расщепление позвоночника

Нервная система человека развивается из пластины небольшие специализированные клетки в задней части эмбриона. В начале развития, пластины края начинают виться его и подход друг друга, создавая нервной трубки, узкую трубку, которая закрывает для формирования головного и спинного мозга эмбриона. По мере развития, в верхней части трубки становится мозгом и остальной становится спинного мозга. Этот процесс обычно заканчивается на 28-й день беременности. В случае возникновения проблем во время этого процесса, результат может быть нарушения нервной ткани формирование известно эпоним дефектов нервной трубки, и включают в себя расщепление позвоночника.

Что такое расщелина позвоночника?

Расщелина позвоночника, что буквально означает “раскол позвоночника” характеризуется неполным развитием спинного мозга или мозговых оболочек (защитное покрытие вокруг головного и спинного мозга). Это дефект нервной трубки более распространенным.

Каковы различные типы расщелина позвоночника?

Есть четыре вида расщелины позвоночника: скрытый, замкнутый дефектов нервной трубки, менингоцеле и миеломенингоцеле.

  Расщелина позвоночника Occulta является наиболее распространенным и более мягкие, в которых один или несколько позвонков неправильно. Название “скрытый” означает, что дефект или отверстие в позвоночнике покрыта слоем кожи. Эта форма расщелины позвоночника редко вызывает инвалидность или симптомов.
Расщелина позвоночника Occulta

Дефекты нервной трубки закрыты до Второй тип расщепление позвоночника. Эта форма состоит из различных групп спинного дефекты позвоночника отмечен порок развития жира (lipomyelomeningocele), кости (диастематомиемия) или мембран. У некоторых больных Есть несколько или нет симптомов в других пороков причины неполный паралич с недержанием мочи и дисфункции кишечника.

  
Осевой lipomyelomeningocele суд в lipomyelomeningocele Сагиттальный
 
Диастематомиемия: левое и правое корональных план хирургического воздействия полей после снятия мышечной массы, остистых отростков и пластинки

В третий тип, менингоцеле, мозговые оболочки выступают из спинного открытия, и уродство может или не может быть покрыта слоем кожи. У некоторых пациентов с менингоцеле, возможно, мало или совсем нет симптомов в то время как другие могут иметь симптомы, похожие на закрытых дефектов нервной трубки.

 Миеломенингоцеле, четвертый класс, является наиболее тяжелой и происходит, когда спинной мозг подвергается через отверстие в позвоночнике, в результате частичного или полного паралича частей тела ниже спинного открытия. Паралич может быть настолько сильной, что пострадавшее лицо не может ходить и, возможно, мочи и дисфункции кишечника.
Миеломенингоцеле
  
Сагиттальный сокращение миеломенингоцеле миеломенингоцеле Осевой

Что вызывает расщепление позвоночника?

Точная причина возникновения расщелины позвоночника, остается загадкой. Никто не знает наверняка, что прерывает полное закрытие нервной трубки, вызывая пороки развития развиваться. Подозреваемый в игре роль генетических факторов, питания и окружающей среды. Кажется, что недостаточное потребление фолиевой кислоты, витамина в рационе матери является ключевым фактором в деле расщелина позвоночника и другие дефекты нервной трубки. Витаминные добавки вводятся матери во время беременности, фолиевой кислоты и других витаминов и попытаться снизить заболеваемость расщепление позвоночника.

Каковы признаки и симптомы расщелина позвоночника?

Симптомы расщелина позвоночника колеблется от физических лиц, в зависимости от типа. Часто, люди с “скрытые” нет внешних признаков расстройства. Часто закрытых дефектов нервной трубки, признаются в начале жизни из-за неправильного пучок волос или небольшая ямка или родимое пятно на коже в месте спинной уродство.

   
Димпл в коже маркировки существование кожной синуса диастематомиемия Pilificación Ангиома набора ненормальным кожи и пояснично-крестцовой липомы

Менингоцеле и миеломенингоцеле правило, с участием заполненный жидкостью мешок, видимые в спине, простирающейся от позвоночника. В менингоцеле, мешок может быть покрыта тонким слоем кожи, в то время как в большинстве случаев миеломенингоцеле, есть слой кожи покрытие мешка и, как правило, подвергается кусок ткани спинного мозга.


Какие осложнения расщелина позвоночника?

Они могут варьироваться от незначительных физических проблем и тяжелой физической и умственной инвалидностью. Важно отметить, однако, что большинство людей с расщелиной позвоночника имеют нормальный интеллект. Тяжесть определяется размер и расположение пороков, содержащие или не покрыта кожей, если спинномозговых нервов выдержать, и какие нервы, которые участвуют. Как правило, все нервы расположенные ниже пороков развития страдают. Поэтому, чем больше пороков развития в спину, тем больше количество повреждений нерва и потере функции мышц и чувствительность.

Кроме того, потеря чувствительности и паралич, другие неврологические осложнения, связанные с расщеплением позвоночника является Киари II уродство, редко (но часто встречается у детей с миеломенингоцеле), в котором ствола мозга и мозжечка или задней мозг выступающие вниз, в спинномозговой канал, в области шеи. Это состояние может привести к сдавливанию спинного мозга и вызывать различные симптомы, такие как затруднения при еде, глотания и дыхания, одышка и герметичность оружия.

Киари II уродство может также возникать в результате блокады спинномозговой жидкости, вызывая состояние, которое называется гидроцефалия, которая ненормальное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге (прозрачная жидкость, как вода, которая окружает головной и спинной мозг). Накопление жидкости вызывает ненормальны давление на мозг и разрушительными. Гидроцефалия обычно лечится хирургическим путем имплантации шунта, полая трубка с клапаном в мозг для слива лишней жидкости в брюшную полость.

Некоторые новорожденные с миеломенингоцеле может развиться менингит, инфекция мозговых оболочек, отсутствие кожного покрова, который защищает спинного мозга и его корешков. Менингит может вызвать повреждение головного мозга и может поставить жизнь под угрозу.

Дети с миеломенингоцеле и гидроцефалии могут иметь проблемы с обучением, таких как трудности с оплатой внимания, проблемы с языком и понимание прочитанного, а также трудности обучения математике.

Там могут быть дополнительные проблемы, такие как латекс аллергии, кожных заболеваний, желудочно-кишечные расстройства и депрессии по мере взросления детей с расщелиной позвоночника.

Как поставить диагноз?

В большинстве случаев, расщепление позвоночника диагностируется пренатально или до рождения. Однако, некоторые легких случаях может остаться незамеченным, пока после рождения или послеродового. Очень легкие случаи, где Есть нет симптомов, не могут быть обнаружены ранее.

Пренатальная диагностика

Наиболее распространенные методы разработки используются для обнаружения расщелина позвоночника во время беременности включают сыворотке крови матери альфа-фетопротеина во втором квартале (MSAFP) и ультразвуковое исследование плода. Тест MSAFP измеряет уровень белка альфа-фетопротеин (АФП) выделяется естественным путем плода и плаценты. Во время беременности небольшое количество АФП обычно проникает через плаценту и попадает в кровь матери. Но если Есть аномально высокие уровни этого белка в крови матери, это может означать, что плод имеет дефект нервной трубки. Тест MSAFP, однако, не является специфичным для расщелины позвоночника и не может окончательно определить, что есть высокий уровень AFP. Ваш врач может назначить дополнительные тесты, такие как ультразвук или амниоцентез, чтобы помочь определить причину.

Тест MSAFP во втором квартале описанные выше, могут быть выполнены самостоятельно или как часть более широкого набора тестов с несколькими маркерами. Несколько маркеров ищут не только дефектов нервной трубки, но и других врожденных дефектов (при рождении), таких как синдром Дауна и других хромосомных аномалий. Существуют также тесты для первого квартала хромосомными аномалиями, но признаки расщепление позвоночника не очевидны до второго квартала, когда MSAFP теста сделан.

Амниоцентез, тест, в котором образец жидкости из амниотической оболочки окружающего плод может также использоваться, чтобы диагностировать расщепление позвоночника. Хотя амниоцентез не может раскрыть тяжести расщепление позвоночника, находя высокого уровня АФП может означать, что расстройство присутствует.

Послеродовая диагностика

 

Умеренные случаи расщелины позвоночника диагностирован во время пренатального тестирования, могут быть обнаружены постнатально методом рентгеновской во время обычного осмотра. Вы можете проводить исследования МРТ или КТ для получения более четкой картины позвоночника и спинного мозга. Пациенты с более тяжелыми формами расщелина позвоночника часто имеют слабость в ногах, бедрах и ногах. Если гидроцефалия подозревается, это может быть необходимо для практики МРТ или КТ голову, чтобы увидеть, если есть избыток спинномозговой жидкости в головном мозге.

Как расщелина позвоночника?

Нервные ткани не повреждены или утеряны может быть заменен или отремонтирован, и не может восстановить функции поврежденных нервов. Лечение зависит от типа и тяжести заболевания. Как правило, дети с легкой форме не нуждаются в лечении, хотя некоторые, возможно, должны быть задействованы, чтобы расти.

Основные приоритеты для лечения миеломенингоцеле предотвратить заражение подвергается нервы и ткани дефект позвоночника и защиты подвергаются нервов и структур дополнительные травмы. Как правило, ребенок, родившийся с расщелиной позвоночника хирургическую операцию, чтобы закрыть дефект и предотвратить заражение и повторных травм нервной ткани в первые дни жизни.

 
Шаги в хирургических ремонт миеломенингоцеле

Недавно он начал делать операции плода внутри матки для лечения миеломенингоцеле. Плод хирургии, выполненных в матке, предполагает открытие живот матери и матки и закрытие отверстия в спинной мозг развивающегося ребенка. Некоторые врачи считают, что чем раньше вы исправить дефект, тем лучше результат для ребенка. Хотя процедура не может восстановить неврологических функций утеряна, ее можно предотвратить дальнейшие потери происходит. Тем не менее, операция считается экспериментальной и Есть риски как для плода и матери. Основной риск для плода являются те, которые могут возникнуть в случае операции стимулирует преждевременных родов, а незрелость органов, кровоизлияние в мозг и смерть. Риск для матери включают инфекции, потеря крови приводит к необходимости в переливании, гестационный диабет, и прибавка в весе за счет остальных.

Тем не менее, выгоды от плода хирургии являются перспективными, и включают в себя менее воздействие нервной ткани спинного уязвимы для внутриматочной среды, в том числе амниотической жидкости, которая считается токсичным. В качестве дополнительного преимущества, врачи обнаружили, что процесс влияет на мозг развивается в матке, что позволило некоторым осложнениям, таким как Киари II уродство связано с гидроцефалией только коррекции, уменьшение, а в некоторых случаях устранение Необходимость операцию по вживлению шунта спинномозговой жидкости.

Многие дети с миеломенингоцеле заканчиваются привязаны спинного синдром шнур, где спинной мозг является фиксированной и недвижимое с крышками, которые охватывают его. Что происходит, что спинной мозг остается привязанным к хирургическому шрам от того, где проходил ремонт, не имея возможности двигаться и ascencer с ростом высоты ребенка / a. Это приводит к спинному мозгу аномально растягивается по мере роста и движения. Это состояние может привести к потере мышечной функции в ногах, кишечника и мочевого пузыря. Untethering рано спинного мозга может позволить ребенку, чтобы восстановить нормальный уровень функционирования и предотвращения дальнейшего неврологического ухудшения.

   
MR изображения в сагиттальной миеломенингоцеле спокойно с привязанным спинного мозга МР изображение в корональной части привязаны спинного мозга чуть выше спокойно миеломенингоцеле MR изображения в корональной части миеломенингоцеле спокойно с привязанным спинного мозга

Некоторым детям необходимо корректирующей хирургии для лечения проблем с ногами, бедра, позвоночника и мочеполовой системы (инфекции мочевыводящих путей как правило, развиваются частые повторения, и расширенные мочеточники с повреждением почек). Люди с гидроцефалией как правило, требуют дополнительных действий для повторного развертывания вывод, который может быть небольшим (сокращение от взрослых, когда он был достаточно долго для ребенка) или заблокированы.

У некоторых пациентов с расщелиной позвоночника требует вспомогательных устройств, таких как скобки, костылей или инвалидной коляске. Расположение порок развития позвоночника часто указывает тип вспомогательных устройств необходимо. Дети с высоким дефектом позвоночника и более обширный паралич, часто нуждаются в инвалидных колясках, а с нижней дефект, возможно, придется использовать костыли, мочевые катетеры, фиксаторами или пешеходов.

Лечения паралича и мочевого пузыря и кишечника обычно начинается вскоре после рождения, и может включать в себя специальные упражнения для ног и ступней, чтобы помочь ребенку подготовиться ходить с брекетами или костыли, если он старше.

Может ли расстройство быть предотвращено?

Фолиевая кислота, которая также называется фолиевой кислоты, является важным витамина в развитие здорового плода. Принимая этот витамин не гарантирует, что оно будет иметь здорового ребенка, было показано, что добавление фолиевой кислоты в рацион матери во время беременности значительно снижают риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки, такие, как такие как расщелина позвоночника. В связи с этим рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста потребляют 400 микрограммов фолиевой кислоты. Продукты с высоким содержанием фолиевой кислоты являются зеленые овощи, яичные желтки и некоторые фрукты. Многие продукты, такие как некоторые сухие завтраки, обогащенные хлеб, мука, макаронные изделия, рис и другие зерновые продукты теперь обогащенных фолиевой кислотой. Многие таблетки витамина также содержат рекомендуемую дозу фолиевой кислоты.

Женщины, которые имеют ребенка с расщелиной позвоночника, расщелины позвоночника у них, или уже имели беременности, пострадавших от дефектов нервной трубки, имеют повышенный риск рождения ребенка с расщелиной позвоночника или других дефектов нервной трубки. Эти женщины, возможно, потребуется больше фолиевой кислоты до беременности и во время беременности.

Как попасть на прием ?