Arterio-venøs misdannelser av hjernen og ryggmargen

Hva er en medfødt arteriovenøse?

Outline av cerebral arteriovenøs malformasjon
Det er en floke av arterier og vener som utvikler seg i løpet av embryonale eller foster. De oppstår i hjernen eller ryggmargen, og rammer 1% av befolkningen. Begge kjønn og alle rasemessige grupper påvirkes likt.
Outline av cerebral arteriovenøs malformasjon
 

HVA er symptomene?

De fleste pasienter opplever få eller ingen symptomer. Ofte feilen er oppdaget ved en tilfeldighet mens praktisere en CT eller MR for en annen grunn (ulykke, hodepine, kramper, hjerneblødning, …) eller ved obduksjon. Den blødninger er vanligvis små (mikroskopiske) og gå ubemerket hen, men noen ganger de er store og kan forårsake alvorlig skade eller død. Anfall kan være delvis eller generalisert, og kan være ledsaget eller ikke tap av bevissthet. Hodepinen kan variere sterkt i hyppighet, varighet og intensitet, noen ganger hermet en migrene. Fordelingen av hodepine er ikke spesifikk på hvor sitter misdannelse kan ramme alle deler av hodet.

Arterio-venøs misdannelser kan også føre til en rekke nevrologiske symptomer som lammelse eller tap av koordinering i ett eller flere medlemmer, ganglag forstyrrelser, vanskeligheter med å utføre oppgaver som krever planlegging, svimmelhet, synsforstyrrelser, mangel på koordinering av øyebevegelser, talevansker, unormale sensasjoner som nummenhet, prikking eller spontan smerte, hukommelsestap, mental forvirring, hallusinasjoner eller demens. Hos barn og ungdom kan forårsake misdannelser bak i skolen.

En av de mest typiske symptomene på misdannelse er tilstedeværelsen av bilyder, noen ganger å lytte til pasienten, men andre bare legen kan høre ved hjelp av en enhet som kalles et stetoskop. Denne lyden er lik som produseres av en strøm av vann som strømmer i høy hastighet gjennom et trangt rør.

Alle disse symptomene kan oppstå i alle aldre, men vanligvis oppstår i andre til fjerde tiår av livet. Svangerskapet kan føre til en forverring av symptomer fordi det er ledsaget av økt blodvolum og blodtrykk.

Aneurisme av vein of Galen er en misdannelse i hjernen sentrum. Blodet går direkte fra arterier til venene i slike mengder at pasienten har hjertesvikt siden fødselen. Det er ofte forbundet med hydrocephalus og mental retardasjon (hjerneskade under svangerskapet). Dette er irreversibel hjerneskade, selv om den bestemmer misdannelser og alvorlig mental retardasjon.


HVORDAN DEN hjerneskade misdannelser og ryggmargen?

I hjernen skaden oppstår gjennom fire mekanismer:

  • For tyveri av blod til nervevev nabo (de fleste av blodet skal misdannelse).

  • For hjerneblødning.

  • For komprimering av de omkringliggende nerver (misdannelser tendens til å øke i størrelse i løpet av årene).

  • For hindre flyten av cerebrospinal væske. Dette skyldes mekaniske blokkerer passasjen av væske og / eller økt blodtrykk i venene som drenerer hjernen.

Normalt arteriene og venene er koblet sammen med kapillærer, som er en mesh av fine fartøy som bremse strømmen av blod. Det er i kapillærene foregår utvekslingen av næringsstoffer og gasser (oksygen, karbondioksid, …). I arterio-venøs misdannelser mangler denne mellomliggende kapillær nettverk, slik at den arterielle blodet passerer direkte inn i blodårene. Ved mottak av en blod vein blodtrykk, begynner å strekke og dermed øker misdannelse. Veggen av årer med blod tynnere og blodtrykket kan til slutt sprekke og forårsake blødning i hjernen. Slike blødninger er ofte mikroskopiske, forårsaker begrenset skade og få symptomer. Men forekomster av jern fra blodet for blødninger induserer utseendet av anfall. De fleste av arteriovenøse misdannelser har tegn på blødning i fortiden. Selv i fravær av signifikant blødning eller blod tyveri av nervevev nabolandet misdannelser kan skade hjernen eller ryggmargen bare på grunn av sin størrelse.

HVOR ER en tendens til å bli dannet arteriovenøse misdannelser?

De kan danne nesten hvor som helst i hjernen eller ryggmargen.

Arteriovenøse misdannelser i ryggmargen er av to typer:

  • dural arteriovenøs malformasjon hvor lesjonen er i dura mater utenfor ryggmargen.

  • arteriovenøse misdannelser i ryggmargen. Den misdannelse er direkte inn i ryggmargen.
Spinal arteriovenøs malformasjon typen dural
Spinal arteriovenøs malformasjon typen dural
Angiografiske avbildning av spinal arteriovenøs malformasjon typen dural
Spinal arteriovenøs malformasjon typen dural
Spinal arteriovenøs malformasjon typen dural
Angiografiske avbildning av spinal arteriovenøs malformasjon typen dural
Intramedullær arteriovenøs malformasjon
Intramedullær arteriovenøs malformasjon
Intramedullær arteriovenøs malformasjon
Intramedullær arteriovenøs malformasjon

Spinal nerve vev er skadet av:

Tyveri av blodet som fører til misdannelser.

• På grunn av økt venetrykk i ryggmargen.

Blødninger.

Ryggmargen arteriovenøse misdannelser kan forårsake sensoriske forstyrrelser eller motor tap av motilitet av ett eller flere medlemmer, samt smerter fra press på nerve røtter.

HVA er risikoen for arteriovenøse misdannelser?

Den største risikoen for misdannelser er muligheten for blødning, med en forekomst på 2 til 4%. De fleste blør er små i omfang og gå ubemerket, men de større kan forårsake alvorlige nevrologiske skader og død. Misdannelser og små med et enkelt punkt av venøs drenering er mer sannsynlig å hemorrhage. Graviditet øker også sannsynligheten for blødning, spesielt økt blodvolum gjennom hele svangerskapet og økt blodtrykk under fødsel.

Arteriovenøse misdannelser som har blødd og er ni ganger oftere blø igjen at de ikke har gjort det, spesielt det første året etter blødningen.

Hvilke andre typer vaskulære misdannelser kan påvirke sentralnervesystemet SYSTEM?

I tillegg til arterio-venøse misdannelser er andre vaskulære misdannelser:

  • Den cavernomas.

  • telangiectasia.

  • Venøs misdannelser.

Men det kan også danne nesten hvor som helst i det sentrale nervesystemet avvike fra arterio-venøs misdannelser som lav-flow, fordi de involverer bare én type unormale blodkar (misdannelser involverer arterier og vener) og deres bra lav risiko for blødning. Generelt har de en tendens til å forårsake mindre nevrologiske skader, slik at behandlingen trenger ikke være så aggressiv som arterio-venøs misdannelser.

Cavernomas

Skjematisk av en cavernoma
Giant kapillærene er svært tynne vegger, og fylt med blod som sirkulerer svært langsomt og uten press. Størrelsen kan variere fra noen få millimeter til flere centimeter. Ofte en pasient har flere cavernomas samtidig. Noen er kjente, så det er tilrådelig å studere hjernen MRI pasientens familie. De sjelden blø og hvis de gjør de blør i små mengder, slik at risikoen for død er fjern. Men blodet av blødning vil føre til en opphoping av jern i nevrale vev rundt cavernoma og dermed anfall. For å stoppe anfall må fjerne cavernoma med nabolandet nervevev med forekomster av jern.
Skjematisk av en cavernoma
 

I ryggmargen og hjernestammen, kan mikro-gjentatt blødning føre til alvorlige nevrologiske skader anbefaler fjerning.

Capillary telangiectasia

Telangiectasia Brain
Disse lesjonene består av grupper av dilaterte kapillærer lik dem man ser i beina til mange mennesker. Sjelden skade nabolandet nervøs vev og blødninger er sjeldne.
Telangiectasia Brain
 

Venøs misdannelser

Det er hypertrophied venene som drenerer blodet følgende nervevev uten å forstyrre naboen funksjon. De sjelden blør. De aller fleste av dem ikke forårsake noen symptomer og følger en godartet kurset. Kan ikke fjernes fordi det er ofte skadet nervevev i det setet.

Cerebral venøs malformasjon

Hva forårsaker vaskulære lesjoner?

De resultat fra utviklingsmessige defekter i embryonale periode og / eller fosteret. I noen tilfeller kan være relatert til genetiske mutasjoner. Cavernomas, for eksempel, kan skyldes en mutasjon på kromosom 7, som er spesielt utbredt blant sør-amerikanere som bor i Amerika. Noen ganger cavernomas er ervervet lesjoner som vises etter skade (traume, stråling, …) i det sentrale nervesystemet. Noen typer vaskulære misdannelser i sentralnervesystemet er en del av komplekse syndromer som Rendu-Osler-Weber, Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay, Parkes-Weber og Wyburn-Mason.

Hvordan er det diagnostisert vaskulære misdannelser?

Den ultimate testen er angiografi, som er utført ved å injisere på innsiden av blodårene er ett stoff til X-stråler og er kjent som kontrast. Her er noen filmer som synliggjør arterier og vener, og vaskulær malformasjon vise om noen. Deres problemer er at det er en invasiv teknikk (du må klikke en arterie i lysken og injiserer kontrast) og noen vaskulære misdannelser er ikke sett med angiografi (cavernomas og telangiectasias, for eksempel).

Angiografi for diagnostisering og behandling av cerebral arteriovenøs malformasjon

Angiografiske bilde av en cerebral arteriovenøs malformasjon

Skanneren eller CT er spesielt nyttig å se om det er blødning, men selve fødselen er ofte ikke sett.

Magnetic Resonance Imaging eller MR ikke viser alle vaskulære misdannelser og kan også se blødninger og konsekvensene av dette (jern innskudd i de punktene hvor det har vært blødninger). Også å vurdere om det er hydrocephalus (opphopning av cerebrospinal væske) eller masse effekt på nervevev misdannelse nabo. Resonans angiografi for å vise den arterielle og venøse fartøy, men bildekvaliteten er dårligere enn at av angiografi.

Hva er behandlingen?

Medisiner kan lindre symptomer som hodepine, men kan ikke kurere seg av vaskulære misdannelser. Behandlingen av vaskulære misdannelser er:

• Kirurgisk fjerning.

• embolisering.

• radiosurgery.

Den u muligheten til å velge behandling alternativene avhenger av type, størrelse og plassering av vaskulære misdannelser i spørsmålet.

Venøs misdannelser og telangiectases krever sjelden behandling, og dessuten kan kirurgisk fjerning føre til unødig skade av nervevev.

Den cavernomaspueden fjernes ved behov men avhengig av hvor du befinner deg. Når du ikke kan fjernes på grunn av sin beliggenhet, er det alternativ behandling radiosurgery.

I arteriovenøse misdannelser behandling beslutninger som kreves for å gjennomføre saken nøye veid for å vurdere mulig risiko og fordeler ved hver mulige behandling modalitet. Den naturlige historie arterio-venøs misdannelser betong er umulig å forutsi, men vi vet at 2 til 4% årlig blødning, og forekomsten er multiplisert med ni om det har vært tidligere blødning. Hver utgjør en risiko for blødning, nevrologisk årsak mer eller mindre alvorlige og til og med død.

Den kirurgiske prosedyren innebærer fjerning tilgang til AVM å fjerne den helt, fordi hvis en rest imidlertid små, fortsatt blødningsrisiko. Dette fjerning anbefales spesielt hvis malformation ligger i en overflate del av hjernen eller ryggmargen og dens størrelse er ikke overdreven (ikke mer enn 3 cm i diameter). Misdannelser lokalisert i dype områder av hjernen (thalamus, hypothalamus, …) er vanskeligere å fjerne uten å etterlate nevrologiske underskudd.

Kraniotomi for fjerning av en cerebral arteriovenøs malformasjon

Kirurgisk fjerning av en cerebral arteriovenøs malformasjon

I endovaskulær embolisering er punktert en arterie i lysken, og et kateter som er styrt av innsiden av arterielle nettverk til spissen ligger innenfor arteriovenøs malformasjon. Så han injisert et stoff som stivner, hindre misdannelser. I alle fall til å kurere AVM embolisering å blokkere det helt, fordi hvis det er en liten gjenværende risiko for blødning vedvarer. Embolisering klarer bare å fullstendig blokkere misdannelser i 30% av tilfellene, mens resten er nyttig for å redusere størrelsen på feilen og la misdannelse bare blokkert av kirurgi eller radiosurgery.

Embolisering av cerebral arteriovenøs malformasjon

Embolisering av cerebral arteriovenøs malformasjon med partikler

Embolisering av cerebrale arteriovenøse malformasjoner med flytende lim

Radiosurgery leverer ioniserende stråling i små bunter som samles alle i misdannelser. Strålingen skader veggene i fartøyer av samme og forårsake obstruksjon av fartøyene fortykkede. Det er derfor vi trenger mange måneder for å utføre sitt oppdrag (vanligvis mellom 12 og 24 måneder). Radiosurgery er vanligvis innledes med embolisering eller kirurgi, spesielt i tilfeller med store mangler. I disse tilfeller kombinert behandling kan redusere risiko og øke effektiviteten. I alle fall krever radiosurgery mange måneder til occlude de misdannelse der tiden risikoen for blødning vedvarer.

Radiosurgery for behandling av hjernen arteriovenøse misdannelser

Selv embolisering og radiosurgery er mindre aggressive enn kirurgi, er ikke helt blottet for risiko. Det er kombinasjonen av de tre teknikker som har gjort behandling av misdannelser i størrelse ble vurdert uhelbredelig i fortiden.

QUOTE FORESPØRSEL