Arterio-venöse Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks

Was ist eine arteriovenöse Fehlbildungen?

	Es ist ein Gewirr von Arterien und Venen, die während der embryonalen und fötalen Entwicklung. Sie treten in das Gehirn oder Rückenmark betreffen 1% der Bevölkerung. Beide Geschlechter und alle ethnischen Gruppen gleichermaßen betroffen sind.
Outline of zerebrale arteriovenöse Malformation

WAS SIND DIE SYMPTOME?

Die meisten Patienten erleben nur wenige oder gar keine Symptome. Oft ist der Defekt durch Zufall entdeckt beim Üben eine CT-oder MRT-Untersuchung aus einem anderen Grund (Unfall, Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Hirnblutungen, …) oder bei der Autopsie. Die Blutungen sind meist klein (mikroskopische) und unbemerkt, aber manchmal sind sie groß und kann zu schweren Verletzungen oder sogar zum Tod führen. Epileptische Anfälle können partielle oder generalisierte und kann begleitet werden oder nicht Verlust des Bewusstseins. Die Kopfschmerzen können sehr unterschiedlich in Häufigkeit, Dauer und Intensität, manchmal imitiert eine Migräne. Die Verteilung der Kopfschmerzen ist nicht, wo sitzt der Fehlbildung kann jeder Teil des Kopfes beeinflussen spezifisch.

Arterio-venöse Fehlbildungen können auch dazu führen, eine ganze Reihe von neurologischen Symptomen wie Lähmungen oder Verlust der Koordination in einem oder mehreren Mitgliedern, Gangstörungen, Schwierigkeiten, Aufgaben, Planung, Schwindel erfordern, Sehstörungen, mangelnde durchführen Koordination der Augenbewegungen, Sprachstörungen, Missempfindungen wie Taubheit, Kribbeln oder spontane Schmerzen, Gedächtnisverlust, Verwirrtheit, Halluzinationen oder Demenz. Bei Kindern und Jugendlichen kann es zu Missbildungen hinter der Schule.

Eines der typischen Symptome der Fehlbildung ist die Anwesenheit von Murmeln, manchmal hört der Patient, andere aber nur der Arzt kann mit Hilfe von einem Gerät namens ein Stethoskop zu hören. Dieser Klang ist ähnlich wie bei einem Strom von Wasser fließt mit hoher Geschwindigkeit durch einen engen Rohr hergestellt.

Alle diese Symptome können in jedem Alter auftreten, aber in der Regel im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt auftreten. Schwangerschaft kann zu einer Verschlechterung der Symptome, weil sie durch eine erhöhte Blutvolumen und Blutdruck begleitet wird.

Aneurysma der V. Galeni ist eine Fehlbildung des Gehirns entfernt. Das Blut gelangt direkt aus den Arterien zu Venen in solchen Mengen, dass der Patient Herzinsuffizienz hat sich seit der Geburt. Es wird häufig mit Hydrocephalus und geistiger Retardierung (Hirnschädigung während der Schwangerschaft) verbunden. Dies ist irreversible Hirnschäden, selbst wenn es die Fehlbildung und schwerer geistiger Behinderung bestimmt.

Wie das Gehirn VERLETZUNGEN Fehlbildungen und Rückenmark?

In das Gehirn Schaden durch vier Mechanismen:

Für den Diebstahl von Blut Nervengewebe Nachbar (das meiste Blut wird zur Fehlbildung gehen).
Für Hirnblutung.
Für Kompression der umliegenden Nerven (Missbildungen neigen dazu, in der Größe im Laufe der Jahre zu erhöhen).
Für behindern den Fluss des Liquor. Dies ist aufgrund der mechanischen Blockierung der Übertritt von Flüssigkeit und / oder erhöhter Blutdruck in den Venen, die die Abwanderung von Fachkräften.

Normalerweise werden die Arterien und Venen sind durch Kapillaren, die ein Geflecht aus feinen Gefäße, die den Blutfluss verlangsamen verbunden sind. Es ist in den Kapillaren findet der Austausch von Nährstoffen und Gasen (Sauerstoff, Kohlendioxid, …). In der arterio-venösen Missbildungen fehlt diese Zwischenschicht Kapillarnetz, so daß das arterielle Blut direkt gelangt in den Adern. Nach Erhalt einer Blut Vene Blutdruck, beginnen sich zu erweitern und erhöht somit die Fehlbildung. Die Wand der Venen mit Blut dünner und Blutdruck können schließlich platzen und Blutungen verursachen im Gehirn. Solche Blutungen sind oft mikroskopisch kleine, wodurch begrenzte Schäden und nur wenige Symptome. Allerdings Ablagerungen von Eisen aus dem Blut der Blutung induziert das Auftreten von Anfällen. Die meisten der arteriovenösen Missbildungen Anzeichen einer Blutung in der Vergangenheit. Auch in Abwesenheit signifikanter Blutungen oder Blut Diebstahl von Nervengewebe benachbarten Fehlbildungen kann das Gehirn oder Rückenmark einfach Schäden aufgrund ihrer Größe.

WO IST gebildet arteriovenöse Missbildungen neigen?

Sie können fast überall in unserem Gehirn oder Rückenmark.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Rückenmarks gibt zwei Arten:

duralen arteriovenösen Missbildungen, in denen die Läsion in der Dura mater außerhalb des Rückenmarks.
arteriovenöse Fehlbildungen des Rückenmarks. Die Fehlbildung wird direkt in das Rückenmark.


Spinal arteriovenöse Fehlbildungen Typ duralen	Spinal arteriovenöse Fehlbildungen Typ duralen	Angiographische Bildgebung der Wirbelsäule arteriovenöse Fehlbildungen Typ duralen


Intramedulläre arteriovenöse Fehlbildungen	Intramedulläre arteriovenöse Fehlbildungen

Spinal Nervengewebe ist beschädigt:

Diebstahl von Blut, dass die Missbildungen verursacht.
Aufgrund des erhöhten venösen Druck in das Rückenmark.
Blutungen.

Das Rückenmark arteriovenöse Missbildungen verursachen Sensibilitätsstörungen oder motorische Verlust der Beweglichkeit von einem oder mehreren Mitgliedern, sowie Schmerzen bei Druck auf die Nervenwurzeln.

WAS IST DAS RISIKO VON arteriovenöse Missbildungen?

Das größte Risiko von Fehlbildungen ist die Möglichkeit der Blutungen mit einer Inzidenz von 2 bis 4%. Die meisten Blutungen sind in der Größe klein und unbemerkt, aber die größeren können schwere neurologische Schäden und sogar zum Tod führen. Fehlbildungen und klein mit einem einzigen Punkt der venösen Drainage eher zu Blutungen. Schwangerschaft erhöht auch die Wahrscheinlichkeit von Blutungen, vor allem erhöhte Blutvolumen während der Schwangerschaft und erhöhter Blutdruck während der Geburt.

Arteriovenöse Fehlbildungen, die geblutet haben und neun Mal häufiger wieder zu bluten, dass sie nicht so, vor allem während des ersten Jahres nach der Blutung erfolgen.

WAS ANDERE ARTEN von Gefäßmissbildungen BEEINTRÄCHTIGEN ZENTRALNERVENSYSTEMS?

Zusätzlich zu den arterio-venöse Fehlbildungen sind andere Gefäßmissbildungen:

Die Kavernome.
Teleangiektasien.
Venöse Missbildungen.

Aber es kann auch fast überall in das zentrale Nervensystem Form unterscheiden sich von arterio-venösen Missbildungen zu Low-Flow, da sie nur eine Art von abnormen Blutgefäßen (Fehlbildungen Arterien und Venen) und ihr Wohlergehen betreffen geringes Risiko von Blutungen. Im Allgemeinen sie weniger neurologische Schäden verursachen können, so dass die Behandlung muss nicht so aggressiv wie arteriovenöse Fehlbildungen.

Kavernome

Riesen-Kapillaren sind sehr dünne Wände und mit Blut gefüllt, die sehr langsam und ohne Druck zirkuliert. Seine Größe kann von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimeter betragen. Oft ist ein Patient hat mehrere Kavernome zur gleichen Zeit. Einige vertraut sind, so ist es ratsam, Gehirn-MRT der Familie des Patienten zu untersuchen. Sie sind selten bluten und wenn sie es tun werden sie in kleinen Mengen Blutungen, so dass das Risiko des Todes, ist gering. Aber das Blut der Blutung führt zu einer Anreicherung von Eisen in neuralen Gewebe rund um das Kavernom und damit Anfälle. So stoppen Sie die Anfälle haben die Kavernom mit benachbarten Nervengewebe entfernen mit Ablagerungen von Eisen.

Schematische Darstellung eines Kavernom

Im Rückenmark und Hirnstamm, Mikro-Blutungen wiederholten kann zu schweren neurologischen Schäden führen empfehlen Entfernung.

Kapillar Telangiectasia

	Diese Läsionen bestehen aus Gruppen von erweiterten Kapillaren ähnlich denen in den Beinen von vielen Menschen gesehen. Selten zu Schäden an benachbarten Nervengewebe und Blutungen sind selten.
Telangiectasia Gehirn

Venöse Fehlbildungen

	Es ist Venen Entwässerung Blut nach Nervengewebe, ohne sich mit Ihren Nachbarn Funktion hypertrophiert. Sie sind selten bluten. Die überwiegende Mehrheit von ihnen verursachen keine Symptome und folgen einem gutartigen Verlauf. Kann nicht entfernt, da ist es oft Nervengewebe in diesem Sitz beschädigt werden.
Cerebral venöse Fehlbildungen

Was sind die Ursachen vaskulärer Läsionen?

Sie resultieren aus Entwicklungsstörungen im embryonalen Zeitraum und / oder Fetus. In einigen Fällen können im Zusammenhang mit genetischen Mutationen. Kavernome, zum Beispiel kann durch eine Mutation auf Chromosom 7, die besonders häufig bei Südamerikaner, die in Amerika leben. Manchmal sind die Kavernome sind Läsionen, die nach Verletzungen auftreten erworben (Trauma, Bestrahlung, …) in das zentrale Nervensystem. Einige Arten von vaskulären Fehlbildungen des zentralen Nervensystems sind Teil des komplexen Syndromen wie Morbus-Osler-Weber, Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay, Parkes-Weber und Wyburn-Mason.

WIE IST ES Gefäßmissbildungen diagnostiziert?

Der ultimative Test ist Angiographie, die durch die Injektion in den Arterien durchgeführt wird, ist eine Substanz, um X-Strahlen und ist als Kontrast bekannt. Hier sind einige Filme, die die Arterien und Venen, und Gefäßmissbildung zeigen, wenn alle zu markieren. Ihre Probleme sind, dass es sich um eine invasive Technik (Sie müssen eine Arterie in der Leistengegend klicken und Injektion der Kontrast) und einige Gefäßmissbildungen sind nicht mit Angiographie (Kavernome und Teleangiektasien, zum Beispiel) zu sehen ist.


Angiographie zur Diagnose und Behandlung von zerebralen arteriovenösen Missbildungen	Angiographische Bild einer zerebralen arteriovenösen Missbildungen

Der Scanner oder CT ist besonders nützlich, um zu sehen, ob es zu einer Blutung, aber die Geburt selbst ist manchmal gar nicht gesehen.

Die Kernspintomographie oder MRT nicht alle Gefäßmissbildungen und können auch sehen, die Blutung und deren Folgen (Eisenablagerungen in den Punkten, wo es geblutet hat). Auch zu beurteilen, ob es Hydrozephalus (Ansammlung von Liquor) oder Mass Effect auf Nervengewebe Fehlbildung Nachbarn. MR-Angiographie zur Ansicht der arteriellen und venösen Gefäße, aber die Bildqualität ist schlechter als die der Angiographie.

Was ist die Behandlung?

Medikamente können Symptome wie Kopfschmerzen, aber nicht heilen können sich von Gefäßmissbildungen. Die Behandlung von vaskulären Fehlbildungen sind:

Operative Entfernung.
Embolisation.
Radiochirurgie.

Die u-Option auf die Behandlung Optionen hängen von der Art, Größe und Lage der Gefäßmissbildung in Frage.

Venöse Fehlbildungen und Teleangiektasien selten einer Behandlung bedürfen, und darüber hinaus chirurgische Entfernung kann zu unnötigen Verletzungen des Nervengewebes führen.

Die Kavernome kan entfernt sein, wenn erforderlich, aber abhängig von Ihrem Standort. Wenn Sie nicht wegen seiner Lage entfernt werden, ist die alternative Behandlung Radiochirurgie.

In arteriovenöse Fehlbildungen Behandlung Entscheidungen erforderlich, um den Fall zu implementieren sorgfältig abgewogen, um die möglichen Risiken und Vorteile der einzelnen möglichen Behandlungsmethode zu beurteilen. Der natürliche Verlauf der arterio-venöse Malformation Beton ist unmöglich vorherzusagen, aber wir wissen, dass haben 2 bis 4% pro Jahr Blutungen und die Inzidenz von neun multipliziert, wenn es früheren Blutungen wurden. Jeder stellt ein Risiko von Blutungen, verursacht neurologische mehr oder weniger schwere und sogar zum Tod führen.

Das chirurgische Verfahren beinhaltet die Entfernung der AVM Access, um es vollständig zu beseitigen, denn wenn ein Rest, so klein, noch Blutungsrisiko. Diese Entfernung ist besonders empfehlenswert, wenn die Fehlbildung in einer Teilfläche des Gehirns oder des Rückenmarks befindet und seine Größe ist nicht übertrieben (nicht mehr als 3 cm im Durchmesser). Fehlbildungen in tiefen Bereichen des Gehirns (Thalamus, Hypothalamus, …) befinden schwieriger, ohne ein neurologisches Defizit zu beseitigen.


Kraniotomie zur Entnahme einer zerebralen arteriovenösen Missbildungen	Chirurgische Entfernung eines zerebralen arteriovenösen Missbildungen

In endovaskuläre Embolisation ist eine Arterie in der Leistengegend und ein Katheter, der durch das Innere des arteriellen Netz geführt wird, bis die Spitze in der arteriovenöse Malformation liegt punktiert. Dann spritzte er eine Substanz, die, härtet behindern Fehlbildung. In jedem Fall auf den AVM Embolisation, um es vollständig zu blockieren, denn wenn es eine kleine verbleibende Risiko von Blutungen besteht zu heilen. Embolisation nur verwaltet, um vollständig zu blockieren die Fehlbildung in 30% der Fälle, während der Rest ist nützlich, um die Größe des Defektes zu verringern und damit die Fehlbildung nur durch eine Operation oder Radiochirurgie blockiert.


Embolisation von zerebralen arteriovenösen Missbildung	Embolisation von zerebralen arteriovenösen Missbildung mit Partikeln	Embolisation von zerebralen arteriovenösen Missbildung mit flüssigem Leim

Radiochirurgie liefert ionisierender Strahlung in kleinen Bündeln, dass alle in der Fehlbildung konvergieren. Die Strahlung schädigt die Wände der Gefäße des gleichen und verursachen Verstopfung der Gefäße Wandverdickung. Deshalb haben wir viele Monate benötigen, um ihre Mission (in der Regel zwischen 12 und 24 Monate) durchzuführen. Radiochirurgie ist in der Regel durch eine Embolisation oder eine Operation vorausgegangen, insbesondere in Fällen von großen Defekten. In diesen Fällen ist die kombinierte Behandlung kann das Risiko reduzieren und die Wirksamkeit erhöhen. In jedem Fall erfordert Radiochirurgie viele Monate, um die Fehlbildung während dieser Zeit das Risiko von Blutungen besteht verschließen.

Radiochirurgie zur Behandlung von Gehirn arteriovenösen Missbildung

Obwohl Embolisation und Radiochirurgie weniger aggressiv als der Operation sind, sind nicht völlig frei von Risiken. Es ist die Kombination der drei Techniken, die erlaubt die Behandlung von Fehlbildungen in der Größe berücksichtigt wurden unheilbare in der Vergangenheit.

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