ALLMÄNNA HJÄRTUMÖRER

 Vad är en hjärntumör?

En tumör är en onormal och onödig växt av onormala celler.Tumörcellen växer snabbt därför att dess interna mekanismer skadats, vilka kontrollerar dess tillväxt , så att cellen delar sig om och om igen tills den blir en tumör. När tumören befinner sig i hjärnan, talar vi om en hjärntumör.

Typer av hjärntumörer

Hjärntumörer kan klassificeras i två huvudtyper: primära och metastatiska. Primära hjärntumörer har sitt ursprung i hjärnans celler eller dess hinnor. Metastatiska (eller sekundära) hjärntumörer är tumörer som härstammar från andra ställen i kroppen, såsom bröstet ,lungan eler ryggraden och sprider sig till hjärnan, oftast med blodströmmen.

Typer av primära hjärntumörer	Metastatiska hjärntumörers ursprung

Typer av metastaser hjärntumörer

Primära tumörer kan vara antingen godartade (långsamt växande)eller elakartade (snabbväxande och aggressiva). Metastatiska tumörer är alltid elakartade. De benigna är, vanligen, långsamt växande, mycket väl avgränsade vad beträffar omgivande vävnad och de kan botas, om de kan avlägsnas fullständigt medelst ett kirurgiskt ingrepp. De kan indelas i neurinom och meningiom. De maligna är snabbväxande, de växer och infiltreras i närliggande vävnader utan att det kan fastställas en väl definierad gräns och de kan inte botas med kirurgisk behandling, ty tumören fortsätter att växa snabbt efter det kirurgiska ingreppet. Detta sker med glioma och det existerar bland dem olika typer och grader av malignitet.

MR av multipla hjärnmetastaser

Hjärntumörer varierar stort i fråga om läge, typ av vävnad varifrån de härstammar, och graden av aggressivitet.

Tumörer som härstammar från hjärnhinnorna är meningioma. De är godartade tumörer med mycket få undantag sådana som växer långsamt. Deras avlägsnande kan vara komplicerat beroende av storlek och läge (speciellt då de drabbar skallbasen, hålrummet).

Tumörer som härstammar från nerverna i  hjärnans bas kallas schwannom. De brukar vara godartade tumörer som växer långsamt. Den vanligaste är vestibularnervens schwannom, ockspå känd som akustiskusneurinom.

Hypofyskörteln är ursprunget till hypofystumörerna. De är hypofysadenom.

Alla dessa godartade tumörer kan bli maligna men det är mycket sällsynt. Ifall de inte avlägsnas fullständigt, är det möjligt att de börjar växa på nytt, ibland många år efter första behandlingen.

Glioma är tumörer som uppkommer i gliaceller eller astrocyter, vilka är de celler som stöder och hjälper nervcellerna. Det finns olika typer.

De vanligaste gliatumörerna hos barn och hos vuxna är astrocytom. Dessa är tumörer bildade av astrocyter, som är en typ av gliacell som fått sitt namn av sin stjärnlika form. Det finns fyra grader (från I till IV)beroende på dess malignitetsgrad. Det största problemet är att de brukar bli värre efter hand med tiden. Majoriteten av astrocytom hos barn är godartade, medan de som uppträder hos vuxna vanligen är elakartade. Anaplastisk astrocytom är en typ av tumör med en svårighetsgrad mellan låggradig astrocytom och glioblastoma multiforme.

Ependimom är en typ av gliom som uppstår i ependimumcellerna, vilka är de celler som täcker de utrymmen som existerar inom hjärnan och ryggmärgen. Ependimom i hjärnan brukar vara elakartade, medan de i ryggmärgen brukar vara benigna.

Oligodendrogliom uppkommer ur en gliacelltyp som fått sitt namn av oligodendrocit. Det finns olika grader men den huvudsakliga egenskapen är att de svarar mycket väl på kemoterapibehandling, i motsats till andra gliom.

Förekomsten av primära tumörer i hjärnan är som följer:

• Meningiom 25,7%, varvid godartad hjärntumör är vanligast.
• Glioblastom 23%. De är vanligast av elakartade hjärntumörer hos fullvuxna.
• Tumörer i kraneala nerverna 6,9% (akustikusneurinom, vestibularschwannom, neurilemmom).
• Hypofystumörer 6,2%.
• Astrocytom 6%.
• Anaplastisk astrocytom 3,9%.
• Lymfom, uppkomna ur en typ av blodcell, 3%.
• Oligodendroglioma 2,7%.

I medeltal är åldern för fullvuxna som diagnosticeras med hjärntumör 53 år. Gliom är vanligare hos män och meningiom hos kvinnor.

Vad är orsaken till hjärntumörer?

Tumörerna uppträder när de gener skadas vilka reglerar celltillväxten eller vilka reparerar skador på cellens gener. En del personer kan födas med partiella defekter i en eller flera av dessa gener. I en del fall är dessa genetiska defekter ärftliga och förekommer hos flera än en medlem i familjen.

Tumörcellerna utsöndrar substanser som orsakar en ökning av genomströmningen i kapillärerna och sålunda  leder till hjärnödem. Detta är ett sätt att få mera näring. Detta hjärnödem höjer effekten av massan och trycket från tumören på nervvävnaden. För att minska symtomen är den första formen av behandling att bekämpa hjärnödemet. Ett annat sätt att förbättra tillförseln av blod till tumören är genom avsöndringen av angiogena faktorer, som befrämjar tillväxten av blodkärlen. De nybildade kärlen ökar tillförseln av näring till tumören och underlättar dess växt. De substanser som  blockerar de angiogena faktorernas verkan kommer sedan att försvåra tumörens tillväxt.

Hjärnödem runt en hjärntumör

Hjärntumörerna utsöndrar också substanser som hindrar det immunologiska systemet från att igenkänna tumörcellerna och därmed förstöra dem. Man har försökt finna sätt att öka försvaret mot tumörerna, men vad beträffar hjärntumörer har försöken inte varit särskilt framgångsrika.

Vilka symtom framkallar hjärntumörerna?

Då tumörvävnaden växer, pressar den på, förtränger och invaderar närliggande nervstrukturer och framkallar ödem (inflammation) i dem samtidigt som den gör att de slutar fungera. Vilka symtom som uppträder, beror på stället där tumören växer. De vanligaste är: huvudvärk, illamående, uppkastningar, neurologiska defekter (orkeslöshet, brist på styrka eller till och med förlamning i någon del av kroppen, känselförlust, talsvårigheter, synförlust, brist på balans, hörselproblem, minnesförlust, etc.), epilepsi, kognitiva störningar och störningar i uppträdande, personlighetsförändringar… I allmänhet beror symtomen på tumörens storlek, läge och egenskap. Efterhand som tumören växer blir symtomen allvarligare tills de framkallar koma och slutligen leder till döden.

Hur diagnosticeras en hjärntumör?

	Undersökningen inkluderar klinisk historia, fysisk undersökning, neurologisk undersökning, neuroimagenprov (TAC och MR). Av dessa två är MR den som ger de bästa bilderna, med undantag av skador i benet. Med MR kan man veta storleken och det exakta läget för skadan, vilket kan ge en uppfattning om tumörens natur, men aldrig kan ge absolut säkerhet om denna.
MR av glioblastoma multiforme

Andra diagnostiska prov är:

•  Angiografi: Tjänar till att man skall kunna se de blodkärl som väter hjärntumören. Nuförtiden ber man sällan om angiografi och den har ersatts av angio-resonans, vilket är en bild av blodkärlen som erhålls genom magnetresonans.
• Tomografi av positronemission: tillåter analys av tumörernas metabolism, och därmed se om de är benigna eller maligna och framhäver tumörer som är svåra att upptäcka på grund av sin obetydliga storlek.
• Spektroskopi. Det är en studie av tumörens metabolism som utförs medelst magnetresonans och som gör att man får veta mera detaljer om ifrågavarande tumörs karaktär.

Hur behandlas hjärntumörer?

Behandlingsmöjligheterna beror huvudsakligen på tumörens storlek, typ och läge, ävensom på patientens ålder och allmäntillstånd. Behandlingsmöjligheterna är kirurgi, strålbehandling och kemoterapi, vilka kan användas ensamma för sig eller i kombination med varandra beroende på fallet

Kortikoider och/eller manitol. De kan kontrollera det perilesionala ödemet, varvid man får en förbättring av symtomen hos de flesta patienter, men denna brukar vara övergående (man måste ta till andra mera specifika åtgärder).

Ändamålet med det kirurgiska ingreppet är att avlägsna så mycket tumör som är möjligt utan att skada närliggande nervvävnad. Även om inte tumören kan avlägsnas i sin helhet, gör avlägsnandet av en del av tumören att patientens symtom lindras och likaså förbättras förmågan att svara på strålbehandling och kemoterapi. I en del fall kan det kirurgiska  ingreppet bota patienten och göra slut på behandlingen, vilket är fallet med många benigna tumörer. Vid maligna tumörer botar operationen inte. Dess ändamål är att komma till en säker diagnos beträffande tumörens typ, minska dess storlek för att lindra symtomen som kommer av trycket på hjärnan och bereda vägen för andra behandlingar (huvudsakligen strålbehandling och dess varianter och kemoterapi), vilka är mera effektiva om man har kunnat reducera återstående tumör till ett minimum. Ibland tumören ligger i särskilt känsliga områden som den areal av tal eller rörelse. I detta fall, och bättre kontroll graden av tumören bort och förhindra uppkomsten av förlamning eller förlust av tal, är förfarandet genomförs via ett kraniotomi under lokalbedövning och sedering.

Kraniotomi för avlägsnande av en hjärntumör

I allmänhet infiltrerar maligna tumörer den normala hjärnan och detta infiltreringsområde kan inte avlägsnas för det skulle ge upphov till allvarliga följdverkningar eller till och med leda till döden. Detta infiltrationsområde kan behandlas medelst intravenös tillförsel av protoporfiriner (fotodynamisk terapi), som ackumuleras i tumörcellerna. Då man tillför laser av en bestämd våglängd dör tumörcellerna, medan de normala cellerna förblir vid liv. För att se om det finns tumörvävnad kvar kan man tillföra aminolevulinsyra, vilket ökar procenten av avlägsnande och sålunda förlänger överlevnadstiden.

Konventionell strålbehandling består i att man tillför strålar till tumören och omgivande vävnader, och ibland omsluter hela hjärnan. Man eftersträvar att  bromsa tillväxten i tumörcellerna. Detta botar tumören hos några få patienter, och hos de övriga är effekten att bidra till att kontrollera tumören, och komplettera detta med kirurgi och kemoterapi. Strålbehandlingen skadar likaväl den normala nervvävnaden som tumörcellerna. För att lyckas selektivt skada tumörcellerna utan att påverka cellerna i den normala nervvävnaden, fraktionerar man strålbehandlingen. Varje dos av strålbehandling skadar tumörvävnaden och den normala vävnaden. När man tillför ny dos, har  huvuddelen av de normala cellerna redan reparerat skadan, men inte tumörcellerna. Denna process upprepas totalt under 10 till 30 sessioner (beroende på typen av tumör).  Med tur kan man förstöra 98% av tumörcellerna, och 98% av de normala nervvävnadscellerna överlever. Riskerna med strålbehandling inkluderar skada på vävnaderna intill tumören och möjligheten att det utvecklas en andra tumör i de icke bestrålade vävnaderna (vanligen ca 10 år efter strålbehandlingen).

Konvemtionell strålbehandling i behandlingen av hjärntumörer

Den stereotaktiska fraktionerade strålbehandlingen fraktionerar strålbehandlingen och fördelar den i stereotaktisk form varvid det är möjligt att höja stråldosen och reducera effekterna på närliggande nervvävnad. Denna teknik förbättrar strålbehandlingens säkerhet och effektivitet. Den gör det också möjligt att  behandla tumörer som på grund av sin storlek är för stora att behandlas med radiokirurgi.Det är en teknik med törre precision för väl avgränsade tumörer eller tumörer som är belägna i de mest delikata zonerna av hjärnan (till exempel nära den optiska nerven).

Radiokirurgi är att tillföra strålknippen i en form där de alla koncentreras i en punkt: i centrum av tumören. Tumören mottar en relativt stor mängd strålning, men den strålning som den omgivande normala hjärnan mottar är mycket låg. Radiokirurgi kan ges ensam eller i kombination med strålbehandling. Den används  i de tumörer som har en väl avgränsad tillväxt, huvudsakligen när kirurgiskt avlägsnande medför hög risk eller vid tumörrester, då totalt avlägsnande inte varit möjligt.I tumörer med illa begränsad tillväxt, kan man använda radiokirurgi tillsammans med konventionell strålbehandling, för att tillföra en större dos bestrålning till en konkret zon av tumören.

Radiokirurgi i behandlingen av hjärntumörer

Intra-operativ strålbehandling. Denna består i att man tillför strålning under själva kirurgiska ingreppet med det kirurgiska fältet öppet (öppet huvud), och centrerar sig direkt på de tumörrester som syns och som för att de befinner sig i zoner av stor funktionell betydelse, inte kan avlägsnas totalt av rädsla för biverkningar. Den tillåter tillförsel av en större dos strålning  i aavsikt att försöka förstöra tumörrester  eller bromsa deras tillväxt då dosen inte begränsas av zonens hud.

Bild av intraoperativ strålbehandling vid behandlingen av hjärntumörrecidiv

Kemoterapi bromsar tillväxten av många hjärntumörer men kan bota endast få av dem trots att det varje dag kommer nya medel. Den kan användas som ensam behandling eller tillsammans med kirurgi och strålbehandling, beroende på tumörens typ och hur den svarar på behandlingen, men det vanliga är att den används tillsammans med strålbehandling och kirurgi. Den påverkar såväl den normala nervvävnaden som tumörcellerna, och sålunda är mängden som kan tillföras ofta begränsad av  biverkningarna på patientens normala celler som även på benmärg, lunga, hjärta och njure. Vävnaderna med de snabbast växande cellerna är de som påverkas mest, sådom håret, munnen och matsmältningskanalen, liksom också benmärgen(som poducerar blodkropparna). Fastän kemoterapi kan förbättra den globala överlevnaden hos patienter med maligna primära hjärntumörer, kan den inte bota tumören. Andra gånger är avsikten med kemoterapin inte att förstöra tumören utan blockera tillväxten. I vissa fall har man använt tillväxtmodifikatorer för att stoppa tillväxten av tumörer resistenta mot annan behandling. Under det kirurgiska ingreppet är det också möjligt att implanter några kemoterapitabletter i håligheten som skapats efter borttagandet av tumören. För att avgöra om tumören kommer eller inte kommer att svara på kemoterapin eller för att bestämma vilken kemoterapiagent är mest adekvat, görs en analys av tumörens receptorer. Detta låter oss justera kemoterapin till känsligheten för varje konkret tumör.

	Interstitiell brakiterapi.  Man inför kirurgiskt ett radioaktivt ämne i tumörens hålrum och håller det där under en variabel tid. Används i allmänhet som komplement till andra former av bestrålning.
Brakiterapi med radioaktiva frön i behandlingen av ett hjärngliom

I genterapin försöker man införa genetiskt material i tumörcellerna för att förstöra dem. Denna behandling försöker korrigera de underliggande defekterna i generna, vilka ledde till att tumören ursprngligen uppstod. Tillsvidare har denna metod inte varit effektiv.

Vari består operationen?

Består i öpning av kraniet (kraniotomi) för att komma till platsen där tumören är belägen och avlägsna den. Ibland analyseras ett prov av tumören intraoperativt för att provisoriskt få veta dess benigna eller maligna karaktär, men definitivt besked fås om fyra – sex dagar. Ingreppets svårighet och längd beror på tumörens typ och läge, i vilket fall som helst rör det sig om ingrepp av lång tid, minimum 3 – 4timmar.

Intraoperativ bild av avlägsnande av en hjärntumör

En stereotaktisk biopsy utförs med en nål som leds in i tre dimensioner för att avlägsna ett litet vävnadsprov från ett område i hjärnan. Datorer används för att fastställa exakt information om tumörens läge från en CT eller MRI scan och en liten bit av tumören tas tillvara genom en öppning i skallen som är endast några millimetre bred. Mållet med biopsin är att få ett litet vävnadsprov för att vägleda läkarna så de kan fastställa den bästa behandlingensplanen.

Stereotaktisk hjärnan biopsy

Vid vissa tillfällen innan man besluter vilken behandling som skall ges görs en hjärnbiopsi. Denna kan göras medelst en specialnål som tar ut ett prov som en tunn tråd ca 8 mm lång, vilket kallas stereotaktisk biopsi. I andra fall görs biopsin genom en kraneotomi. För den stereotaktiska biopsin utförs en TAC eller MR för att se exakt var tumören finns och få koordinaterna för varifrån man önskar få provet av tumören. Sedan förs den sjuke till operationssalen och där görs en liten öppning i kraniet av en centimeters storlek och genom denna införs en specialnål som gör att man får ett prov av tumören. Provet sänds till patologen för att denne skall analysera och meddela oss tumörens exakta karaktär.

En del patienter utvecklar ett problem med hjärn-ryggmärgsvätskans cirkulation eller absorption, vilket kallas vattenskalle. Denna vätska produceras inne i hjärnan, cirkulerar genom dess ventrikler och far ut genomlöpande runt densamma och ryggmärgen för att till slut absorberas av några vener i ytan av övre delen av hjärnan. Om flödet blockeras, eller om absorptionen är otillräcklig, ackumuleras hjärn-ryggmärgsvätskan i hjärnans inre och framkallar tryck på densamma. Detta överflöd av hjärn-ryggmärgsvätska behandlas genom att man dränerar det via en kateter till en annan kroppshålighet(vanligen bukhålan, vilket kallas ventrikulär-peritoneal derivation). Vattenskalle kan uppträda från början (detta är fallet med vissa tumörer som kolloidala cystan i III ventrikeln), men det vanliga är att den uppträder med tiden, speciellt om man gett strålbehandling.

MR bild av vattenskalle efter avlägsnande av en hjärntumör

Vad händer efter operationen?

Detta beror mycket på patientens tillstånd före operationen och på tumörens exakta storlek och läge. Efter att ha kommit ut från operationssalen förs patienten i de flesta fall till intensivvårdsavdelningen, var han förblir till dagen efter operationen. Detta tillåter en bättre övervakning under de första timmarna, så att man kan upptäcka tidiga komplikationer som  kanske kräver ett nytt ingrepp. Så snart patienten är tillbaka på neurokirurgi-avdelningen återhämtar han sig småningom tills han stiger upp så snart som möjligt. Efter 4-6 dagar efter ingreppet brukar man få resultatet av den patologisk-anatomiska studien av tumören. Beroende på detta resultat bestämmer man sig för en eller annan terapeutisk strategi. Patienten får fara hem 3-10 dagar efter operationen, beroende på om det krävs elleer inte andra kompletterande behandlingar.

Vilka är komplikationerna?

Det finns en rad komplikationer förenade med behovet av generalbedövning. Hematom på platsen för den avlägsnade tumören, även om detta uppträder sällan, kräver i de flesta fall ett brådskande nytt ingrepp.

Uppträda De symtom som fanns före ingreppet, kan förvärras eller nya neurologiska brister kan uppträda. Infektioner kan uppstå som i varje typ av ingrepp. De kan vara lindriga (sår i huden) eller allvarliga och djupa (meningit, hjärnböld, etc.). Epileptiska anfall är inte sällsynta. Fastän de kan verka mycket komplicerade, är de i allmänhet inte tecken på dåliga utsikter.

Hur kan man lösa mitt fall?