Malformazioni artero-venose del cervello e del midollo spinale

Che cos’è un arterovenosa congenita?

Schema di malformazione arterovenosa cerebrale
E ‘un groviglio di arterie e vene che si sviluppano durante il embrionali o fetali. Si verificano nel cervello o nel midollo spinale, che colpisce l’1% della popolazione. Entrambi i sessi e tutti i gruppi razziali sono colpiti in ugual misura.
Schema di malformazione arterovenosa cerebrale
 

QUALI SONO I SINTOMI?

La maggior parte dei pazienti hanno pochi o nessun sintomo. Spesso il difetto viene scoperto per caso, mentre praticando una TC o RMN per un altro motivo (incidente, mal di testa, convulsioni, emorragie cerebrali, …) o all’autopsia. Le emorragie sono solitamente di piccole dimensioni (microscopiche) e passare inosservati, ma a volte sono grandi e possono causare lesioni gravi o addirittura letali. Le crisi epilettiche possono essere parziale o generalizzata e può essere accompagnata o meno perdita di coscienza. Il mal di testa può variare notevolmente in frequenza, la durata e l’intensità, a volte imitando l’emicrania. La distribuzione di mal di testa non è specifico su dove si trova la malformazione può colpire qualsiasi parte della testa.

Malformazioni artero-venose può anche causare tutta una serie di sintomi neurologici come la paralisi o perdita di coordinazione in uno o più membri, disturbi della deambulazione, difficoltà a svolgere compiti che richiedono pianificazione, vertigini, disturbi visivi, la mancanza di coordinamento dei movimenti oculari, disturbi del linguaggio, sensazioni anomale come intorpidimento, formicolio, o dolore spontaneo, perdita di memoria, confusione mentale, allucinazioni e demenza. Nei bambini e negli adolescenti può provocare malformazioni dietro a scuola.

Uno dei sintomi più tipici della malformazione è la presenza di soffi, a volte ascoltando il paziente, ma altri solo il medico può sentire con l’aiuto di un dispositivo chiamato uno stetoscopio. Questo suono è simile a quello prodotto da un flusso di acqua che scorre ad alta velocità attraverso un tubo stretto.

Tutti questi sintomi possono verificarsi a qualsiasi età, ma di solito si verificano nella seconda alla quarta decade di vita. La gravidanza può causare un peggioramento dei sintomi, perché è accompagnato da un aumento del volume del sangue e la pressione sanguigna.

Aneurisma della vena di Galeno è una malformazione del centro cervello. Il sangue passa direttamente dalle arterie alle vene in quantità tali che il paziente ha scompenso cardiaco sin dalla nascita. E ‘spesso associata a ritardo mentale e idrocefalo (danni cerebrali durante la gravidanza). Si tratta di danni cerebrali irreversibili, anche se determina la malformazione e ritardo mentale grave.

COME LE LESIONI malformazioni cerebrali e del midollo spinale?

Nel cervello danno si verifica attraverso quattro meccanismi:

  • Per il furto di sangue al tessuto nervoso vicino di casa (la maggior parte del sangue sta per malformazione).

  • Per emorragia cerebrale.

  • Per la compressione dei nervi circostanti (malformazioni tendono ad aumentare di dimensioni nel corso degli anni).

  • Per impedire il flusso del liquido cerebrospinale. Ciò è dovuto al bloccaggio meccanico il passaggio del fluido e / o aumento della pressione sanguigna nelle vene che drenano il cervello.

Normalmente le arterie e le vene sono collegati da capillari, che sono una rete di vasi sottili che rallentare il flusso del sangue. E ‘nei capillari avviene lo scambio di nutrienti e dei gas (ossigeno, anidride carbonica, …). Nel malformazioni artero-venose mancanza di questa rete capillare intermedia, in modo che il sangue arterioso passa direttamente nelle vene. Al ricevimento di una pressione arteriosa del sangue venoso, cominciano a dilatarsi e quindi aumenta la malformazione. La parete delle vene con diluente sangue e pressione arteriosa può eventualmente provocare la rottura e sanguinamento nel cervello. Emorragie sono spesso microscopici, provocando danni limitati e pochi sintomi. Tuttavia i depositi di ferro dal sangue di emorragia induce la comparsa di convulsioni. La maggior parte delle malformazioni artero-venose sono segni di sanguinamento in passato. Anche in assenza di sanguinamento importante o furto del sangue di malformazioni tessuto nervoso vicini può danneggiare il cervello o del midollo spinale semplicemente a causa delle loro dimensioni.

DOVE tendono a formarsi malformazioni artero-venose?

Essi possono formare quasi ovunque nel cervello o nel midollo spinale.

Malformazioni arterovenose del midollo spinale sono di due tipi:

  • malformazione arterovenosa durale in cui la lesione è nella dura madre al di fuori del midollo spinale.

  • malformazioni arterovenose del midollo spinale. La malformazione è direttamente nel midollo spinale.
Spinale malformazione arterovenosa durale tipo
Spinale malformazione arterovenosa durale tipo
Immagine angiografica di durale spinale tipo malformazione arterovenosa
Spinale malformazione arterovenosa durale tipo
Spinale malformazione arterovenosa durale tipo
Immagine angiografica di durale spinale tipo malformazione arterovenosa
Intramidollare malformazione arterovenosa
Intramidollare malformazione arterovenosa
Intramidollare malformazione arterovenosa
Intramidollare malformazione arterovenosa

Tessuto nervoso spinale viene danneggiato da:

  • Furto di sangue che causa la malformazione.

  • A causa della pressione venosa aumentata nel midollo spinale.

  • Il sanguinamento.


Le malformazioni artero-venose del midollo spinale può causare disturbi sensoriali o motori perdita della motilità di uno o più membri, così come il dolore da pressione sulle radici nervose.

COSA E ‘il rischio di malformazioni artero-venose?

Il più grande rischio di malformazioni è la possibilità di sanguinamento, con un’incidenza del 2 al 4%. La maggior parte sanguina sono di piccole dimensioni e passare inosservati, ma quelli più grandi possono causare gravi danni neurologici e persino la morte. Malformazioni e di piccole dimensioni con un unico punto di drenaggio venoso hanno maggiori probabilità di emorragia. La gravidanza aumenta anche la probabilità di sanguinamento, il volume di sangue particolarmente aumentata per tutta la gravidanza e l’aumento della pressione sanguigna durante il parto.

Malformazioni artero-venose che hanno sanguinato e sono nove volte più spesso sanguinano ancora una volta che non l’hanno fatto, soprattutto durante il primo anno dopo l’emorragia.

Quali altri tipi di malformazioni vascolari possono interessare SISTEMA NERVOSO CENTRALE?

Oltre alle malformazioni artero-venose sono altre malformazioni vascolari:

  • Il cavernomi.

  • Telangiectasia.

  • malformazioni venose.

Ma può anche formare quasi ovunque nel sistema nervoso centrale diverse da malformazioni artero-venose di essere a basso flusso, perché coinvolgono un solo tipo di vasi sanguigni anormali (malformazioni che coinvolgono arterie e vene) e il loro benessere basso rischio di sanguinamento. In generale, tendono a provocare meno danni neurologici, in modo che il trattamento non deve essere aggressivo come malformazioni artero-venose.

Cavernomi

Schema di un cavernoma
Gigante pareti capillari sono molto sottili e pieno di sangue che circola molto lentamente e senza pressione. La sua dimensione può variare da pochi millimetri a diversi centimetri. Spesso il paziente ha cavernomi multiple allo stesso tempo. Alcuni sono familiari, per cui è consigliabile studiare cervello MRI famiglia del paziente. Raramente sanguinare e se lo fanno sono emorragie in piccole quantità, per cui il rischio di morte è remota. Ma il sangue del sanguinamento provoca un accumulo di ferro nel tessuto nervoso che circonda il cavernoma e quindi convulsioni. Per arrestare la crisi è necessario rimuovere il tessuto nervoso con cavernoma vicini con i depositi di ferro.
Schema di un cavernoma
 

Nel midollo spinale e del tronco cerebrale, i micro-sanguinamento ripetuto può portare a gravi danni neurologici si consiglia la rimozione.

Capillare Telangiectasia

Cervello Telangiectasia
Queste lesioni sono costituite da gruppi di capillari dilatati simili a quelli osservati nelle gambe di molte persone. Raramente causare danni ai vicini tessuto nervoso e sanguinamento sono rari.
Cervello Telangiectasia
 

Malformazioni venose

Malformazione venosa cerebrale
E ‘ipertrofico vene di drenaggio dei tessuti nervosi seguenti sangue senza interferire con la funzione prossimo. Raramente sanguinare. La stragrande maggioranza di loro non danno alcun sintomo e seguire un decorso benigno. Non può essere rimosso perché è spesso danneggiato tessuto nervoso in quel posto.
Malformazione venosa cerebrale
 

Quali sono le cause delle lesioni vascolari?

Sono il risultato di difetti di sviluppo nel periodo embrionale e / o del feto. In alcuni casi possono essere correlati a mutazioni genetiche. Cavernomi, per esempio, può essere dovuta a una mutazione sul cromosoma 7, che è particolarmente diffuso tra gli americani che vivono in Sud America. A volte il cavernomi vengono acquisite le lesioni che compaiono dopo la lesione (trauma, radiazioni, …) nel sistema nervoso centrale. Alcuni tipi di malformazioni vascolari del sistema nervoso centrale fanno parte di sindromi complesse come Rendu-Osler-Weber, Sturge-Weber, sindrome di Klippel-Trenaunay, Parkes-Weber e Wyburn-Mason.

Come viene diagnosticata malformazioni vascolari?

Il test finale è l’angiografia, che viene eseguita iniettando all’interno delle arterie è una sostanza ai raggi X ed è conosciuto come contrasto. Qui ci sono alcuni film che mettono in risalto le arterie e le vene, e le malformazioni vascolari che mostrano se esiste. I loro problemi sono che è una tecnica invasiva (devi cliccare un’arteria nell’inguine e iniettando il contrasto) e alcune malformazioni vascolari non sono visti con l’angiografia (cavernomi e teleangectasie, per esempio).

L'angiografia per la diagnosi e il trattamento delle malformazioni artero-venose cerebrali
Immagine angiografica di una malformazione arterovenosa cerebrale
L’angiografia per la diagnosi e il trattamento delle malformazioni artero-venose cerebrali
Immagine angiografica di una malformazione arterovenosa cerebrale

Lo scanner o TC è particolarmente utile per vedere se c’è sanguinamento, ma la nascita a volte non è visto.

La risonanza magnetica o la RMN non mostra tutte le malformazioni vascolari e può anche vedere il sanguinamento e le conseguenze (depositi di ferro nei punti dove c’è stata sanguinamento). Anche per valutare se vi sia idrocefalo (accumulo di liquido cerebrospinale) o l’effetto di massa sul vicino di malformazione del tessuto nervoso. Angiografia a risonanza per visualizzare i vasi arteriosi e venosi, ma la qualità dell’immagine è inferiore a quella di angiografia.

COS’E ‘IL TRATTAMENTO?

Farmaco può alleviare sintomi come mal di testa, ma non può curare di malformazioni vascolari. Il trattamento delle malformazioni vascolari sono:

  • La rimozione chirurgica.

  • embolizzazione.

  • radiochirurgia.

L’opzione u di scegliere le opzioni di trattamento dipendono dalle dimensioni tipo, e la posizione della malformazione vascolare in questione.

Malformazioni venose e teleangectasie raramente richiedono un trattamento, e per di più, la rimozione chirurgica può portare a lesioni inutili del tessuto nervoso.

Il cavernomi può rimosso quando necessario, ma a seconda della località. Quando non può essere rimosso a causa della sua posizione, il trattamento contabile alternativo è radiochirurgia.

Delle malformazioni artero-venose decisioni terapeutiche necessarie per attuare il caso attentamente ponderate per valutare i possibili rischi e benefici di ogni modalità di trattamento possibile. La storia naturale della artero-venose cemento malformazione è impossibile da prevedere, ma sappiamo che hanno sanguinamento annuale 2 al 4% e l’incidenza è moltiplicato per nove se ci sono state emorragie precedenti. Ogni presenta un rischio di sanguinamento, neurologiche causa di morte più o meno grave, anche.

La procedura comporta la rimozione chirurgica di accedere alla AVM per eliminare completamente, perché se un resto, per quanto piccolo, rischio ancora sanguinante. Questa rimozione è particolarmente consigliato se la malformazione è situata in una porzione della superficie del cervello o del midollo spinale e la sua dimensione non è eccessiva (non più di tre centimetri di diametro). Malformazioni situati in zone profonde del cervello (talamo, l’ipotalamo, …) sono più difficili da rimuovere senza un deficit neurologico.

Craniotomia per la rimozione di una malformazione arterovenosa cerebrale
La rimozione chirurgica di una malformazione arterovenosa cerebrale
Craniotomia per la rimozione di una malformazione arterovenosa cerebrale
La rimozione chirurgica di una malformazione arterovenosa cerebrale

In embolizzazione endovascolare è perforato un’arteria nell’inguine e un catetere che è guidato da l’interno della rete arteriosa fino a quando la punta si trova all’interno della malformazione arterovenosa. Poi ha iniettato una sostanza che si indurisce, ostruendo malformazione. In ogni caso, per curare l’embolizzazione AVM per bloccare completamente, perché se c’è un piccolo rischio residuo di sanguinamento persiste. L’embolizzazione riesce solo a bloccare completamente la malformazione nel 30% dei casi, mentre il resto è utile per ridurre la dimensione del difetto e consentire la malformazione appena bloccato da un intervento chirurgico o la radiochirurgia.

L'embolizzazione delle malformazioni artero-venose cerebrali
L'embolizzazione delle malformazioni artero-venose cerebrali con le particelle
L'embolizzazione delle malformazioni artero-venose cerebrali con colla liquida
L’embolizzazione delle malformazioni artero-venose cerebrali
L’embolizzazione delle malformazioni artero-venose cerebrali con le particelle

L’embolizzazione delle malformazioni artero-venose cerebrali con colla liquida
Radiochirurgia per il trattamento delle malformazioni artero-venose cerebrali
Radiochirurgia offre radiazioni ionizzanti in piccoli fasci che convergono tutti nella malformazione. La radiazione danneggia le pareti dei vasi dello stesso e causare ostruzione dei vasi ispessimento della parete. È per questo che abbiamo bisogno di molti mesi per svolgere la sua missione (di solito tra 12 e 24 mesi). Radiochirurgia è di solito preceduto da embolizzazione o interventi chirurgici, in particolare nei casi di difetti di grandi dimensioni. In questi casi il trattamento combinato può ridurre il rischio e aumentare l’efficacia. In ogni caso, la radiochirurgia richiede molti mesi per occludere la malformazione durante i quali il rischio di sanguinamento persiste.
Radiochirurgia per il trattamento delle malformazioni artero-venose cerebrali
 

Anche se l’embolizzazione e radiochirurgia sono meno aggressivi rispetto alla chirurgia, non sono completamente prive di rischio. E ‘la combinazione delle tre tecniche che ha permesso il trattamento delle malformazioni nelle dimensioni erano considerate incurabili in passato.

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