SYRINGOMYELIA

Hva er syringomyelia?

Sagittal MR-bilde av syringomyelia
Dette er en lidelse der en cyste (Syrinx) dannes i ryggmargen. Dette cyste vokser opp og ned over tid, og ødelegge kjernen i ryggmargen. Dette skader fører til tap av følelse av temperatur, kulde og varme, til nummenhet og svakhet, smerter og stivhet i ryggen, skuldre, armer og / eller ben. Det kan også påvirke svetting, seksuell funksjon, og, senere, kontroll av blære og tarm. Hendene rammes oftest, og mer alvorlig enn benet. Noen ganger pasienter også lider av hodepine, spesielt i nakken under hoste. Alle disse symptomene kan være begrenset til den ene siden av kroppen, men rammer vanligvis begge sider med ulik intensitet og distribusjon

Sagittal MR-bilde av syringomyelia
 

Etter Syrinx involverer hjernestammen (den delen av hjernen som kontrollerer pusting og hjerterytme) kalles staten syringobulbia.

Symptomer begynner ofte i ung voksen alder, og vanligvis utvikler seg langsomt, selv om et plutselig angrep kan oppstå under hoste eller anstrengelse, eller etter en ulykke med ryggmargsskade. Hvis denne tilstanden ikke behandles kirurgisk, fører dette ofte til progressiv svakhet i hans armer og ben, fölust av følelse i hånden, og kroniske sterke smerter.

Atrofi av indre musklene i hånden i syringomyelia
Painless brenner siringomlielia
Atrofi av indre musklene i hånden i syringomyelia

Painless brenner siringomlielia

Hva forårsaker syringomyeli?

En vann-lignende sustans kjent som cerebrospinal væske rundt ryggmargen og hjernen, transport næringsstoffer og avfallsstoffer. Blokkering av spinalvæsken normal fluks, er det ledes tilbake til ryggmargen, er den primære årsaken til syringomyeli da dette vil føre til fremveksten av Syrinx. Trykket variasjon langs ryggraden lar væsken beveger seg innenfor cyste og jevne bevegelser resulterer i vekst av cyste og videre skade på ryggmargen.

Hva er de ulike typene av syringomyeli?

Det er tre hovedtyper av syringomyeli: Chiari type I forbindelse med Syrinx dannelse, Chiari type II tilknyttet Syrinx upkomst, og post-traumatisk syringomyeli. De to første innebærer herniering av bakre hjernen (kritiske strukturer som ligger under cerebrale hemisfærene er flyttet nedover), og er preget av forsnevring og komprimering av kraneospinala mellomrom. Post-traumatisk syringomyeli hovedsakelig preget av arrdannelse av membranen som omgir aracknoida ryggmargen, og “tethering” eller omfattende vedlegg av selve margen i spinalkanalen. Det er også mulig at økt spinal ustabilitet upstår, og dette bør undersøkes nøye før ethvert operativt inngrep planlegges.

Chiari I malformasjon med syringomyelia
De fleste av tilfellene (80%) er assosiert med en medfødt misdannelse av hjernen som kalles Chiari I malformasjon. Det skjer under fosterutviklingen og lar den nederste delen av lillehjernen båtene ut fra sin normale posisjon i bakhodet til livmorhalskreft eller ulempe i ryggmargen. Her begynner symptomene er vanligvis i en alder av 25-40 år og kan bli verre med anstrengelse eller enhver aktivitet som øker cerebrospinalvæske press.

Chiari I malformasjon med syringomyelia

 
Post-traumatisk syringomyelia
Post-traumatisk syringomyelia oppstå etter et brudd i ryggraden med ryggmargsskade. Dette fibrose gir omtrent den samme på stedet av skader. Kan egentlig ikke sirkulere cerebrospinalvæsken ser ut til å syringomyelia hulrom. Symptomer kan oppstå måneder eller år etter den første skaden, og starter med smerte, svakhet og sensorisk svekkelse som kommer fra det punktet av skaden.
Post-traumatisk syringomyelia
 

I hydrocephalus CSF volumet øker patologi i hjernen. I helt spesielle tilfeller, er assosiert med syringomyelia.

 
Araknoiditt er en membran som omgir ryggmargen (spindelvevshinnen) er hovne. Dette hindrer fri flyt av spinalvæske og dermed oppmuntrer til utvikling av syringomyelia. Araknoiditt årsakene er varierte og, blant dem tuberkulose og Cysticercosis hjernehinnebetennelse.

Syringomyelia assosiert med tilstedeværelse av en svulst intramedullær

Svulsten syringomyelia en svulst som skiller ut et protein stoffet som forårsaker utseendet på en cyste over og under svulsten og fjerne svulsten forsvinner.

Syringomyelia assosiert med tilstedeværelse av en svulst intramedullær
 

Noen pasienter har også hydrocephalus (vann på hjernen, cerebrospinalvesken akkumulert i hjernen) eller aracknoiditis (med en ryggmargen beskyttelse – aracknoidhinnan – er betent). Syringomyeli kan også oppstå som en komplikasjon til traume (posttraumatisk syringomyeli), meningitt, blødning, tumor eller aracknoiditis (f.eks TB hjernehinnebetennelse eller Cysticercosis). I denne forbindelse utviklet Syrinx i et segment av ryggmargen skadd i en av disse betingelsene og utvides opp og ned. Symptomer kan oppstå måneder eller til og med år etter den første skaden, og starter med smerte, svakhet, og nedsatt følelse, som starter i stedet for traumer.

 

Noen tilfeller av syringomeli går i familien selv om dette er ekstremt sjeldent.

Hvordan diagnostisert syringomyeli?

Den er laget med en MR undersökning. Dette viser Syrinx av ryggraden eller andre vilkår, for eksempel en svulst. Andre tester som EMG (elektromyografi) eller CT kan begjæres for en spesiell sak.

Behandling

Kirurgi er vanligvis anbefalt. I de fleste pasienter resulterer dette i stabilisering eller svært moderat bedring i symptomer. Forsinke behandlingen kan føre til irreversible ryggmarg skade, så det er vanligvis ikke anbefalt. Tilbakefall av syringomyeli etter et kirurgisk inngrep kan være nødvendig å gjennomføre nye operasjoner. Den Chiari type I og II er det viktigste målet med en operasjon for å gi mer rom for små hjärnanvid bunnen av hodeskallen og øvre nakke. Dette resulterer i den primære hulrommet TLL flate eller forsvinne. Hvis en svulst er årsaken til syringomyelin, er valget av behandling for å fjerne svulsten, og dette eliminerer vanligvis Syrinx.

Hos noen pasienter kan det være nødvendig å drenere Syrinx, som kan oppnås med bruk av et kateter, dränagerör og ventiler. Dette systemet kalles en shunt. Den ene enden av shunt er plassert i Syrinx og den andre enden er drenering innholdet i et hulrom, vanligvis buken (Syringa-peritoneal shunt) eller brystet (Syringa-pleural shunt). Ved drenering syrinxvätskan shunt kan stoppe videre utvikling av symptomer og lindre smerter, hodepine, og rigor, men tilbakefall er vanlig. Beslutningen om å bruke en shunt krever nøye vurdering, da denne prosedyren innebærer en risiko for skade på ryggmargen, infeksjon, blokkering, eller blødning, og ikke nødvendigvis ha en effekt på alle pasienter. I tilfeller av post-traumatisk syringomyeli, er intensjonen å avlaste trykket i ryggmargen på nivå med den første skaden, og dermed gi cerebrospinalvæsken å flyte opp og ned ryggmargen. Cyste kollapser på kirurgi, men et rør eller en shunt kan være nødvendig for å hindre en ny ekspansjon. Medisinering er ingen kur for behandling av yringomyeli. Strålebehandling er aldri brukt fordi det er ingen bruk med mindre det er en svulst. Vellykket kirurgisk behandling er ikke alltid mulig, f.eks representerer pasienter med Chiari II malformasjon en spesiell utfordring for nevrokirurg. Forsiktig postoperative posisjonering av pasienten reduserer sjansene for arachnoides arrdannelse og feste av margen (pasienter anbefales å sove med ansiktet ned i den første måneden etter operasjonen). Det er også viktig å minimere innsatsen (f.eks, ingen forstoppelse, ingen løfte tunge ting).

Dekompresjon av Kranio-cervical hengsler marlformación Chiari jeg med syringomyelia
Dekompresjon i post-traumatiske syringomyelia
Dekompresjon av Kranio-cervical hengsler marlformación Chiari jeg med syringomyelia
Dekompresjon i posttraumatiske syringomyelia

Siringo-pleura shunt
Siringo-pleura shunt

QUOTE FORESPØRSEL