SIRINGOMIELIA

¿QUÉ ES LA SIRINGOMIELIA?

Imágen en RM en corte sagital de siringomielia
Es una enfermedad en la que aparece un quiste (sirinx, del griego flauta) dentro de la médula espinal. Con el tiempo este quiste se extiende hacia arriba y hacia abajo dentro de la médula espinal, lesionándola lenta y paulatinamente. Esta lesión provoca la pérdida de la sensibilidad para el dolor, el calor y el frío, para el tacto profundo (el que permite saber en qué posición están las articulaciones) y la capacidad de sudar de las zonas afectas. También puede asociarse con rigidez en la nuca, hombros, brazos, y/o piernas. Con el tiempo se pueden ver afectos el control de la vejiga de la orina, del intestino e incluso de las funciones sexuales. Las manos son la zona más frecuentemente y más severamente afectada, con atrofia de los músculos intrínsecos de las mismas. Las piernas suelen afectarse mucho más tardíamente en la evolución de la enfermedad. En ocasiones existe dolor intenso a nivel de la nuca al toser, defecar, levantar pesos o con las relaciones sexuales (típicamente en el momento del orgasmo). La enfermedad puede afectar a ambos lados del cuerpo pero lo normal es que lo haga de forma asimétrica.
Imágen en RM en corte sagital de siringomielia
 

Siringobulbia es cuando las cavidades afectan al tronco cerebral (la parte que comunica al cerebro y al cerebelo con la médula espinal, y que controla respiración y latido del corazón). 

Los síntomas normalmente empiezan en la adolescencia o en la juventud, y tienden a progresar despacio, aunque el deterioro súbito puede ocurrir con un golpe de tos o tras hacer algún esfuerzo físico (levantar un peso de cierta importancia), o después de un traumatismo con lesión de la médula espinal. Dejada a su evolución natural (sin tratamiento) la siringomielia acaba por provocar pérdida progresiva de la sensibilidad y de la fuerza en los brazos y particularmente en las manos. Con el tiempo las zonas con falta de sensibilidad pueden presentar, además dolor crónico como descargas eléctricas.  

Manos siringomiélicas
Quemaduras indoloras en la siringomielia
Atrofia de la musculatura intrínseca de las manos en la siringomielia
Quemaduras indoloras en la siringomlielia

¿CUÁLES SON SUS CAUSAS?

El líquido céfalo-raquídeo es un líquido acuoso que rodea la médula espinal y el cerebro. La obstrucción al flujo normal de éste líquido es la causa principal de la siringomielia, pues da lugar a la formación de los quistes. Las diferencias de presión a lo largo de la médula espinal causan el crecimiento del quiste, dañando la médula espinal. 

TIPOS DE SIRINGOMIELIA

Hay cinco tipos:

  • Malformación de Chiari tipo I y tipo II (80% de los casos).

  • Post-traumática (15%).
  • Hidrocefalia (4%).
  • Aracnoiditis (1%).
  • Tumoral.
Malformación de Chiari I con siringomielia
La malformación de Chiari tipos I y II se producen en el periodo fetal e involucran la hernia (desplazamiento descendente) del tronco cerebral y del cerebelo, dificultando con ello la salida del líquido céfalo-raquídeo del cuarto ventrículo. Esto provoca que el líquido tienda a ir hacia el interior de la médula espinal cervical y con ello que aparezcan los quistes en la región cervical de la médula espinal. En éste caso, los síntomas normalmente empiezan entre los 25 y los 40 años de edad.
Malformación de Chiari I con siringomielia
 
Siringomielia post-traumática
La siringomielia post-traumática se produce tras una fractura de la columna vertebral con lesión de la médula espinal. Esto provoca fibrosis alrededor de la misma en el punto de la lesión. Al no poder circular correctamente el líquido céfalo-raquídeo aparece la cavidad siringomielia. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, empezando con el dolor, debilidad, y el deterioro sensitivo que se originan en el punto de la lesión. 
Siringomielia post-traumática
 

En la hidrocefalia el volumen de líquido céfalo-raquídeo aumenta de forma patológica en el interior del cerebro. En casos muy excepcionales se acompaña de siringomielia.

En la aracnoiditis existe una membrana que rodea la médula espinal (la aracnoides) que se encuentra inflamada.  Ello dificulta la libre circulación del líquido céfalo-raquídeo y con ello favorece la aparición de la siringomielia. Las causas de la aracnoiditis son variadas y entre ellas destaca la meningitis tuberculosa y la cisticercosis.

Siringomielia asociada con la existencia de un tumor intramedular

En la siringomielia tumoral existe un tumor que segrega una substancia rica en proteínas que provoca la aparición de un quiste por arriba y otro por debajo de tumor y que desaparecen al extirpar el tumor.

Siringomielia asociada con la existencia de un tumor intramedular
 

Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es sumamente raro.  

DIAGNÓSTICO 

Se sospecha ante la clínica y se confirma mediante un examen de resonancia magnética, que mostrará, no solo la cavidad siringomiélica, sino también cualquier otra condición causante de la siringomielia (por ejemplo malformación de Chiari I, tumor, etc.).

TRATAMIENTO

Los medicamentos carecen de valor curativo en la siringomielia. La radioterapia no se utiliza por carecer de utilidad excepto en la presencia de un tumor.  La intervención quirúrgica es el tratamiento habitualmente recomendado. En la mayoría de los pacientes produce la estabilización o la mejora muy modesta de los síntomas. Si se retrasa la intervención pueden producirse lesiones irreversibles de la médula espinal, por lo que no se recomienda esperar indebidamente.

En la malformación de Chiari I la meta principal de cirugía es crear más espacio a nivel de la unión entre el cuello y la cabeza, permitiendo con ello una adecuada circulación del líquido céfalo-raquídeo. Esto suele producir la desaparición de la cavidad siringomiélica. En el caso de siringomielia post-traumática, la idea es descomprimir el cordón espinal al nivel de la lesión inicial permitiendo que el líquido cerebro-espinal pueda volver a circular libremente de arriba a abajo. Si un tumor está causando la siringomielia, su extirpación es el tratamiento de elección y normalmente elimina el la cavidad siringomiélica.  En algunos casos puede ser necesario drenar la cavidad siringomiélica mediante un catéter entre el quiste y la cavidad peritoneal (derivación siringo-peritoneal) o la cavidad pleural (derivación siringo-pleural). La derivación puede detener la progresión de los síntomas, pero las recidivas (vuelve a formarse la cavidad) son comunes. La decisión de implantar una derivación requiere de una evaluación extensa, pues este procedimiento conlleva el riesgo de lesión medular, infección, obstrucción, o hemorragia y por desgracia no funciona en todos los pacientes.  A pesar de todo el tratamiento quirúrgico no siempre tiene éxito.

Descompresión de charnela craneo-cervical en marlformación de Chiari I con siringomielia
Descompresión en siringomielia post-traumática
Descompresión de charnela craneo-cervical en marlformación de Chiari I con siringomielia
Descompresión en siringomielia post-traumática
Derivación siringo-pleural
Derivación siringo-pleural

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