сирингомиелия

Что такое Сирингомиелия?

 Это заболевание, при котором есть кисты (sirinx, греческий флейта) в спинной мозг. Со временем эта киста расширения вверх и вниз в спинной мозг, части тела, медленно и постепенно. Это повреждение приводит к потере чувствительности к боли, тепла и холодной на ощупь глубокая (которая позволяет узнать, где они стоят суставов) и возможность потом в пострадавших районах. Вы также должны быть связаны с тугоподвижность шеи, плеч, рук и / или ног. Со временем могут быть затронуты контроль мочевого пузыря, кишечника и даже половые функции. Руки чаще всего и наиболее пострадавших, с атрофией мышц внутренней же. Ноги страдают гораздо позже, в развитии заболевания. Иногда возникают боли в затылке кашле, дефекации, подъем или пола (как правило, в момент оргазма). Болезнь может влиять на обеих сторонах тела, но обычно делают это асимметрично.
MR изображения в сагиттальной сирингомиелия

Syringobulbia, когда полости влияют на ствол мозга (часть, которая соединяет мозг и мозжечок со спинным мозгом, который управляет дыхания и сердцебиения).

Симптомы обычно начинается в подростковом или юношеском возрасте, и, как правило, прогрессирует медленно, хотя внезапное ухудшение может произойти с приступ кашля после выполнения некоторых физических усилий (поднятие веса определенное значение), или после травмы травмы спинного мозга. Предоставленные сами естественной истории (без лечения) сирингомиелия в конечном итоге привести прогрессивной потерей чувствительности и силы в руках и особенно руки. Со временем районах с отсутствием чувствительности могут возникнуть, а также хронической болевой шок.

  
Атрофия мышц внутренней стороны в сирингомиелия в siringomlielia безболезненным ожоги

 
Каковы причины?

Спинномозговая жидкость водянистая жидкость, которая окружает спинной мозг и головной мозг. Воспрепятствование нормального потока этой жидкости является основной причиной сирингомиелии, так как это приводит к образованию кист. Перепады давления вдоль спинного мозга вызывает рост кисты, повреждения спинного мозга.

 

ВИДЫ сирингомиелия

Есть четыре типа:

◦ Киари тип I и Type II (80% случаев).

◦ Посттравматический (15%).

◦ Гидроцефалия (4%).

◦ арахноидит (1%).

◦ опухоли.

Киари тип I и II место в эмбриональный период и связаны с грыжей (перемещение вниз) ствола мозга и мозжечка, что препятствует выходу из спинномозговой жидкости из четвертого желудочка. Это заставляет жидкость имеет тенденцию идти в шейного отдела спинного мозга и таким образом появляются кисты в шейного отдела спинного мозга. В этом случае симптомы обычно начинаются от 25 до 40 лет.
Киари я мальформация с сирингомиелия
 Посттравматический Сирингомиелия происходит после перелом позвоночника с повреждением спинного мозга. Это приводит к фиброз вокруг той же точки травмы. Невозможно правильно циркулировать спинномозговой жидкости полости появляется сирингомиелия. Симптомы могут появиться месяцев или даже лет после первой травмы, начиная с болью, слабостью, и сенсорных нарушений, происходящих в момент травмы.
Посттравматический сирингомиелия

В гидроцефалии объем спинномозговой жидкости увеличивается патология внутри мозга. В особо исключительных случаях сопровождается сирингомиелия.

 
В арахноидит существует мембраны, окружающей спинной мозг (паутинной), который воспаляется. Это затрудняет свободный поток спинномозговой жидкости и тем самым способствует появлению сирингомиелия. Причины арахноидит разнообразны и среди них туберкулезный менингит и цистицеркоз.

 В опухоли сирингомиелия опухоль, которая выделяет богатой белком вещество, которое вызывает появление кисты сверху и снизу опухоль и удалить опухоль исчезла.

 
Сирингомиелия связанные с существованием интрамедуллярных опухолей

В некоторых случаях сирингомиелии являются семейными, хотя это крайне редко.

ДИАГНОЗ

Для клиники подозревается и подтверждено МРТ, которые показывают не только гортани, но и любые другие условия, вызывающие сирингомиелия (например Киари I пороков развития, опухоли и т.д.) ..

ЛЕЧЕНИЕ

 
Наркотики не имеют лечебное значение в сирингомиелия. Лучевая терапия не используется из-за отсутствия утилита, кроме наличия опухоли. Операция, как правило, рекомендуется лечение. У большинства пациентов приводит к стабилизации или умеренное улучшение симптомов заболевания. Если задержка вмешательство может привести к необратимому повреждению спинного мозга, поэтому не рекомендуется подождать чрезмерно.

 
Киари I пороков Основной целью операции является создать больше пространства на стыке шеи и головы, что позволяет достаточной циркуляции спинномозговой жидкости. Это обычно приводит к исчезновению свищ. В случае посттравматического сирингомиелии, идея заключается в декомпрессии спинного мозга на уровне начальной травмы, позволяя спинномозговую жидкость снова может свободно перемещаться вверх и вниз. Если опухоль вызывает сирингомиелия, иссечение методом выбора и обычно устраняет свищ. В некоторых случаях может оказаться необходимым для слива свищ через катетер между кистой и брюшной полости (перитонеальный шунт Siringo) или плевральной полости (плевральную шунтирующие-Siringo). Шунта может остановить прогрессирование симптомов, но рецидивы (возврат к форме полости) являются общими. Решение имплантат шунта требует тщательной оценки, так как эта процедура влечет за собой риск повреждения спинного мозга, инфекции, обструкции, или кровоизлияние и, к сожалению не работает у всех пациентов. Несмотря на все операции не всегда успешны.

  
Декомпрессия шарнира черепно-цервикальной marlformación Киари я с сирингомиелия декомпрессии при посттравматических сирингомиелия
 

Siringo-плевральных шунтирующих

Как попасть на прием ?