SPINA BIFIDA

Das menschliche Nervensystem entwickelt sich aus einer Platte von kleinen, spezialisierten Zellen entlang des Rückens des Embryos. Zu Beginn der Entwicklung, beginnen die Grenzen der Platte zu biegen und näher zusammen, wodurch das Neuralrohr, eine enge Röhre, die das Gehirn und das Rückenmark des Embryos schließt. Da die Entwicklung fortschreitet, wird das Oberrohr des Gehirns und der Rest wird das Rückenmark. Dieser Prozess ist in der Regel am Tag 28 der Schwangerschaft abgeschlossen. Wenn Probleme bei diesem Vorgang auftreten, kann das Ergebnis Bildung des Nervensystems unter der Namensgeber von Neuralrohrdefekten bekannt beeinträchtigt werden, und beinhalten Spina bifida.

Was ist Spina bifida?

Spina bifida, was wörtlich übersetzt «Cleft Wirbelsäule,» wird durch die unvollständige Entwicklung des Rückenmarks oder Hirnhaut (die Schutzhülle rund um das Gehirn und Rückenmark) gekennzeichnet. Ist der Neuralrohrdefekt häufiger.

Was sind die verschiedenen Typen von Spina bifida?

Es gibt vier Typen von Spina bifida: versteckt, geschlossen Neuralrohrdefekten, Meningozele und Myelomeningozele.

Spina bifida occulta («versteckt») ist die häufigste und milder, in denen ein oder mehrere Wirbel sind fehlerhaft. Der Name «verborgen» bedeutet, dass die Missbildung oder eine Öffnung in der Wirbelsäule mit einer Schicht aus Haut bedeckt ist. Diese Form der Spina bifida verursacht selten Behinderung oder Symptome.

Neuralrohrdefekte geschlossen die zweite Art von Spina bifida. Diese Form besteht aus einer heterogenen Gruppe der spinalen Defekte, bei denen die Wirbelsäule durch eine Fehlbildung von Fett (lipomyelomeningocele), Knochen (Diastematomyelie) oder Membranen gekennzeichnet ist. Bei manchen Patienten gibt es nur wenige oder keine Symptome, in anderen die Missbildung verursacht unvollständige Lähmung mit Harn-und Darm-Dysfunktion.

Axial-Schnitt im lipomyelomeningocele	Sagittal schnitt im lipomyelomeningocele

Diastematomyelie: einen koronalen Schnitt links und rechts Umriss des chirurgischen Feld-Exposition nach Entfernung der Muskelmasse, Dornfortsätze und Laminae

In der dritten Art, die Meningozele ragen die Meningen aus dem Rückenmark Öffnung und die Missbildung kann oder kann nicht durch eine Schicht aus Haut bedeckt werden. Einige Patienten mit Meningozele können wenige oder keine Symptome, während andere Symptome ähnlich geschlossen Neuralrohrdefekte haben können.

Was ist der Mielomeningocele?

	Myelomeningozele, die vierte Form ist die schwerste und tritt auf, wenn das Rückenmark durch die Öffnung in der Wirbelsäule ausgesetzt ist, was zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung von Teilen des Körpers unterhalb der Wirbelsäule Öffnung. Die Lähmung kann so schwerwiegend sein, dass die betroffene Person kann nicht gehen und kann Urin und Darm Dysfunktion haben.
Mielo-meningocele

Sagittal Schintt im Myelomeningocele	Axial Schnitt im Myelomeningozele

Was sind die Ursachen Spina bifida?

Die genaue Ursache der Spina bifida bleibt ein Geheimnis. Niemand weiß sicher, was unterbricht die vollständige Schließung des Neuralrohrs, was zu einer Missbildung zu entwickeln. Verdacht auf eine Rolle spielen genetische Faktoren, Ernährung und Umwelt. Es scheint, dass eine unzureichende Zufuhr von Folsäure, ein Vitamin in der Nahrung der Mutter ein entscheidender Faktor für die Ursache der Spina bifida und andere Neuralrohrdefekte. Vitaminpräparate sind für die Mutter während der Schwangerschaft verabreicht werden, Folsäure und andere Vitamine und versuchen, das Auftreten von Spina bifida zu reduzieren.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Spina bifida?

Die Symptome der Spina bifida variieren zwischen den Individuen, je nach Typ. Oft, Personen mit «versteckten» haben keine äußeren Anzeichen der Erkrankung. Oft geschlossen Neuralrohrdefekte zu Beginn des Lebens auf Grund abnormaler Haarbüschel oder eine kleine Grübchen oder Muttermal auf der Haut an der Stelle der Wirbelsäule Fehlbildungen erkannt.

Dimple in der Haut-Kennzeichnung die Existenz eines Dermalsinus	Abnorme Haar Kennzeichnung Diastematomyelie	Angioma Haut und lumbosakralen Lipom

Die Meningozele und Myelomeningozele Regel unter Einsatz eines mit Flüssigkeit gefüllten Sack, sichtbar in den Rücken, vorstehende von der Wirbelsäule. In Meningozele, kann der Sack mit einer dünnen Schicht der Haut bedeckt werden, während in den meisten Fällen von Myelomeningozele, gibt es eine Schicht der Haut für den Sack und ist in der Regel ein Teil des Rückenmarks Gewebe ausgesetzt.

Was sind die Komplikationen der Spina bifida?

Sie können aus einer geringfügigen körperlichen Problemen zu schweren körperlichen und geistigen Behinderungen Bereich. Es ist wichtig zu beachten Sie jedoch, dass die meisten Menschen mit Spina bifida normale Intelligenz haben. Der Schweregrad wird durch die Größe und Lage der Fehlbildung bestimmt, ob von Haut bedeckt, wenn es Spinalnerven stehen, und was sind die Nerven betroffen sind. Generell sind alle Nerven unterhalb der Missbildung gelegen sind betroffen. So, desto höher ist die Missbildung in den Rücken, je größer die Menge an Nervenschäden und Verlust der Muskelfunktion und Sensibilität.

Neben dem Verlust der Empfindung und Lähmung, andere neurologische Komplikationen mit Spina bifida ist Chiari Malformation II, eine seltene Erkrankung (aber häufig bei Kindern mit Myelomeningozele), in dem Hirnstamm und Kleinhirn oder hinteren Teil des Gehirns, der vorstehenden Festlegung der Wirbelkanal im Halsbereich. Diese Bedingung kann zur Kompression des Rückenmarks führen und zu einer Vielzahl von Symptomen wie Schwierigkeiten bei der Fütterung, Schlucken und Atmen, Würgen und Steifigkeit der Arme.

Chiari II Malformation kann auch als Folge der Blockade der Rückenmarksflüssigkeit auftreten, was eine Bedingung genannt Hydrocephalus, die eine abnorme Anhäufung von Liquor im Gehirn (die klare Flüssigkeit wie Wasser, das Gehirn und Rückenmark umgibt) ist. Die Flüssigkeit Aufbau Ursachen abnormer Druck auf das Gehirn und schädlich. Hydrocephalus ist in der Regel durch chirurgische Implantation eines Shunts, ein hohles Rohr mit einem Ventil im Gehirn, um überschüssige Flüssigkeit in den Bauchraum Abfluss behandelt.

Einige Neugeborene mit Myelomeningozele kann Meningitis zu entwickeln, eine Infektion der Hirnhaut, das Fehlen der Haut «, dass das Rückenmark und seine Wurzeln schützt. Meningitis kann zu Gehirnschäden führen und kann Leben in Gefahr bringen.

Kinder mit Myelomeningozele und Hydrocephalus kann Lernprobleme wie Schwierigkeiten aufmerksam, Probleme mit der Sprache und Leseverständnis und Mathematik Lernschwierigkeiten.

Es können zusätzliche Probleme wie Latex-Allergien, Hautproblemen, Magen-Darm-Störungen und Depressionen, da sie ältere Kinder mit Spina bifida wachsen.

Wie wird sie diagnostiziert?

In den meisten Fällen waren Spina bifida pränatal oder vor der Geburt diagnostiziert. Jedoch können einige leichte Fälle gehen, bis nach der Geburt oder postnatale unbemerkt. Sehr leichte Fälle, in denen es keine Symptome, können nicht immer erkannt werden.

Pränatale Diagnostik

Die häufigsten Methoden zur Entwicklung Spina bifida während der Schwangerschaft erkennen sind mütterlichen Serum Alpha-Fetoprotein im zweiten Quartal (MSAFP) und fetalen Ultraschall. Die MSAFP Test misst das ein Protein namens Alpha-Fetoprotein (AFP), natürlich durch den Fötus und Plazenta sezerniert. Während der Schwangerschaft eine kleine Menge von AFP normalerweise plazentagängig und tritt in den mütterlichen Blutkreislauf. Aber wenn es ungewöhnlich hohe Mengen dieses Proteins in den Blutkreislauf der Mutter kann es zeigen, dass der Fötus einen Neuralrohrdefekt hat. Die MSAFP Test ist jedoch nicht spezifisch für Spina bifida und kann nicht kategorisch feststellen, dass es ein hohes Maß an AFP. Ihr Arzt kann damit mehr Tests, wie Ultraschall oder Amniozentese zu helfen, die Ursache ermitteln.

Das zweite Trimester MSAFP oben beschriebenen Test kann allein durchgeführt werden oder als Teil einer größeren Testgruppe mit mehreren Markern. Die mehrfache Markierungen sehen nicht nur Neuralrohrdefekten, sondern auch andere angeborene Defekte (bei der Geburt vorhanden), wie das Down-Syndrom und anderen Chromosomenstörungen. Es gibt auch Tests im ersten Quartal von Chromosomenanomalien, aber die Zeichen der Spina bifida sind nicht erst im zweiten Quartal, wenn MSAFP Test gemacht ist evident.

Amniozentese, ein Test, in dem eine Probe der Flüssigkeit aus der Fruchtblase umgibt das ungeborene Kind, auch verwendet werden kann, Spina bifida zu diagnostizieren. Obwohl Amniozentese nicht offenbaren kann die Schwere der Spina bifida, fand hohe AFP kann darauf hindeuten, dass die Störung vorhanden ist.

Postnatalen Diagnostik

Leichte Fälle von Spina bifida während der pränatalen Tests diagnostiziert, kann postnatal durch Röntgenaufnahmen erkannt werden während einer Routineuntersuchung. Sie können Studien durchführen von MRT oder CT-Scan, um ein klareres Bild der Wirbelsäule und des Rückenmarks zu erhalten. Patienten mit schwereren Formen von Spina bifida haben oft Schwäche in den Füßen, Hüfte und Beine. Wenn Hydrozephalus vermutet wird, kann es notwendig sein, ein MRT oder eine CT-Praxis Scan des Kopfes zu sehen, ob es überschüssige Liquor im Gehirn.

Wie ist Spina bifida behandelt?

Nervengewebe verloren oder beschädigt kann nicht wieder angesiedelt oder repariert, noch kann in Abhängigkeit von geschädigten Nerven wiederherzustellen. Die Behandlung hängt von der Art und Schwere der Erkrankung. Im Allgemeinen lassen sich Kinder mit der milden Form eine Behandlung brauchen, obwohl einige Möglicherweise müssen angezapft, um zu wachsen.

Die wichtigsten Prioritäten sind zu behandeln Myelomeningozele verhindern eine Infektion in der exponierten Nerven und Gewebe Defekt an der Wirbelsäule und schützen die Nerven freigelegt und die Strukturen der zusätzlichen Trauma. Typischerweise wird ein Kind mit Spina bifida geboren operiert Nähe des Mangels und Verhütung von Infektionen und die wiederholten Verletzungen des Nervengewebes in den ersten Tagen des Lebens.

Schritte in die chirurgische Reparatur von Myelomeningozele

Vor kurzem hat damit begonnen, Chirurgie des Fötus im Mutterleib führen zu behandeln Myelomeningozele. Fetale Chirurgie, in der Gebärmutter durchgeführt, beinhaltet Öffnung der Mutter Bauch und Gebärmutter und Verschließen der Öffnung in das Rückenmark des sich entwickelnden Babys. Einige Ärzte glauben, dass die früher Sie den Mangel, desto besser das Ergebnis für das Baby zu korrigieren. Obwohl das Verfahren nicht wiederherstellen können neurologische Funktion verloren haben, können sie verhindern, dass weitere Verluste. Allerdings ist die Operation als experimentell und es gibt Risiken für den Fötus und Mutter. Die größten Risiken für den Fötus sind diejenigen, die auftreten, wenn der Operation stimuliert Frühgeburt, wie Unreife der Organe, Hirnblutung und Tod sein. Die Risiken für die Mutter sind Infektionen, Blutverlust führt zu der Notwendigkeit für Transfusionen, Schwangerschaftsdiabetes und Gewichtszunahme durch Ruhe.

Dennoch sind die Vorteile der fetalen Chirurgie vielversprechend, und auch weniger Belastung der Wirbelsäule Nervengewebe anfällig für intrauterine Umwelt, einschließlich Fruchtwasser, das als giftig ist. Als zusätzlichen Vorteil haben Ärzte festgestellt, dass das Verfahren beeinflusst, wie das Gehirn im Mutterleib entwickelt, so dass einige Komplikationen, wie Chiari II Malformation mit Hydrozephalus allein zugeordnet ist, korrigiert werden, damit Verringerung oder Beseitigung einiger die Notwendigkeit einer Operation zu implantieren einen Shunt von Liquor.

Viele Kinder mit Myelomeningozele fertig mit Anbindung an eine Rückenmark-Syndrom, wo das Rückenmark fest und unveränderlich ist mit Abdeckungen abdecken. Was passiert ist, dass das Rückenmark an die Operationsnarbe, wo die Reparatur erfolgt ist, unfähig sich zu bewegen und ascencer mit der Höhe Wachstum des Kindes / a. ist beigefügt Dadurch wird das Rückenmark ungewöhnlich ist mit dem Wachstum und Bewegung gedehnt. Diese Bedingung kann Verlust der Muskelfunktion in den Beinen, Darm und Blase führen. Die frühe Ablösung des Rückenmarks kann dem Kind auf das normale Niveau der Funktionsfähigkeit wiedererlangen und Verhinderung einer weiteren Verschlechterung der neurologischen.

Sagittaler MRT im Myelomeningozele mit Anbindehaltung Rückenmark beteiligt	Koronalen MRT im Myelomeningozele mit Anbindehaltung Rückenmark beteiligt	Koronalen MRT im Myelomeningozele mit Anbindehaltung Rückenmark beteiligt

Manche Kinder brauchen korrigierende Eingriffe zu Problemen mit den Füßen, Hüfte, Wirbelsäule und Harn-und Geschlechtsorgane zu behandeln (Harnwegsinfektionen entstehen meist häufige und wiederholte, sowie Dilatation des Ureters mit eingeschränkter Nierenfunktion). Personen mit Hydrocephalus in der Regel zusätzliche Operationen erneut bereitstellen Ableitung, die klein sein kann (kurz für einen Erwachsenen war lang genug für ein Kind) oder abstürzen.

Einige Patienten mit Spina bifida erfordern Hilfsmittel wie Zahnspangen, Krücken oder Rollstuhl. Die Lage der Missbildung der Wirbelsäule oft kennzeichnet die Art der Hilfsmittel benötigt. Kinder mit einem hohen Defekt in der Wirbelsäule und umfangreichere Lähmung, oft auf einen Rollstuhl angewiesen, während diejenigen mit geringer Mangel kann zu Krücken, Blasenkatheter, Beinschienen oder Spaziergänger nutzen.

Die Behandlung von Lähmungen und Blasen-und Darmprobleme beginnt typischerweise kurz nach der Geburt, und können spezielle Übungen für die Beine und Füße sind zu helfen, das Kind darauf vorbereiten, mit Klammern oder Krücken gehen, wenn er älter ist.

Kann die Störung verhindert werden?

Folsäure, auch als Folat, ist ein wichtiges Vitamin für die Entwicklung eines gesunden Fötus. Obwohl dieses Vitamin nicht garantiert, dass sie ein gesundes Kind haben, hat es sich gezeigt, dass das Hinzufügen von Folsäure zu die Ernährung der Mutter während der Schwangerschaft das Risiko erheblich verringern, ein Kind mit einem Neuralrohrdefekt, wie beispielsweise wie Spina bifida. Daher ist es empfohlen, dass alle Frauen im gebärfähigen Alter täglich 400 Mikrogramm Folsäure verbrauchen. Nahrungsmittel mit hohem Folsäure Gemüse, Eigelb und einige Früchte. Viele Lebensmittel wie einige Frühstücksflocken, angereichertes Brot, Mehl, Nudeln, Reis und andere Getreide-Produkte sind jetzt mit Folsäure angereichert. Viele Vitaminpräparate enthalten auch die empfohlene Dosis von Folsäure.

Frauen, die ein Kind mit Spina bifida haben, haben sie Spina bifida oder hatten eine Schwangerschaft von Neuralrohrdefekten betroffen haben ein erhöhtes Risiko, ein Kind mit Spina bifida oder anderen Neuralrohrdefekt. Diese Frauen können mehr Folsäure vor der Schwangerschaft und während der Schwangerschaft brauchen.

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