Glioblastoma Multiforme

GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Vad är en hjärntumör?

En hjärntumör är en ansamling celler som växer utanför de normala cellmekanismernas kontroll. Även benämnd neoplasma, växt, massa , eller skada, klassificeras en hjärntumör antingen som pimär eller sekundär (metastatisk).

  • Primära hjärntumörer utvecklas och förblir vanligen i hjärnan.
  • Sekundära hjärntumörer, eller metastatiska hjärntumörer, utvecklas annanstans i kroppen och sprids till hjärnan.
  • Elakartade hjärntumörer växer snabbt och invasivt.
  • Godartade hjärntumörer växer i allmänhet inte snabbt. Emellertid kan även godartade tumörer vara livshotande.
Olika typer av primära hjärntumörer
Typer av metastaserande hjärntumörer
Olika typer av primära hjärntumörer
Typer av metastaserande hjärntumörer

VAD ÄR glioblastoma multiforme?

MR avbildning av glioblastoma multiforme
Det finns många olika typer av elakartade eller cancerartade hjärntumörer, som kallas gliom. En typ av gliom är en astrocytoma. Astrocytoma graderas I genom IV, beroende på graden av aggressivitet. Den mest aggressiva astrocytoma, grad IV, kallas även glioblastoma multiforme (GBM). Av alla hjärntumörer har GBM den största potentialen för snabb växt. GBM uppstår huvudsakligen i hjärnhalvorna (de huvudsakliga delarna av hjärnan), men kan också uppstå i hjärnstammen, lilla hjärnan eller rygg-märgen. Symptom på GBM kan inkludera huvudvärk orsakad av ökat intrakraniellt tryck, minnesförlust, epileptiska anfall, personlighetsförändringar, och koordineringssvårigheter. Att en GBM sprids till andra delar av kroppen är ytterst sällsynt.  GBM drabbar vanligen oftare män än kvinnor, speciellt män i åldern mellan 40 och 60 år. GBM är sällsynt hos barn och utgör 5 till 10% av alla tumörer i barndomsåldern. Ungefär en fjärdedel av de primära hjärntumörerna hos vuxna är GBM.

MR avbildning av glioblastoma multiforme

För närvarande finns det ingen känd orsak till GBM, men studier har undersökt samband med elektromagnetiska fält, kemikalier och ärftlighet inom familjen.

Hur diagnostiseras glioblastoma multiforme?

Brain biopsi för diagnos av en hjärntumör
De viktigaste sätten att diagnosticera en hjärntumör är med användning av CT scan (datortomografi), MRI (magnetresonans imaging), eller PE Scan (positronemissionstomografi). Tack vare GBMs utpräglade utseende, har doktorn möjliget att få en rätt god uppfattning om tumörens typ genom undersökning av MRIscan. För en definitiv dagnos måste emellertid ett prov av tumören (som tagits genom kirurgi) analyseras av en patolog.

Brain biopsi för diagnos av en hjärntumör

 

CTscan erbjuder successiva röntgenbilder av tunna sektioner av hjärnan och ökar sannolikheten för att tumören kan upptäckas i ett tidigt stadium. Kontrastmedel som injiceras före en CTscan används för att förbättra kontrasten mellan mörka och ljusa områden av scan-bilden.

MR avbildning av glioblastoma multiforme
MR imaging,eller MRI, är ett mycket precist och känsligt diagnostest för att upptäcka tumörer. I motsats till CTscan används inte strålning vid MRI utan här utyttjas magnetfältmönster med användning av ett kontrastmedel som kallas gadolinium. För att diagnostisera en hjärntumör och för uppföljning är en MRI i allmänhet metoden att föredra.
MR avbildning av glioblastoma multiforme
 

Pet scan är ett relativt nytt test som mäter cellaktivitet. En injektion radioaktiv glukosfärg ges till patienten och sedan görs en scan. Denna teknik kan vara speciellt användbar då man vill skilja mellan döda vävnadsmassor och aktiva tumörceller, fastän detta test inte alltid är 100% säkert.

MR-avbildning av thalamic tumör
PET-avbildning av thalamic tumör: röda och gula områdena av maligna
MR-avbildning av thalamic tumör
PET-avbildning av thalamic tumör: röda och gula områdena av maligna

Vilka biverkningar kan vara diagnostiska tester?

Hos en del patienter kan jod, det kontrastmedel som är vanligast vid CT-scan, orsaka en reaktion såsom utslag, en känsla av värme, eller i sällsynta fall en viss svårighet att andas. Gadolinium, kontrastmedlet som används vid MRI, kan orsaka tillfällig huvudvärk men har inga andra kända biverkningar. Eftersom MRI använder magnetfält bör personer som har metallimplantat i kroppen meddela doktorn härom. Dessutom kan medicin ställas till förfogande för att hjälpa mildra symtom på ängslan då man genomgår en MRI. Patienterna bör låta doktorn veta om sin oro före en MRI planeras. Det finns också öppna MRI utrustningar för personer som lider av klaustrofobi, för barn, stora personer, eller för andra som inte kan eller som har svårt att genomgå traditionell MRI

Hos en del patienter kan jod, det kontrastmedel som är vanligast vid CT-scan, orsaka en reaktion såsom utslag, en känsla av värme, eller i sällsynta fall en viss svårighet att andas. Gadolinium, kontrastmedlet som används vid MRI, kan orsaka tillfällig huvudvärk men har inga andra kända biverkningar. Eftersom MRI använder magnetfält bör personer som har metallimplantat i kroppen meddela doktorn härom. Dessutom kan medicin ställas till förfogande för att hjälpa mildra symtom på ängslan då man genomgår en MRI. Patienterna bör låta doktorn veta om sin oro före en MRI planeras. Det finns också öppna MRI utrustningar för personer som lider av klaustrofobi, för barn, stora personer, eller för andra som inte kan eller som har svårt att genomgå traditionell MRI.

Spektroskopiska bild av en hjärntumör
 

Hur behandlas en hjärntumör?

Generellt är standardbehandlingen kirurgi, strålbehandling och kemoterapi.

Målet för ett kirurgiskt ingrepp är att bekräfta diagnosen genom att avlägsna ett litet prov av tumören för att undersökas av en patolog och sedan avlägsna så mycket av tumören som möjligt. Strålbehandling och kemoterai används vanligen som sekundära behandlingar för att förstöra tumörceller som inte kan avlägsnas kirurgiskt eller om kirurgi inte är tillrådligt. Målet för behandlingen är att lindra symptomen och kontrollera tillväxten av eventuellt kvarbliven tumör så länge som möjligt och med så litet biverkningar som möjligt.

Kirurgisk behandling

Neurokirurgen opererar för att avlägsna så mycket av tumören som möjligt utom i fall där detta inte är möjlig tpå grund av tumörens läge eller invasiva utbredning. Det finns flere faktorer som bestämmer huruvida operation är möjlig, inkluderande tumörens läge, hur invasivt den brett ut sig eller dess förhållande till blodtillgången inom hjärnan.

Färska teknologiska framsteg i operationssalen tillåter större precision i delikata operationer. Ett kirurgiskt mikroskop används för att ge kirurgen en översikt över till och med det minsta område. Hjärnkartläggning hjälper kirurgen att undvika kritiska hjärnstrukturer vid avlägsning av tumörer nära viktiga områden såsom områdena för tal eller motorik. Nya navigeringsapparater som gör det möjligt att följa med operationen på en skärm erbjuder större chans att finna och avlägsna de skilda områdena av GBM. Ju mera av tumören som kan avlägsnas kirurgiskt, desto bättre blir prognosen. När tumören är nära särskilt känsliga områden kan vara nödvändigt att avgränsa speciella preoperativ bästa lesionen och omgivande vävnad som vi vill behålla. Ibland kirurgi utförs under lokalbedövning så att han / patienten kan samarbeta för att bevara rollen av känsliga områden (främst tal och rörelse). Det är viktigt att ta bort så mycket tumör som möjligt, medan neurologiska déficis. Därför måste alla tekniker som används för intra-operativ övervakning och märkning av tumören med δ-aminolevulinsyra. Dessutom, när tumören tas bort, gäller fotodynamisk terapi för att döda tumörceller som invaderar kanterna av hålrummet kvar efter tumören tas bort. I enstaka fall lämna piller kemoterapi (Gliadel) i tumören kaviteten för att producera en långsam men kontinuerlig tillförsel på lokal nivå mer effektivt.

Glioblastom i isolering med markerad Mass Effect och flyttning av hjärnan motsatt sidan
Glioblastom i isolering med markerad Mass Effect och flyttning av hjärnan motsatt sidan

Glioblastom i isolering med markerad Mass Effect och flyttning av hjärnan motsatt sidan

Glioblastom i isolering med markerad Mass Effect och flyttning av hjärnan motsatt sidan

Strålbehandling

För patienter som redan genomgått operation eller i fall där operation inte är tillrådlig, rekommenderas strålbehandling och/eller kemoterapi.

Målet med strålbehandling är att förstöra tumörceller utan att skada normala hjärnceller runt kanten av tumören. Strålbehandling ges vanligen i en dos per dag under två till sex veckor. Vilken typ av strålbehandling patienten får beror på vad de och deras strålbehandlingsonkolog bedömer vara effektivast.

Teknikerna  för att ge bästa strålbehandling utvärderas av strålbehandlingsonkologen beroende på tumörens typ och läge. För närvarande är de tillgängliga teknikerna konventionell 2D coplanner behandling och 3D konform behandling, intensitetsmodulerad behandling (påfågel), eller stereotaktisk radiokirurgi.

Efter kirurgi är strålbehandling den mest effektiva behandlingen för GBM, och används som primär behandling i fall där kirurgi skulle utgöra en alltför stor risk för patienten. Strålbehandling har uppvisat bättre överlevnadsprocent än kirurgi ensamt eller med kemoterapi.

Dessutom får många patienter oral kemoterapi, temozolomide samtidigt som strålbehandling. Studier har visat bättre överlevnad vid kombination av strålbehandling och temozolomide jämfört med enbart strålbehandling.

Vilka är de olika typerna av strålbehandling?

Konventionell strålbehandling
Konventionell strålbehandling levererar en yttre stråle som fokuserar på en hel region av hjärnan som innehåller tumören. Strålningen styckas upp i många små doser och ges över en längre tidsperiod (vanligen fem till sju veckor utom veckoslut). Konventionell strålbehandling kan vara antingen fokuserad eller helhjärnsstrålbehandling, beroende på läge och storlek hos tumöre(n/rna). Dess huvudsakliga nackdelen är att det krävs stora områden av hjärnan utstrålar normala, kan drabbas av olika grader av skador, medan tumören kan få en suboptimal dos för vad som skulle vara perfekt. Det är en gammal behandling vid behandling av glioblastom.
Konventionell strålbehandling
 

Konform strålbehandling är ett slags konventionell strålbehandling. En lineäraccelerator sänder en hög dos strålning som har modifierats av en dator för att matcha eller rätta sig efter tumörens form. Målet är att applicera en enhetlig mängd strålning till tumören medan man reducerar mängden strålning som når andra delar av hjärnan. Intensitetsmodulerad strålbehandling (IMRT) är ett slags konform strålbehandling.

Gammakniv
Stereotaktisk radiokirurgi (SRS) leverar en ensam, hög dos strålning under en endagssession. Vid en SRS procedur kalkyleras tumörens läge exakt med hjälp av datorbilder. Strålning leveras sedan till tumören, ofta från flera olika håll. En del av de vanliga maskinerna för att ge SRS är Gammakniv, Linac, X-kniv, Cyberkniv, Novalis och cyclotron.
Gammakniv
 

Stereotaktisk strålbehandling (SRT) kombinerar radiokirurgins exakthet med fraktionerad strålbehandling. SRT använder datorbilder för att lokalisera tumören noggrant. Sedan ges en serie låga doser strålning under flera behandlingssessioner. Precisionen och lägre individuella strålningsdoser orsakar mindre skada på normal vävnad. Detta används ofta för tumörer nära optiska nerver, hjärnstammen eller ögonen; för vissa stora tumörer; och för barnpatienter.

Brachyterapi vid behandling av glioblastoma multiforme

Brachyterapi är en intern form av strålbehandling. Den innebär implantat av radioaktiva pellets eller vätska direkt i tumören eller tumörhålan för en kort period (vanligtvis fem till sju dagar). Denna typ av bestrålning används ofta vid tumöråterfall efter tidigare strålbehandling. Det är särskilt användbart för behandling av tumörrecidiv när den har uttömt mängden strålning som kan administrera externt.

Brachyterapi vid behandling av glioblastoma multiforme
 
intraoperativ strålning

Intraoperativ strålbehandling är strålbehandling under operation. Kräver komplexa apparater (Mevatron), men möjliggör strålbehandling för att behandla tumörrecidiv, när patienten redan fått den maximala strålningsdos som kan ges externt.

Intraoperativ strålning
 

Vad är kemoterapi?

Efter kirurgi, kan kemoterapi (behandling med mediciner) ges och sköts av en neuro-onkolog eller medicinonkolog. Den kan ges före, samtidigt som eller efter strålbehandlingen. Kemoterapin verkar för att förstöra återstående tumörceller med mediciner som ges ensamma eller i kombination med andra behandlingar. Vissa kemoterapimediciner är Temozolomide, BCNU (carmustine), och CCNU (lomustine); emellertid forskas det i många nya kemoterapeutiska medel för att undersöka deras effektivitet. Kemoterapi ges vanligen via munnen eller injiceras i en ådra. Den kan också ges direkt till tumörplatsen, antingen genom bionedbrytbara skivor impregnerade med BCNU och implanterade under operation, eller via kateter. Viss forskning fokuserar på mediciner som temporärt ökar blod-hjärnbarriärens genomtränglighet, och ger kemoterpeutiska medel större möjlighet att nå tumörplatsen. Annan forskning undersöker terapier med molekulär inriktning, mediciner som verkar för att blockera eller förhindra avvikelser i cancerceller. Angiogeneshämmare som Bevazizumab är mycket effektiva. Men dess största nackdelen som försvårar läkning, så att patienten inte kan opereras förrän efter minst en månad av hans administration. Inte heller bör denna drog en månad innan ingripande för att förhindra öppna sår, speciellt om det är ett nytt ingrepp och patienten har fått strålbehandling. Av kemoterapeutika, och mer lämpade som skall ges beror på vilken typ av tumören och dess svar. Helst få ett prov av tumören under operation och en analys att veta vilka kemoterapibehandling kommer att reagera. Detta förhindrar att tillförsel av behandlingar upp att vara giftigt, i så fall, brist på effektivitet.

Har behandlingen biverkningar?

All värdefull behandling för hjärntumörer kan ha möjliga biverkningar. Eftersom kemoterapi och strålning inte alltid kan riktas direkt uteslutande på tumören, kan de potentiellt skada friska lika väl som sjuka vävnader.

Kemoterapi kan orsaka illamående och kan förbindas med trötthet, viktförlust, lägre antal vita blodkroppar, ökad risk för infektion och håravfall. Varje medicin har en peciell profil av biverkningar som onkologen diskuterar med patienten. Strålbehandling görs vanligen dagligen på basen av att patienten inte är intagen på sjukhus. Patienterna kan vanligen fungera normalt genom hela behandlingsskedet även om en del kan känna trötthet mot slutet av behandlingen.

Strålbehandling kan orsaka fläckvist håravfall och torr hårbotten, och i enskilda sällsynta fall, en svag försämring av neurologiska problem.

För närvarande finns det många läkemedel som kan lindra behandlingens bieffekter.

Finns det läkemedel för att behandla GBM symptom?

De två vanligaste läkemedlen är steroider för att minska svullnader och antikonvulsiv medicin för att förhindra epilepsianfall. Steroider ges för att reducera vätskeansamling och kontrollera svullnad i hjärnan, speciellt före och efter operation. De dödar inte tumörceller, men använda ensamma eller i kombination med annan form av behandling kan de medföra anmärkningsvärd förbättring i en patients tillstånd helt enkelt tack vare snabb kontroll av hjärnödem (svullnad). Om de används endast  några dagar orsakar steroider i allmänhet inga biverkningar utom möjligen ansiktsrodnad, mild vätskeansamling, svullnad i händer, fötter, eller ansikte, och ökad aptit. Om de används en längre tid kan steroider emellertid  ge upphov till fysiska och mentala reaktioner såsom förändring i patientens kropp, inkluderande svullnad i ansikte, armar och ben,eventuella humörsvängningar, akne och benskörhet. Andra påföljder är minskad styrka i patientens ben, skörare hud, ökad risk för sockerdiabetes, och viktökning(vatten och fett). Dessa biverkningar försvinner vanligen när medicinintaget avslutas försiktigt. Det är mycket viktigt att en läkare noggrant övervakar avslutandet av intaget av steroider, vanligen gradvis, även om de orsakar obehagliga biverkningar, eftersom ett abrupt avslutande av dessa mediciner kan orsaka allvarliga problem.

Antikonvulsiva mediciner hjälper att skydda patienten från att få epileptiska anfall och möjligen även hålla dem anfallsfria, deras doktor kan skriva ut en antikonvulsiv medicin, såsom Phenytoin; Carbamazepine; Valproat; Levetiracetam; Topiramate; eller Lamotrigine, för att nämna några. Patienterna bör gärna diskutera med sin doktor medicinernas biverkningar, den föreskrivna dosen, och vilka metoder det finns att övervaka effektiviteten hos den speciella medicin de använder. Det bästa sättet att förhindra anfall är att ta sin medicin regelbundet.
I senare studier av Levetiracetam rekommenderas tillförsel av att förhindra uppkomsten av epileptiska anfall i perioden kring operationen.

PROGNOS

Svaret på denna tumör är inte särskilt bra, och kräver en aggressiv terapeutisk strategi som omfattar alla behandlingssätt. Helst hitta skador när de fortfarande är små och möjliggör fullständig borttagning med rena kanter och behandlas med fotodynamisk terapi för att förstöra tumörceller som har potential skulle infiltrera bortom mikroskopisk nivå resektion marginaler och i nervvävnad och normofuncionanate . Patienter som överlever mer än ett år är vanligt att utveckla hydrocefalus och kräver implantation av en ventrikuloperitoneal shunt.

Beställa besökstid