Киари пороки развития

Киари пороки структурных дефектов в мозжечок, часть мозга, которая управляет балансом. Обычно мозжечка и ствола мозга находятся в треугольной пространство в задней части черепа в канал, который подключается к спинному мозгу. Когда часть мозжечка находится ниже отверстия подключения задней черепной ямки для позвоночного канала говорят о мальформации Киари.

КМ развиваться, когда костлявая пространство меньше, чем обычно, в результате чего мозжечка и ствола мозга от толкают в магнум отверстия и шейного отдела спинного канала. В результате давления на мозжечка и ствола мозга может повлиять на функции, контролируемые этих областях могут блокировать поток спинномозговой жидкости (ликвора) – прозрачная жидкость, которая окружает и защищает головной и спинной мозг.

Каковы причины этих пороков?

Точная причина этих КМ неизвестно. Они полагают, в результате структурного дефекта, который происходит в период внутриутробного развития. КМ также может быть генетическая (некоторые из них родственники). Другие возможные причины включают воздействие токсичных веществ, дефицита определенных витаминов или питательных веществ в диете матери в период внутриутробного развития, травмы, инфекции, или старения.

Как они классифицируются?

Они классифицируются по тяжести заболевания и части мозжечка в грыжу в спинномозговой канал.

Тип I: миндалины грыжу мозжечка (нижняя часть мозжечка) в большое затылочное отверстие, без привлечения ствола головного мозга, блокируя проход спинномозговой жидкости в шейного отдела спинного канала. Симптомы Киари I пороков развития может показаться на первый взгляд в подростковом или взрослом возрасте. Иногда открытие случайно, когда делаете черепно-шейки МРТ по другой причине.

 
Киари я мальформация с сирингомиелия

Тип II: включает в себя расширение мозжечка и ткани ствола мозга в большое затылочное отверстие. Кроме того, червя мозжечка (нервной ткани, который соединяет две половины мозжечка) может быть частично или полностью отсутствуют. Тип II обычно сопровождается миеломенингоцеле – тип расщепления позвоночника, что происходит, когда позвоночный канал и спинной мозг не закрываются до рождения, в результате чего спинного мозга и его защитной мембраны или оболочки не закрыта часть спину, выставляя за пределами нервной ткани. Миеломенингоцеле обычно приводит к частичному или полному параличу области ниже спинного открытия. Термин Арнольда-Киари II типа имеет свою специфику.

Тип III являются наиболее серьезными различных Киари. Мозжечка и ствола мозга грыжу через затылочное отверстие и шейного спинномозгового канала. Четвертый желудочек в мозжечке, который соединяет полость верхней части мозга и спинномозговой жидкости, циркулирующей также могут грыжу через отверстие и в спинномозговой канал. В редких случаях грыжа мозжечковой ткани может привести к затылочной мозговая грыжа, мешок нервной ткани и спинномозговой жидкости, которая приходит из-за задней части головы или шеи и содержит нервные ткани, через ненормальное открытие в спине или голове. Тип III связана с тяжелыми неврологическими дефектами.

Тип IV включает в себя неполные или слаборазвитых мозжечка – состояние, известное как гипоплазия мозжечка. В этом редкий тип Киари, миндалин мозжечка расположены дальше в спинномозговой канал, часть мозжечка грыжа, и в некоторых частях черепа и позвоночного канала могут быть видны.

  
Другая разновидность Киари, не все врачи согласны, известен как тип 0, в котором нет грыжи мозжечка через большое затылочное отверстие, но есть головная боль и другие симптомы Киари.

Каковы симптомы пороков развития Киари?

Не все люди, страдающие от симптомов Киари порок развития, и часто пороков обнаружена случайно во время практики МРТ головного мозга по другим причинам. У пациентов с симптоматической мальформация Киари могут жаловаться на боль в шее, проблемы с равновесием, мышечная слабость, онемение или другие ненормальные ощущения в руках или ногах, головокружение, проблемы со зрением, затруднение глотания, звон в ушах, снижение слуха, рвота, бессонница, депрессия, головная боль, или, что ухудшает при кашле. Симптомы могут быть различными для некоторых пациентов в зависимости от увеличения в спинномозговой жидкости и в результате давления на нервы. Подростки и взрослые с Киари, которые изначально не имеют симптомы могут проявляться с течением лет. В детстве симптомы Киари состоит из затрудненное глотание, раздражительность во время кормления, чрезмерное слюнотечение, слабый крик, рвота, слабость верхних конечностей, ригидность затылочных мышц, дыхательные проблемы, задержки в развитии, а также неспособность набирать вес. У детей может сопровождаться храпа во время сна.

Существуют ли другие условия, связанные с Киари?

Лица, имеющие пороки развития Киари может представить любое из следующих действий:

Гидроцефалия является чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге. Киари могут блокировать нормальное течение этой жидкости, увеличение давления внутри головы, что может вызвать психические дефекты и / или расширения и деформации черепа. Тяжелые гидроцефалия, если не лечить на ранних стадиях, может быть фатальным. Изменения могут произойти с любым видом Киари, но, как правило, связаны с Type II.

Расщелина позвоночника является неполное развитие позвоночного канала и / или закрытия структур и защиты. Кости вокруг спинномозгового канала не являются должным образом, подвергая спинного мозга и вызывая частичный или полный паралич дистальнее поражения. Пациенты с Киари II уродство, как правило, миеломенингоцеле, форма расщепление позвоночника, в котором кости позвоночника не являются должным образом, и это через грыжи открытие является частью нервной ткани как мешок нервной ткани и спинномозговой жидкости.

Сирингомиелия, или hydromyelia это заболевание, при котором кисты формы трубчатые или свищ в спинном мозге заполнены спинномозговой жидкости. Растущая киста, она разрушает ткани в спинном мозге, вызывая боль, слабость и скованность в спине, плечах, руках или ногах. Другие симптомы могут включать в себя головные боли и потеря чувствительности к жаре и холоду, особенно руки. Некоторые люди также имеют сильную боль в шее и руках.

Привязанные спинного синдром шнур имеет место, когда спинной мозг крепится к палубе, которые его окружают. Это изменение является прогрессивным и из-за неправильного растяжения спинного мозга и может привести к необратимому повреждению мышц и нервов в нижней части туловища и ног. Дети с миеломенингоцеле имеют высокий риск развития привязаны спинного синдром шнур на протяжении их жизни.

Отклонения позвоночника являются общими у пациентов с сирингомиелии и Киари I. Два типа искривления позвоночника могут возникнуть в CM: сколиоз, отклонение позвоночника влево или вправо, и кифоз, вперед отклонение позвоночника. Отклонения позвоночника чаще возникают у детей с Киари, остов которого не полностью зрелыми.
Сколиоз Кифоз

КМ также может быть связано с определенными наследственными синдромами неврологических нарушений и скелетных аномалий, затрагивающих другие формирования кости крыла и рост, слияние сегментов позвоночника в области шеи, и кости освещение в мозг .


Как часто Киари пороки?

В прошлом считалось, что состояние встречается примерно один на 1000 рождений. Тем не менее, с появлением МРТ было показано, что КМ являются более распространенными, поскольку большинство из них протекает бессимптомно. Киари пороки встречаются чаще у женщин, чем у мужчин, и тип II пороков развития чаще встречается у определенных групп, например, тех, с родословной кельтов.

Как Киари пороки диагноз?

Многие люди с Киари нет никаких симптомов и пороков обнаружено случайно при радиологические исследования, проведенного на другой патологии. Врач выполнит физический осмотр и проверить память пациента, познание, баланс (функция контролируется мозжечок), рефлексов, чувствительности и двигательных функций (функций, управляемых спинным мозгом). Вы также можете быть применяется для одного из следующих диагностических тестов:

Простой рентгенограмме головы и шеи может выявить пороки развития Киари, но может идентифицировать кости аномалии, которые связаны с пороками развития Киари.

Компьютерная томография (также называется томография) использует рентгеновские лучи и компьютер, чтобы создавать двухмерные фотографии костей, сосудов, некоторые опухоли мозга, кисты и гидроцефалия. Эта процедура может идентифицировать кости аномалии и гидроцефалия связанные с Киари.

Магнитно-резонансная (МР) визуализации процедуры чаще всего с диагнозом порок развития Киари. Использование ультразвуковых волн и мощное магнитное поле для получения изображений или подробных трехмерных или “срез” двумерных структур организма, включая ткани, органы, кости и нервы.
МРТ в Киари я мальформация

Как Киари пороки?

Некоторые из этих дефектов протекает бессимптомно и не мешают повседневной деятельности. В других случаях, препараты могут облегчить такие симптомы, как боль.

Операция только лечение в состоянии исправить функциональные нарушения или остановить прогрессирование повреждения центральной нервной системы. Большинство пациентов, которые подвергаются заметите улучшение их симптомы и / или длительные периоды относительной стабильности. Иногда вам может понадобиться более одной операции.

Хирургия задней ямки декомпрессии выполняется в Киари у взрослых, и ставит своей целью создать больше пространства для мозжечка и уменьшить давление на шейного отдела спинного мозга. Хирургия включает в себя практику разрез в задней части головы и шеи, удаление небольшой части основания черепа (а иногда и самой верхней части шейного отдела позвоночника), чтобы исправить ненормальное костяком. Нейрохирург может иногда частично коагулируют миндалин мозжечка. Этот хирургический метод предполагает частичное разрушение нервной ткани и не рекомендуется для проведения системы.

 
Левый Киари я мальформация с сирингомиелия, декомпрессия право шарнира черепно-цервикальной

Шейки ламинэктомия включает в себя удаление задней первого шейного позвонка, чтобы тем самым увеличить позвоночный канал и уменьшить давление из нервной ткани.

Хирург должен также сделать разрез в твердой мозговой оболочки (покрытие мозжечка и спинного мозга), чтобы изучить район и распаковки нервной ткани. Обычно участок ткани добавлены для увеличения размера жесткого и создать больше пространства для свободного движения спинномозговой жидкости.

Младенцы с миеломенингоцеле обычно требуют хирургического закрытия дефекта спинного мозга и его покрытия.

Гидроцефалия можно лечить с помощью отклонения спинномозговой жидкости в другую полость тела, как правило, брюшной полости в брюшную полость. Эта трубка помещена между мозгом и брюшной полости, что несет клапан, чтобы выпустить только избыток спинномозговой жидкости. Трубка сделана из силикона и полностью находится под кожей.

 
При сирингомиелии, изначально распаковки Киари я мальформация Если не хватает может быть необходимо имплантировать катетер между спинного мозга и киста плевральную или брюшную полость.

Как попасть на прием ?