Chiari MALFORMATIONS

Malformations de Chiari sont des défauts structurels dans le cervelet, la partie du cerveau qui contrôle l’équilibre. Normalement, le cervelet et le tronc cérébral sont dans un espace triangulaire à l’arrière du crâne dans le canal qui relie à la moelle épinière. Quand une partie du cervelet est situé en dessous du foramen reliant la fosse postérieure du canal rachidien est question d’une malformation de Chiari.

CM se développer lorsque l’espace osseuse est inférieure à la normale, causant le cervelet et le tronc cérébral d’être poussé dans le trou occipital et le canal rachidien cervical. La pression qui en résulte sur le cervelet et le tronc cérébral peuvent affecter les fonctions contrôlées par ces domaines peuvent bloquer l’écoulement de liquide céphalo-rachidien (LCR) – liquide clair qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière.

Quelles sont les causes de ces malformations?

La cause exacte de ces CMS est inconnu. Ils sont censés résulter d’un défaut structurel qui survient pendant le développement fœtal. CM peut aussi être génétique (certains sont des parents). Les autres causes possibles comprennent l’exposition à des substances toxiques, les déficits en certaines vitamines ou nutriments dans l’alimentation de la mère pendant le développement fœtal, une blessure, une infection ou de vieillissement.

Comment sont-ils classés?

Ils sont classés par la sévérité du trouble et les parties du cervelet d’une hernie dans le canal rachidien.

Type I: les amygdales hernie du cervelet (la partie inférieure du cervelet) dans le foramen magnum, sans impliquer le tronc cérébral, bloquant le passage de liquide céphalo-rachidien dans le canal rachidien cervical. Les symptômes de la malformation de Chiari I peut d’abord paraître à l’adolescence ou l’âge adulte. Parfois, la découverte par hasard en faisant une IRM cranio-cervicale pour une autre raison.

 
Malformation de Chiari I avec syringomyélie

Type II: comprend le prolongement du cervelet et de tissus du tronc cérébral dans le foramen magnum. En outre, le vermis (le tissu nerveux qui relie les deux moitiés du cervelet) peut être partiellement ou complètement absente. Type II est généralement accompagnée par une myéloméningocèle – un type de spina bifida qui survient lorsque le canal rachidien et la moelle épinière ne se ferment pas avant la naissance, ce qui provoque la moelle épinière et ses membranes protectrices ou la durée n’est pas fermée par la partie du arrière, exposant en dehors du tissu nerveux. Myéloméningocèle se traduit généralement par une paralysie partielle ou complète de la zone en dessous de l’ouverture épinière. Le terme malformation d’Arnold Chiari de type II est spécifique.

Type III sont la variété la plus grave de malformation de Chiari. La hernie du cervelet et le tronc cérébral à travers le foramen magnum et cervicale du canal rachidien. Le quatrième ventricule du cervelet, une cavité qui relie les parties supérieures du cerveau et du liquide céphalo-rachidien peut également circuler hernie à travers le trou et dans le canal rachidien. Dans de rares cas, le tissu hernié cérébelleuse peut causer une encéphalocèle occipitale, un sac de tissu nerveux et le liquide céphalorachidien qui sort de derrière le dos de la tête ou du cou et qui contient le tissu nerveux, à travers une ouverture anormale dans le dos ou la tête. Type III est associé avec de graves malformations neurologiques.

Type IV implique une cervelet incomplètes ou sous-développés – une condition appelée hypoplasie cérébelleuse. Dans cette forme rare de malformation de Chiari, les amygdales cérébelleuses sont situés plus loin dans le canal rachidien, une partie du cervelet est une hernie, et certaines parties du crâne et du canal rachidien peut être visible.

  
Une autre variété de malformation de Chiari, pas tous les médecins en conviennent, est connue comme type 0 dans laquelle il n’ya pas de hernie du cervelet à travers le foramen magnum, mais il ya des céphalées et autres symptômes de la malformation de Chiari.


Quels sont les symptômes d’une malformation de Chiari?

Pas tous les gens qui souffrent de symptômes malformation de Chiari, et souvent la malformation est découvert par accident en pratiquant un IRM du cerveau pour d’autres raisons. Les patients atteints de malformation de Chiari symptomatiques peuvent se plaindre de douleurs au cou, des problèmes d’équilibre, faiblesse musculaire, engourdissement ou d’autres sentiments anormaux dans les bras ou les jambes, des étourdissements, des problèmes de vision, difficulté à avaler, bourdonnements dans les oreilles, perte auditive, vomissements, insomnie, dépression, maux de tête ou qui s’aggrave lorsque vous toussez. Les symptômes peuvent être différents pour certains patients en fonction de l’augmentation dans le liquide céphalorachidien et la pression qui en résulte sur les nerfs. Les adolescents et les adultes atteints de malformation de Chiari qui avait initialement n’ont pas de symptômes peuvent survenir avec le passage des années. Dans l’enfance les symptômes de la malformation de Chiari se compose de la difficulté à avaler, de l’irritabilité lorsque l’alimentation, une salivation excessive, un cri faible, vomissements, faiblesse des membres supérieurs, raideur de la nuque, des problèmes respiratoires, des retards de développement, et une incapacité à gain de poids. Chez les enfants peut être accompagné par le ronflement pendant le sommeil.

D’autres conditions associées à une malformation de Chiari?

Les personnes qui ont une malformation de Chiari peut présenter les éléments suivants:

L’hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Chiari peuvent bloquer l’écoulement normal de ce liquide, augmentant la pression dans la tête, ce qui peut causer des malformations mentales et / ou un élargissement et une déformation du crâne. Hydrocéphalie sévère, si elle n’est pas traitée rapidement, peut être fatale. L’altération peut se produire avec n’importe quel type de malformation de Chiari, mais est généralement associée à de Type II.

Le spina-bifida est le développement incomplet de la colonne vertébrale du canal et / ou la fermeture de structures et de protection. Les os autour du canal rachidien ne se forme pas correctement, exposant la moelle épinière et causer une paralysie partielle ou complète aval de la lésion. Les patients atteints de malformations de Chiari II ont généralement une myéloméningocèle, une forme de spina bifida dans laquelle les os de la colonne vertébrale ne se forme pas correctement et donc par l’ouverture hernie est partie du tissu nerveux comme un sac de tissu nerveux et le liquide céphalorachidien.

Syringomyélie, ou hydromyélie est un trouble dans lequel un kyste formes tubulaires ou syrinx dans la moelle épinière remplis de liquide céphalo-rachidien. Growing le kyste, il détruit le tissu de la moelle épinière, provoquant douleur, faiblesse et une raideur dans le dos, les épaules, les bras ou les jambes. D’autres symptômes peuvent inclure des maux de tête et une perte de sensibilité à la chaleur et le froid, surtout les mains. Certains individus ont aussi une douleur dans le cou et les bras.

Le syndrome de la moelle épinière attachée survient lorsque la moelle épinière est ancré sur les ponts qui l’entourent. Cette altération est progressive et est dû à l’étirement de la anormales de la moelle épinière et peut causer des dommages permanents aux muscles et des nerfs dans la partie inférieure du tronc et des jambes. Les enfants ayant un myéloméningocèle ont un risque élevé de développer un syndrome rachidien moelle attachée au cours de leur vie.

Déviations de la colonne vertébrale sont fréquentes chez les patients atteints de syringomyélie et Chiari I. Deux types de courbure rachidienne peut se produire dans le CM: scoliose, une déviation de la colonne vertébrale vers la gauche ou à droite, et une cyphose, une déviation vers l’avant de la colonne vertébrale. Déviations de la colonne vertébrale se produisent plus fréquemment chez les enfants atteints de malformation de Chiari dont le squelette n’est pas complètement mature.
La scoliose cyphose

CMS peuvent également être associés à certains syndromes héréditaires des anomalies neurologiques et des anomalies squelettiques affectent les autres la formation des os d’aile et la croissance, la fusion des segments de la vertèbre dans le cou, et la couverture des os dans le cerveau .

Quelle est la fréquence des malformations de Chiari?

Dans le passé, on croyait que la condition est d’environ un sur 1.000 naissances. Cependant, avec l’avènement de l’IRM a été montré que la CMS sont plus fréquentes, car la plupart sont asymptomatiques. Malformations de Chiari surviennent plus souvent chez les femmes que chez les hommes et les malformations de type II est plus fréquente dans certains groupes, par exemple ceux d’ascendance celtique.

Comment sont les malformations de Chiari diagnostiqué?

Beaucoup de gens avec malformation de Chiari n’ont pas de symptômes et la malformation est découverte fortuitement lors d’études radiologiques effectuées pour d’autres pathologies. Le médecin procédera à un examen physique et vérification de la mémoire du patient, de la cognition, de l’équilibre (une fonction contrôlée par le cervelet), les réflexes, la sensation et les fonctions motrices (fonctions contrôlées par la moelle épinière). Vous pouvez également être appliquée pour l’un des tests diagnostiques suivants:

Une radiographie de la tête et du cou peut révéler une malformation de Chiari, mais peut identifier des anomalies osseuses qui sont associés à des malformations de Chiari.

La tomodensitométrie (également appelée tomodensitométrie) utilise les rayons X et un ordinateur pour produire des images en deux dimensions de l’os, les vaisseaux, certaines tumeurs du cerveau, les kystes, et l’hydrocéphalie. Cette procédure permet d’identifier des anomalies osseuses et l’hydrocéphalie associée à des malformations de Chiari.

Par résonance magnétique (IRM) est la procédure la plus souvent diagnostiquée avec une malformation de Chiari. Utilise des ondes à ultrasons et un puissant champ magnétique pour produire une image ou détaillée en trois dimensions ou «tranche» en deux dimensions des structures du corps, y compris les tissus, les organes, les os et les nerfs.
IRM des malformations de Chiari I

 


Comment sont les malformations de Chiari?

Certains de ces défauts sont asymptomatiques et ne pas interférer avec les activités de la vie quotidienne. Dans d’autres cas, les médicaments peuvent soulager les symptômes tels que douleur.

La chirurgie est le seul traitement capable de corriger des troubles fonctionnels ou stopper la progression des lésions du système nerveux central. La plupart des patients qui subissent constater une amélioration de leurs symptômes et / ou de longues périodes de stabilité relative. Parfois, vous devrez peut-être plus d’une chirurgie.

Chirurgie de décompression fosse postérieure est effectuée dans une malformation de Chiari chez l’adulte, et vise à créer plus d’espace pour le cervelet et soulager la pression sur la moelle épinière cervicale. La chirurgie consiste à la pratique d’une incision dans le dos de la tête et du cou, en enlevant une petite partie de la base du crâne (et parfois la partie supérieure de la colonne cervicale) pour corriger la structure osseuse anormale. Le neurochirurgien peut parfois partiellement coaguler les amygdales du cervelet. Cette technique chirurgicale consiste à la destruction partielle du tissu nerveux et n’est pas recommandé pour la réalisation du système.

 
Gauche malformation de Chiari I avec syringomyélie, la décompression de la charnière cranio-cervicale droite

La laminectomie cervicale implique la suppression de l’arrière de la première vertèbre cervicale ainsi agrandir le canal rachidien et soulager la pression du tissu nerveux.

Le chirurgien doit également faire une incision dans la mère (enveloppe du cervelet et la moelle épinière) afin d’examiner la zone et décompressez le tissu nerveux. Habituellement un patch de tissu ajoutées pour augmenter la taille du disque dur et de créer plus d’espace pour la libre circulation de liquide céphalo-rachidien.

Les nourrissons atteints d’un myéloméningocèle exigent habituellement la fermeture chirurgicale de la lésion de la moelle épinière et de ses enveloppes.

L’hydrocéphalie peut être traitée avec une déviation du liquide céphalorachidien à l’autre cavité du corps, généralement de la cavité péritonéale de l’abdomen. Ce tube est placé entre le cerveau et le ventre qui porte une valve pour laisser sortir seule l’excès de liquide céphalo-rachidien. Le tube est fait de silicone et est complètement sous la peau.

 
Quand une syringomyélie, est d’abord décompresser l’malformation de Chiari I Si ce n’est pas assez peut-être nécessaire d’implanter un cathéter entre le kyste de la moelle épinière et de la cavité pleurale ou péritonéale.

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