CHIARI MALFORMASJON

Chiari misdannelser (CMS) er strukturelle defekter i lillehjernen, den delen av hjernen som kontrollerer balanssinnet. Normalt sitte stem lillehjernen og hjerne i en tannet område på nedre del av ryggen, gropen over foramen magnum (en trakt-lignende åpning til spinalkanalen). Som en del av lillehjernen ligger under foramen magnum, kalles dette Chiari malformasjon.

Chiari malformasjoner kan utvikle seg når det benete plassen er mindre enn normalt og kan lillehjernen og hjernestammen å bli flyttet nedover i foramen magnum og øvre spinalkanalen. Presset som oppstår i lillehjernen og hjernestammen kan påvirke funksjonene som kontrolleres av disse områdene, og kan blokkere strømmen av cerebrospinal væske (CSF) – den klare væsken som omgir og gir et støtabsorberende beskyttelse til hjernen og ryggmargen – til og fra hjernen.


Hva som forårsaker disse anomaliene?

Den eksakte årsaken til Chiari misdannelse er ukjent. Mange forskere mener at de er vanligvis resultatet av en strukturell feil som oppstår under fosterutvecklingen. Chiari misdannelser kan også være genetisk – noen undersøkelser viser at tilstanden kan forekomme i mer enn ett familiemedlem. Andre mulige årsaker inkluderer eksponering for farlige stoffer, mangel på riktige vitaminer og næringsstoffer i mors kosthold under fosterutviklingen, skade, infeksjon eller aldring.

Hvordan klassifisert?

Chiari misdannelser er klassifisert i henhold til forstyrrelse alvorlighetsgrad og de delene av hjernen som kommer inn i spinalkanalen.

Type I betyr at lillehjernen tone sild næringer (nedre del av lillehjernen) strekker seg inn i foramen magnum, uten å involvere hjernestammen. Normalt passerer bare ryggmargen gjennom denne åpningen. Type I – som kan gi noen symptomer – er den vanligste formen for Chiari misdannelse og vanligvis oppdaget før ungdomsårene eller i voksen alder, ofte ved en tilfeldighet i forbindelse med etterforskning av andre forhold.

Chiari I malformasjon med syringomyelia
Chiari I malformasjon med syringomyelia

Type II, også kalt klassisk Chiari misdannelse, betyr at både lillhjärns og hjernestammen vevet strekker seg inn i foramen magnum. Også lillhjärnsvermix (nervevev som forener lillehjernen halvdeler) kan bare delvis komplett eller kanskje aldri eksistere. Type II er ofte ledsaget av en myelomeningocele – en form for ryggmargsbrokk som oppstår når spinalkanalen og ryggrad ikke lukker før fødselen, og gjør at ryggmargen og dens beskyttende membran rømmer gjennom en sac-lignende åpning i ryggen. En myelomeningocele fører vanligvis til delvis eller Toral lammelse av området under spinal åpningen. Begrepet Arnold-Chiari misdannelse (oppkalt etter to forskere) er spesifikk for Type II malformasjon.

Type III er den mest alvorlige formen for Chiari malformasjon. Lillehjernen og hjernestammen, trenger, eller har dannet brokk gjennom foramen magnum og inn i ryggmargen. En del av den fjerde hjernen ventrikkelen, et hulrom som forbinder de øvre delene av hjernen og sirkulerer CSF, kan også trenge inn gjennom hullet og inn i ryggmargen. I sjeldne tilfeller, inneholder brokk skadene lillehjernen vev forårsaker en occipital encephalocele, en påsliknande struktur som slippes ut fra baksiden av hodet eller nakken, og hjernen stoffet. Huset til hjernen eller ryggmargen kan også slippe gjennom en unormal åpning i ryggraden eller skallen. Type III forårsaker alvorlige nevrologiske defekter.

Type IV er ufullstendig eller underutviklet lillehjernen – en tilstand som kalles lillehjernen Hypoplasia. I denne sjeldne formen for Chiari misdannelser er lillehjernen tone sild er lenger ned langs spinalkanalen, er en del av lillehjernen mangler, og deler av skallen og ryggmargen kan være synlige.

En annen form for forstyrrelse, som debatteres av noen forskere, er type 0, og da er det ingen piercing av lillehjernen gjennom foramen magnum, men hodepine og andre symptomer på Chiari malformasjon oppstår.

Hva er symptomene på en Chiari malformasjon?

Mange mennesker med type I Chiari malformasjon har ingen symptomer, og vet kanskje ikke at de lider av denne lidelsen. Pasienter med Chiari malformasjon typer kan klage over nakkesmerter, balanseproblemer, muskel svakhet, nummenhet elöler andre unormale følelser i armer og ben, tretthet, synsforstyrrelser, vanskeligheter med å svelge, ringing ellersus i ørene, hørselstap, oppkast, søvnløshet, depresjon, eller hodepine som blir verre ved hoste eller anstrengelse. Hånd koordinasjon og motoriske ferdigheter kan påvirkes. Symptomer kan endres for noen pasienter, avhengig av bygging av CSF og påfølgende press på vev og nerver. Tenåringer og voksne med Chiari malformasjon, men ingen symptomer i starten, kan senere i livet utvikler tegn på störningen. Små barn kan ha symptomer på noen form for Chiari misdannelse og kan ha problemer med å svelge, blir irritert når de fôres, siklende overdrevent , indikerer en svak gråte, kaste opp, lider av vaghet arm, stiv nakke, pustevansker, utviklingsmessige forsinkelser, og manglende evne til å få vekt.

Er andre tilstander forbundet med Chiari malformasjon?

Personer med Chiari malformasjon har disse relaterte forhold:

Hydrocephalus er en overdreven opphopning av CSF i hjernen. En Chiari malformasjon kan blokkere normal flyt av denne væsken og resultere i press i hodet som kan føre til psykiske skader og / eller misdannet skalle. Alvorlig hydrocephalus kan være hvis venstre ubehandlet, kan føre til døden. Forstyrrelsen kan forekomme med alle typer Chiari misdannelse, men er relatert meste til type II.

Spina bifida er mangelfull utvikling av ryggmargen og / eller dets beskyttende dekke. Benene rundt ryggmargen danner ikke rett, men blader del av ryggmargen åpen, fører til delvis eller total lammelse. Pasienter med type II Chiari malformasjon vanligvis har myelomeningocele, en form for ryggmargsbrokk der bein i ryggen og nedre ryggrad ikke er formet riktig, og strekker seg ut fra ryggen som en sekk-lignende åpning.

Syringomyeli, eller hydromyeli, er en lidelse der en CSF-fylt cyste, eller Syrinx, dannet inomryggmärgens sentrale kanalen. Den voksende Syrinx ødelegger midten av ryggmargen og fører til smerte, svakhet, og stivhet i ryggen, skuldre, armer eller ben. Andre symptomer kan være hodepine og tap av evne til å føle seg ekstremt varme eller kalde temperaturer, spesielt i hendene. Noen mennesker har også store smerter i Aarmé og nakke.

Tjoret ledningen syndrom (tjudermärgssyndrom) upstår når ryggmargen festes til benete ryggraden. Dette progressiv lidelse som fører til unormal Utvidelse av ryggmargen og kan resultere i permanent skade på muskler og nerver i underkroppen og bena. Barn med myelomeningocele har økt risiko for å utvikle tjudermärgssyndrom senere i livet.

Skoliose
Kyfosis
Krumning av ryggraden er vanlig blant pasienter med syringomieli eller Chiari type I. To typer av spinal krumning kan oppstå i forbindelse med Chiari misdannelse: skoliose, krumning av ryggraden til venstre eller høyre, og kyfosis, en fremover bøying av ryggraden.
Skoliose
Kyfosis
 

Krumning av ryggraden vises vanligvis hos barn med Chiari malformasjon som skjeletter er ennå ikke fullt modnet. Chiari misdannelser kan også kobles med visse arvelig sykdom som affiserer nevrologiske og benmisdannelser, andre lidelser som påvirker beindannelse og vekst, fusjon av segmentene av bein i halsen og ekstra folder i hjernen.

Hvor vanlig er Chiari malformasjon?

Tidligere ble det anslått at tilstanden finnes i omtrent en av 1000 födsel. Emellertid økt bruk av diagnostiske radiologiske vist at Chiari misdannelse kan være svært vanlig. En komplikasjon i denne beregningen er det faktum at noen barn født med denne tilstanden ikke kan utvise symptomer før oppvekst eller som voksne, om i det hele. Chiari malformasjoner er hyppigere hos kvinner enn hos menn, og Type II misdannelser er mer vanlig i enkelte grupper, for eksempel personer med Celtic avstamning.

Hvordan diagnostisere Chiari malformasjon?

Mange mennesker med Chiari malformasjon har ingen symptomer og deres avvik er oppdaget bare i diagnostikk av eller behandling for enhver lidelse. Legen utfører en fysisk eksamen og sjekke pasientens hukommelse, følelse, evne, balanse (en funksjon kontrollert av lillehjernen), touch, reflekser, følelse, og motoriske ferdigheter (funksjonene som kontrolleres av ryggmargen). Legen kan også anbefale noen av følgende diagnostiske tester:

X-ray benytter elektromagnetisk energi for å produsere bilder av bein og noen vev i filmen. Et røntgenbilde av hodet og nakke kan ikke avsløre en Chiari misdannelse, men kan identifisere benabnormiteter som ofte er forbundet med Chiari misdannelser.

Computertomografi (også kalt CT scan) bruker X-stråler, og en datamaskin til å produsere to-dimensjonale bilder av bein og vaskulær uregelmessigheter, visse hjernesvulster og cyster, hjerneskade på grunn av skader på hodet, og andre lidelser. Skanningen tar ca 20 minutter (en CT av hjernen Kasseler hodet kan ta litt lenger tid). Denne fremgangsmåten kan identifisere hydrocephalus og benabnormiteter forbundet med Chiari malformasjon.

MR av Chiari I malformasjon
Magnetisk resonans imaging (MRI) er bildet prosedyren som oftest brukt til å diagnostisere en Chiari malformasjon. Den bruker radiobølger og et kraftig magnetfelt til å produsere enten et detaljert tredimensjonalt bilde eller en to-dimensjonal “slice” av kroppen strukturer, sådom vev, organer, bein og nerver. Avhengig av hvilken del / de delene av kroppen som skal skannes, kan MR ta opptil en time å fullføre.
MR av Chiari I malformasjon

 

Hvordan er de?

Noen Chiari malformasjon har ingen symptomer og ikke påvirke en persons daglige liv. I andre tilfeller kan medisiner lindre enkelte symptomer som smerte.

Kirurgi er den eneste hendelsen etter behandlingen å korrigere funksjonsforstyrrelser eller stanse pågående skade på sentralnervesystemet. De fleste pasienter som gjennomgår kirurgi opplever en reduksjon i symptomer og / eller lengre perioder av relativ stabilitet. Mer enn én operasjon kan være nødvendig å behandle tilstanden.

Bakre skallegrop dekompresjon kirurgi utført på voksne Chiari Miss formasjon pasienter for å skape mer plass for lillehjernen og lette trykket på ryggen. Den kirurgiske prosedyren innebærer å gjøre et snitt på baksiden av hodet og fjerner en liten bit av skallen, nedre del (og noen ganger en del av ryggraden) for å korrigere den irregulære benbygning. Nevro kirurg kan bruke en prosedyre som kalles electrocautery å krympe lillehjernen tone sild grenser. Denne kirurgiske teknikken innebærer å ødelegge vev med høyfrekvent elektrisk strøm.

Venstre-Chiari malformasjon med syringomyelia jeg, rett dekompresjon hengslene Kranio-cervical
Venstre-Chiari malformasjon med syringomyelia jeg, rett dekompresjon hengslene Kranio-cervical

En beslektet prosedyre, kjent som cervicalt laminektomi, innebærer kirurgisk fjerning av en del av den erke-formet, benete taket av spinalkanalen (laminan) for å øke spinalkanalen størrelsen og lette trykket på ryggmargen og nerverøtter.

Kirurgen kan også lage et snitt i dura (hjernen höllje) for å undersøke hjernen og ryggmargen vev kan videre legges til dura å gi mer plass for CSF flyt.

Nyfødte og barn med myelomeningocele kan kreve en kirurgisk prosedyre for å reposisjonere ryggmargen og lukk åpningen i ryggen.

Hydrocephalus kan behandles med en shuntsystem å drenere overflødig væske og avlaster trykket inne i hodet. En tung pipe som er kirurgisk satt inn i hodet hans er koblet til et fleksibelt rør som plasseres under huden, hvor den kan tømme overflødig væske enten i bröskorgsväggen eller underlivet slik at den kan bli absorbert av kroppen.

 

Tilsvarende kirurger åpne opp ryggmargen og sette inn en shunt for å drenere syringomyeli eller hydromyeli. En liten tube eller kateter kan settes inn i Syrinx for kontinuerlig drenering.

QUOTE FORESPØRSEL