MALFORMAZIONE DI CHIARI

malformazioni di Chiari sono difetti strutturali nel cervelletto, la parte del cervello che controlla l’equilibrio. Normalmente il gambo cervelletto e al cervello in uno spazio triangolare nella parte posteriore del cranio, la parte che si connette al canale del midollo spinale. Come parte del cervelletto si trova sotto il foro che collega la fossa posteriore con il canale spinale è parlato di malformazione di Chiari.

CM si sviluppano quando lo spazio ossea è più piccolo del normale, causando il gambo cervelletto e al cervello di essere spinto nel foro occipitale ed il canale spinale cervicale. La conseguente pressione sul cervelletto e tronco encefalico possono influenzare le funzioni controllate da questi settori e in grado di bloccare il flusso del liquido cerebro-spinale (CSF) – liquido limpido che circonda e protegge il cervello e il midollo spinale.

Quali sono le cause queste malformazioni?

La causa esatta di queste CM è sconosciuta. Si ritiene siano il risultato di un difetto strutturale che si verifica durante lo sviluppo fetale. CMS può essere anche genetica (alcuni sono parenti). Altre possibili cause comprendono l’esposizione a sostanze tossiche, le carenze di alcune vitamine o sostanze nutritive nella dieta della madre durante lo sviluppo fetale, lesioni, infezioni o invecchiamento.

Come classificati?

Sono classificati per la gravità del disturbo e le parti del cervelletto per erniare nel canale spinale.

Tipo I: le tonsille cerebellari erniare (la parte inferiore del cervelletto) nel foro occipitale, senza coinvolgere il tronco cerebrale, bloccando il passaggio del fluido cerebrospinale nel canale spinale cervicale. I sintomi della malformazione di Chiari I può apparire prima adolescenza o in età adulta. A volte la scoperta per caso, quando facendo un cranio-cervicale MRI per un’altra ragione.

Malformazione Chiari I con siringomielia
Malformazione Chiari I con siringomielia

Tipo II: coinvolge l’estensione del cervelletto e tronco encefalico tessuto del forame magno. Inoltre, il vérmix il cervelletto (il tessuto nervoso che collega le due metà del cervelletto), può essere parzialmente o completamente assenti. Il tipo II è di solito accompagnata da un mielomeningocele – un tipo di spina bifida che si verifica quando il canale vertebrale e del midollo spinale non chiudono prima della nascita, causando il midollo spinale e la sua membrana protettiva o di dura madre non è stata chiusa dalla parte di indietro, esponendo il tessuto nervoso al di fuori. Mielomeningocele di solito provoca una paralisi parziale o completa della zona sotto l’apertura spinale. Il termine malformazione di Arnold-Chiari di tipo II è specifico.

Tipo III sono la varietà più grave di malformazione di Chiari. Il erniare cervelletto e del tronco cerebrale attraverso il foro occipitale e cervicale del canale spinale. Il quarto ventricolo del cervelletto, una cavità che collega la parte superiore del cervello e che circola il liquido cerebrospinale può anche erniare attraverso il foro e nel canale spinale. In rari casi, il tessuto cerebrale erniato può causare un encefalocele occipitale, un sacchetto di tessuto nervoso e del liquido cerebrospinale che viene fuori da dietro la parte posteriore della testa o del collo e contiene tessuto nervoso attraverso un’apertura anormale nella schiena o sulla testa. Il tipo III è associato a gravi difetti neurologici.

Tipo IV comporta una incompleta o sottosviluppati cervelletto – una condizione nota come ipoplasia cerebellare. In questo raro tipo di malformazione di Chiari, tonsille cerebellari si trovano ulteriormente nel canale spinale, parte del cervelletto è erniato, e alcune parti del cranio e del canale spinale può essere visibile.

  
Un’altra varietà di malformazione di Chiari, non tutti i medici sono d’accordo, è noto come lo 0 in quanto non vi è ernia del cervelletto attraverso il foro occipitale, ma non vi è mal di testa e altri sintomi della malformazione di Chiari.

Quali sono i sintomi di una malformazione di Chiari?

Non tutte le persone che soffrono di malformazione di Chiari, i sintomi, e spesso la malformazione viene scoperta per caso praticando MRI per altri motivi. I pazienti affetti da malformazione di Chiari sintomi possono accusare dolore al collo, problemi di equilibrio, debolezza muscolare, intorpidimento o altre sensazioni anomale delle braccia o delle gambe, vertigini, problemi di visione, difficoltà di deglutizione, ronzio alle orecchie, perdita dell’udito, vomito, insonnia, depressione, mal di testa o che peggiora con la tosse. I sintomi possono essere diversi per alcuni pazienti, a seconda l’aumento del liquido cerebrospinale e la conseguente pressione sul tessuto nervoso. Adolescenti e adulti con malformazione di Chiari, che inizialmente non hanno i sintomi possono presentare nel corso degli anni. Nell’infanzia, i sintomi della malformazione di Chiari è costituito da difficoltà di deglutizione, irritabilità durante l’alimentazione, eccessiva salivazione, un grido debole, vomito, debolezza degli arti superiori, rigidità del collo, problemi respiratori, ritardo nello sviluppo, e l’incapacità di aumento di peso. Nei bambini possono essere accompagnati da russare durante il sonno.

Sono altre condizioni associate a malformazione di Chiari?

Gli individui che hanno una malformazione di Chiari in grado di presentare una delle seguenti operazioni:

L’idrocefalo è un eccessivo aumento nel liquido cerebrospinale nel cervello. malformazione di Chiari può bloccare il flusso normale di questo liquido, aumentando la pressione all’interno della testa, che può causare mentale e / o un allargamento e deformazione del cranio. idrocefalo grave, se non trattata precocemente, può essere fatale. L’alterazione può verificarsi con qualsiasi tipo di malformazione di Chiari, ma di solito è associata con il tipo II.

La spina bifida è lo sviluppo incompleto del canale spinale e / o strutture di chiusura e protezione. Le ossa di tutto il canale spinale non fanno correttamente, esponendo il midollo spinale causando paralisi parziale o completa distale al pregiudizio. I pazienti affetti da malformazione di Chiari tipo II hanno di solito un mielomeningocele, una forma di spina bifida in cui le ossa della colonna vertebrale non fanno correttamente e quindi attraverso la parte di apertura del tessuto nervoso ernia come un sacchetto di tessuto nervoso e del liquido cerebrospinale.

Siringomielia, o hydromyelia, è un disordine in cui una ciste tubolare o siringa all’interno del midollo spinale riempito di liquido cerebrospinale. Crescendo la cisti, si distrugge il tessuto all’interno del midollo spinale, causando dolore, debolezza e rigidità alla schiena, spalle, braccia o gambe. Altri sintomi possono includere mal di testa e perdita di sensibilità al caldo e al freddo, in particolare le mani. Alcune persone hanno anche un forte dolore al collo e alle braccia.

La sindrome legati midollo spinale si verifica quando il midollo spinale è ancorato ai ponti circostanti. Questa alterazione è graduale ed è a causa di anormale allungamento della colonna vertebrale e possono causare danni permanenti ai muscoli e nervi della parte inferiore del tronco e delle gambe. I bambini affetti da mielomeningocele hanno un rischio elevato di sviluppare una sindrome legato midollo spinale durante la loro vita.

Scoliosi
Cifosi
Le deviazioni della colonna vertebrale sono comuni tra i pazienti con siringomielia o Chiari I Due tipi di curvatura della spina dorsale possono verificarsi nel CM: scoliosi, una deviazione spinale a sinistra oa destra, e cifosi, una deviazione in avanti della colonna vertebrale. Le deviazioni della colonna vertebrale si verificano più frequentemente nei bambini affetti da malformazione di Chiari il cui scheletro non è pienamente maturo.
Scoliosi
Cifosi
 

CMS può anche essere associato con alcune sindromi ereditarie sono anomalie neurologiche e scheletriche, altre anomalie che influiscono sulla formazione delle ossa e la crescita ala, la fusione dei segmenti delle vertebre del collo, e la copertura osseo nel cervello .

Quante volte sono malformazioni di Chiari?

In passato si credeva che la condizione si verifica in circa uno su 1.000 nati. Tuttavia, con l’avvento della RM è stato dimostrato che la CMS sono più comuni, come la maggior parte sono asintomatici. malformazioni di Chiari si verificano più spesso nelle donne che negli uomini e malformazione di tipo II è più comune in alcuni gruppi, ad esempio quelli con origini celtiche.

Come vengono diagnosticate malformazioni di Chiari?

Molte persone affette da malformazione di Chiari non hanno sintomi e la malformazione viene scoperta casualmente nel corso di studi radiologici eseguiti per altre patologie. Il medico dovrà eseguire un esame fisico e verificare la memoria del paziente, la cognizione, l’equilibrio (una funzione controllato dal cervelletto), riflessi, sensazioni e funzioni motorie (funzioni controllate dal midollo spinale). Potreste anche essere richiesto una delle seguenti test diagnostici:

Una radiografia del piano della testa e del collo possono rivelare una malformazione di Chiari, ma in grado di identificare anomalie delle ossa che sono associati con malformazioni Chiari.

La tomografia computerizzata (chiamato anche TAC) utilizza i raggi X e un computer per produrre immagini a due dimensioni delle ossa, i vasi, i tumori cerebrali determinate, cisti e idrocefalo. Questa procedura può identificare idrocefalo e anomalie ossee associate a malformazione di Chiari.

Risonanza Magnetica (RM) I metodi di imaging è la procedura più frequentemente diagnosticata una malformazione di Chiari. L’ecografia utilizza onde sonore e di un potente campo magnetico e produrre un’immagine dettagliata tridimensionale o “fetta” strutture a due dimensioni del corpo, tra cui tessuti, organi, ossa e nervi.
La RM di malformazione di Chiari I

Come sono malformazioni di Chiari?

Alcuni di questi difetti sono asintomatici e non interferire con le attività della vita quotidiana. In altri casi, i farmaci possono alleviare i sintomi come il dolore.

La chirurgia è l’unico trattamento in grado di correggere disturbi funzionali o arrestare la progressione dei danni al sistema nervoso centrale. La maggior parte dei pazienti che si sottopongono a notare un miglioramento dei sintomi e / o prolungati periodi di relativa stabilità. A volte può essere necessario più di un intervento chirurgico.

Chirurgia di decompressione della fossa posteriore viene eseguita in malformazione di Chiari negli adulti, e mira a creare più spazio per il cervelletto e alleviare la pressione sul midollo spinale cervicale. La chirurgia è la pratica di una incisione nella parte posteriore della testa e del collo, rimuovendo una piccola porzione della base del cranio (e talvolta la parte alta della colonna cervicale) per correggere struttura ossea anormale. Il neurochirurgo può talvolta parzialmente coagulare le tonsille cerebellari. Questa tecnica chirurgica comporta la distruzione parziale del tessuto nervoso e non è consigliabile intraprendere questo sistema.

Sinistra malformazione di Chiari I con siringomielia, la decompressione destra cerniera cranio-cervicale
Sinistra malformazione di Chiari I con siringomielia, la decompressione destra cerniera cranio-cervicale

Laminectomia cervicale è la rimozione della parte posteriore delle vertebre cervicali prima di aumentare in tal modo le dimensioni del canale spinale e alleviare la pressione del tessuto nervoso.

Il chirurgo deve anche fare un’incisione in la dura madre (copertura del midollo cervelletto e midollo spinale) per esaminare l’area e decomprimere il tessuto nervoso. Spesso, ha aggiunto un pezzo di tessuto per aumentare le dimensioni del duro e creare più spazio per il libero flusso del liquido cerebrospinale.

I neonati con mielomeningocele di solito richiedono la chiusura chirurgica del difetto del midollo spinale e delle sue coperture.

L’idrocefalo può essere trattata con un sistema di deviazione del liquido cerebrospinale ad un’altra cavità del corpo, di solito nella cavità peritoneale nell’addome. Ciò posto un tubo tra il cervello e all’addome, che porta una valvola per far uscire solo l’eccesso di liquido cerebrospinale. Il tubo è realizzato in silicone ed è completamente sotto la pelle.

 
Quando una siringomielia, è inizialmente la decompressione della malformazione di Chiari I Se non basta potrebbe essere necessario introdurre un catetere tra la cisti midollo spinale e pleurico o peritoneale.

Come risolvere il mio caso?