriff vielleicht zusätzliche Bedienungen notwendig gemacht hat.

In Chiari-Typ I und II das Hauptziel des chirurgischen Eingriffes ist, mehr Raum bei der Basis vom Schädel und oberem Hals dem Kleinhirn zu geben. Dies resultiert ins Machen Flach oder Verschwinden des primären Hohlraumes. Wenn ein Tumor syringomyelia verursacht, ist seine Entfernung die bevorzugte Behandlung und schließt normalerweise den syrinx aus.

In einigen Patienten ist es vielleicht notwendig, den syrinx zu entwässern, der das Benutzen eines Katheters, Ableitungsrohre und Ventile geschafft werden kann. Dieses System wird als ein Rangieren bekannt. Ein Ende vom Rangieren wird in den syrinx gesetzt, und das andere Ende entwässert seinen Inhalt in einen Hohlraum, normalerweise das Abdomen (Spritze-Bauchfellrangieren) oder die Brust (Spritze-Brustrangieren). Das Rangieren kann die Fortbewegung der Symptome verhaften, indem er die syrinx-Flüssigkeit entwässert, und Schmerz, Kopfschmerzen und Spannung erleichtern, aber Wiederholungen sind gewöhnlich. Die Entscheidung, ein Rangieren zu benutzen, verlangt umfangreiche Einschätzung, wie dieses Verfahren das Risiko der Verletzung damit zum Rückenmark, Infektion, Verstopfung oder Blutung trägt und notwendigerweise vielleicht nicht für alle Patienten arbeitet.

Dekompression von cranio-zervikalen Scharnier marlformación Chiari ich mit Syringomyelie
Dekompression bei posttraumatischen Syringomyelie
Dekompression von cranio-zervikalen Scharnier marlformación Chiari ich mit Syringomyelie

Dekompression bei posttraumatischen Syringomyelie

Im Fall Posten-traumatischen syringomyelia ist die Idee, das Rückenmark auf dem Niveau der anfänglichen Verletzung zu dekomprimieren, das der zerebrospinalen Flüssigkeit erlaubt, auf und ab mit dem Rückenmark zu fahren. Die Zyste bricht bei chirurgischem Eingriff außer einem Rohr zusammen oder rangiert, könnte notwendig sein, wieder-Ausdehnung zu verhindern.

Siringo-pleuralen Shunt
Siringo-pleuralen Shunt

Drogen haben keinen heilenden Wert als eine Behandlung für syringomyelia. Strahlung wird nie benutzt, wie es keinen Nutzen in der Gegenwart eines Tumors ausnehmen läßt.

Erfolgreiche chirurgische Behandlung ist nicht immer vielleicht möglich; zum Beispiel, Patienten mit Chiari II Missbildungspose eine besondere Herausforderung an den Neurochirurg. Vorsichtige postoperative Positionierung des Patienten reduziert die Chancen von arachnoid, die vernarben, und Wiederverbindung der Schnur (Patienten werden empfohlen, für den ersten Monat hinunter Gesicht zu schlafen Posten-op). Es ist auch wichtig, das Überanstrengen zu minimieren (i.e). keine Verstopfung (keine Hub schweren Gegenstände).

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