IDROCEFALO PANORAMICA

Cos’é l’idrocefalo?

Il termine idrocefalo deriva dalle parole greche hydro ( significa acqua) e “kephalon”(significa testa). Come suggerisce il nome è una condizione in cui la caratteristica primaria è un eccessivo accumulo di liquido a livello cerebrale. Sebbene l’idrocefalo una volta era conosciuto come “acqua nel cervello”, l’ “acqua” è in realtà il liquido cerebrospinale. Si tratta di un liquido chiaro che circonda il cervello e il midollo spinale. L’eccessivo accumulo di liquido cerebro-spinale con conseguente dilatazione degli spazi nei ventricoli del cervello. Questa dilatazione provoca pressione potenzialmente nocivia per il tessuto cerebrale.

Ventricoli cerebrali normali
Idrocefalo (dilatazione dei ventricoli cerebrali da accumulo di liquido cerebro-spinale)
Ventricoli cerebrali normali
Idrocefalo (dilatazione dei ventricoli cerebrali da accumulo di liquido cerebro-spinale)

Il sistema ventricolare è costituito da quattro ventricoli collegatei da vie strette. Normalmente, il liquido cerebrospinale scorre attraverso i ventricoli, le uscite in cisterne (spazi chiusi che fungono da serbatoi) alla base del cervello e del midollo spinale, e poi è assorbito nella circolazione sanguigna.

Schema di circolazione del liquido cerebrospinale intraventricolare
Schematica della circolazione del liquido cerebrospinale attraverso il intraventricolare e spazio subaracnoideo per essere assorbito nel granulazioni aracnoidee
Schema di circolazione del liquido cerebrospinale intraventricolare
Schematica della circolazione del liquido cerebrospinale attraverso il intraventricolare e spazio subaracnoideo per essere assorbito nel granulazioni aracnoidee
Punto liquido spinale di scarico che confluisce nel sangue venoso attraverso le granulazioni aracnoidee
Granulazioni aracnoidee passando il liquido cerebrospinale di sangue nelle vene
Punto liquido spinale di scarico che confluisce nel sangue venoso attraverso le granulazioni aracnoidee
Granulazioni aracnoidee passando il liquido cerebrospinale di sangue nelle vene

L’equilibrio tra la produzione e l’assorbimento di liquido cerebrospinale è essenziale. Idealmente, il liquido passa quasi completamente nel flusso sanguigno che trasporta il sangue attraverso le vene del cervello superiore. Tuttavia, ci sono circostanze in cui, quando presenti, la produzione do il riassorbimento del liquido cerebrospinale possono essere alterati. Quando questo equilibrio viene disturbato, ne consegue idrocefalo.


Quali sono i diversi tipi di idrocefalo?

L’idrocefalo può essere congenito o acquisito. L‘idrocefalo congenito è presente alla nascita e puó essere causato da fattori ambientali durante lo sviluppo fetale o di predisposizione genetica. Idrocefalo acquisito si sviluppa fin dalla nascita. Questo tipo di idrocefalo può colpire persone di ogni età e può essere causato da lesioni o malattie.

Idrocefalo congenito in mielomeningocele
Idrocefalo congenito encefalocele occipitale
Idrocefalo congenito in mielomeningocele
Idrocefalo congenito encefalocele occipitale
Idrocefalo congenito oloprosencefalia alobar
Anencefalia
Idrocefalo congenito oloprosencefalia alobar
Anencefalia

L’idrocefalo può essere comunicante o non comunicante. L’idrocefalo comunicante si verifica quando il flusso del liquido cerebrospinale viene bloccato dopo aver lasciato i ventricoli. Questa forma è detta comunicante perché il liquido cerebrospinale può ancora scorrere tra i ventricoli, il che rimangono aperti. L’idrocefalo non comunicante, chiamato anche ostruttivo, avviene quando il flusso del liquido cerebrospinale è bloccato lungo una o più delle vie strette collegano i ventricoli. Una delle cause più comuni di idrocefalo è la “stenosi dell’acquedotto”. In questo caso, l’idrocefalo risulta da un restringimento dell ‘acquedotto di Silvio, un piccolo passaggio tra il terzo e il quarto ventricolo del mesencefalo.

Punti di ostruzione al flusso del liquido cerebrospinale, causando idrocefalo
Cisti colloide come causa di idrocefalo ostruttivo
Punti di ostruzione al flusso del liquido cerebrospinale, causando idrocefalo
Cisti colloide come causa di idrocefalo ostruttivo

Ci sono due forme di idrocefalo che non rientrano esattamente nelle categorie di cui sopra e che colpiscono principalmente gli adulti: idrocefalo ex-vacuo e idrocefalo a pressione normale.

Idrocefalo ex-vacuo verifica quando vi è un danno al cervello causati da ictus o lesione traumatica. In questi casi, ci può essere una contrazione reale (atrofia) del tessuto cerebrale.. Idrocefalo pressione normale è comune negli anziani ed è caratterizzato da molti degli stessi sintomi associati con altre condizioni che si verificano più spesso negli anziani, come perdita di memoria, demenza, disturbo della deambulazione, incontinenza urinaria e riduzione complessiva attività della vita quotidiana

 
Qual é l’origine dell’idrocefalo?

Essa può derivare da eredità genetica (stenosi dell’acquedotto) o disturbi dello sviluppo, come quelli associati a difetti del tubo neurale, tra cui la spina bifida e l’encefalocele.Altre possibili cause comprendono le complicanze della prematurità quali l’emorragia intraventricolare, malattie come la meningite, tumori, traumi cranici o emorragia subaracnoideache puó impedire l’uscita dai ventricoli per le cisterne e il flusso del liquido in essi.

 
Quali sono i sintomi?

Varia con l’età, la progressione della malattia e le differenze individuali nella tolleranza del liquido spinale. Cranio del bambino può espandersi per accogliere l’aumento di liquido cerebrospinale grazie alle suture (articolazioni fibrose che collegano le ossa del cranio) che non si sono ancora chiuse.

Nell’infanzia, il segno più evidente di idrocefalo è tipicamente la rapida crescita della circonferenza della testa o dimensioni della testa molto grandi. Altri sintomi possono includere vomito, sonnolenza, irritabilità, occhi verso il basso (chiamato anche il “sole che tramonta”) e convulsioni

Cranio aumentato in idrocefalo infanzia, non trattato
Occhi A sole che tramonta in idrocefalo
Cranio aumentato in idrocefalo infanzia, non trattato
Occhi A sole che tramonta in idrocefalo

Bambini più grandi e adulti possono sperimentare diversi sintomi perché i loro cranei non possono espandersi per ospitare l’accumulo di liquido cerebrospinale. I sintomi possono includere mal di testa seguiti da vomito, nausea, papilledema (rigonfiamento del disco ottico, il quale fa parte del nervo ottico), offuscamento della vista, diplopia (visione doppia), occhi deviato verso il basso, problemi di equilibrio, scarsa coordinazione, disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, ritardo di crescita, sonnolenza, irritabilità o altri cambiamenti della personalità o di conoscenza, inclusa la perdita di memoria.
 
Come viene diagnosticato l’ idrocefalo?

 
E ‘attraverso la valutazione clinica neurologica e la pratica di tecniche di neuroimaging come la ecografia, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI) tecniche di monitoraggio della circolazione del liquido cerebrospinale.

Immagine TC di idrocefalo
RM di idrocefalo
Immagine TC di idrocefalo
RM di idrocefalo
Misurazione della pressione del liquido cerebrospinale mediante puntura lombare
Misurazione della pressione del liquido cerebrospinale attraverso un drenaggio ventricolare esterno
Misurazione della pressione del liquido cerebrospinale mediante puntura lombare
Misurazione della pressione del liquido cerebrospinale attraverso un drenaggio ventricolare esterno

QUAL’E ‘ IL TRATTAMENTO SOLITO?

Normalmente l’impianto di uno shunt VP. Questo sistema devia il flusso del liquido cerebrospinale da una posizione all’interno del sistema nervoso centrale in un’altra zona del corpo dove può essere assorbito come parte del processo circolatorio.

Parti di una derivazione del liquido cerebrospinale per il trattamento di idrocefalo

Un sistema di shunt è composto da tubi e valvole. Una estremità del catetere viene inserito nel sistema nervoso centrale, il più delle volte nel ventricolo all’interno del cervello, ma può anche essere collocato all’interno di una cisti o un luogo vicino al midollo spinale. L’altra estremità del catetere è di solito collocato all’interno del peritoneo (addome), ma può anche essere collocato altrove all’interno del corpo, come una camera cardiaca o una cavità nel polmone dove il liquido cerebrospinale può essere drenato ed essere assorbito. Una valvola situata lungo il catetere mantiene il flusso in una sola direzione e regola la quantità di flusso del liquido cerebrospinale.

Parti di una derivazione del liquido cerebrospinale per il trattamento di idrocefalo
 
Shunt ventricolo-peritoneale
Shunt ventrículo_atrial
Shunt lombo-peritoneale
Shunt ventricolo-peritoneale
Shunt ventrículo_atrial
Shunt lombo-peritoneale
Schema ventricolostomia endoscopica del pavimento del terzo ventricolo

Un numero limitato di pazienti può essere trattato con una procedura diversa denominata ventricolostomia il pavimento del terzo ventricolo. Con questa procedura, utilizzando un neuroendoscopio, si fa un piccolo foro nella parte inferiore del terzo ventricolo, consentendo al liquido cerebrospinale di evitare l’ostruzione e il flusso verso il sito del riassorbimento attorno alla superficie del cervello

Schema ventricolostomia endoscopica del pavimento del terzo ventricolo
 

QUALI sono le possibili complicanze di uno shunt?

Sistemi di derivazione non sono meccanismi perfetti. Le complicazioni possono includere guasti meccanici, infezioni, ostruzioni e la necessità di estendere o rimpiazzare il catetere. Generalmente, i sistemi di shunt richiedono un monitoraggio e regolare controllo medico. Quando appaiono complicazioni, il sistema di shunt di solito richiede qualche adattamento o revisione.

Malfunzionamento dello shunt per drenare il liquido cerebrospinale intorno al catetere distale
Ostruzione del catetere ventricolare da plesso coroideo
Malfunzionamento dello shunt per drenare il liquido cerebrospinale intorno al catetere distale
Ostruzione del catetere ventricolare da plesso coroideo

Alcune complicazioni possono portare ad altri problemi quali il drenaggio eccessivo o insufficiente. L’iperdrenaggio si verifica quando lo shunt permette di drenare il liquido cerebrospinale dai ventricoli più rapidamente del dovuto. Questo drenaggio eccessivo può portare i ventricoli al collasso, stirando i vasi sanguigni e causando mal di testa, emorragia (ematoma suottodurale) o ventricoli collassati (sindrome del ventricolo in fessura). Il drenggio insufficiente sii verifica quando il liquido spinale non arriva abbastanza velocemente ed i sintomi dell’ idrocefalo si ripresentano.

Ematoma sottodurale da drenaggio eccessivo dell'idrocefalo
La ricomparsa di sintomi di malfunzionamento della valvola
Ematoma sottodurale da drenaggio eccessivo dell’idrocefalo
La ricomparsa di sintomi di malfunzionamento della valvola

Oltre ai sintomi più comuni di idrocefalo, infezioni dello shunt possono anche produrre sintomi quali febbre, dolori ai muscoli del collo o alle spalle e arrossamento o dolenza lungo il condotto di bypass. Quando vi sia motivo di sospettare che un sistema di drenaggio non funziona correttamente, rivolgersi immediatamente al medico.

Ulcerazione ed infezione della valvola per il trattamento di idrocefalo
Infezione nel punto di entrata del catetere distale nella cavità addominale
Ulcerazione ed infezione della valvola per il trattamento di idrocefalo
Infezione nel punto di entrata del catetere distale nella cavità addominale

Come risolvere il mio caso?