Malformations artério-veineuses

Qu’est-ce qu’un artérioveineuses congénitales?

 C’est un enchevêtrement des artères et des veines qui se développent durant l’embryon ou du fœtus. Ils se produisent dans le cerveau ou la moelle épinière, qui touche 1% de la population. Les deux sexes et de tous les groupes raciaux sont également touchés.
Esquisse d’une malformation artérioveineuse cérébrale

QUELS SONT LES SYMPTOMES?

La plupart des patients ressentent peu ou aucun symptôme. Souvent le défaut est découvert par accident en pratiquant un scanner ou une IRM pour une autre raison (accident, céphalées, convulsions, hémorragie cérébrale, …) ou à l’autopsie. Les hémorragies sont généralement de petite taille (microscopiques) et passer inaperçue, mais parfois ils sont grands et peuvent causer des blessures graves ou même la mort. Les crises peuvent être partielles ou généralisées et peut être accompagnée ou non de perte de conscience. Les maux de tête peuvent varier considérablement en fréquence, la durée et l’intensité, parfois mimer une migraine. La distribution des maux de tête ne sont pas spécifiques de l’endroit où se trouve la malformation peut affecter n’importe quelle partie de la tête.

Malformations artério-veineuses peuvent également causer toute une gamme de symptômes neurologiques comme la paralysie ou la perte de la coordination dans un ou plusieurs membres, troubles de la marche, des difficultés à accomplir des tâches qui nécessitent une planification, vertiges, troubles visuels, le manque de la coordination des mouvements oculaires, problèmes d’élocution, des sensations anormales comme des engourdissements, des picotements ou des douleurs spontanées, perte de mémoire, confusion mentale, des hallucinations ou de démence. Chez les enfants et les adolescents peuvent provoquer des malformations du retard dans l’école.

Un des symptômes les plus typiques de la malformation est la présence de murmures, parfois l’écoute du patient, mais d’autres ne le médecin peut entendre avec l’aide d’un dispositif appelé un stéthoscope. Ce son est similaire à celle produite par un courant d’eau s’écoulant à grande vitesse à travers un tuyau étroit.

Tous ces symptômes peuvent survenir à tout âge, mais se produisent habituellement dans la deuxième à la quatrième décennie de la vie. La grossesse peut provoquer une aggravation des symptômes, car il est accompagné par augmentation du volume sanguin et la pression artérielle.

Anévrisme de la veine de Galien est une malformation du centre du cerveau. Le sang passe directement à partir des artères aux veines en quantité telle que le patient a une insuffisance cardiaque depuis sa naissance. Elle est fréquemment associée à l’hydrocéphalie et le retard mental (dommages au cerveau pendant la grossesse). C’est dommages irréversibles au cerveau, même si elle détermine la malformation et un retard mental sévère.


COMMENT LES MALFORMATIONS DES BLESSURES cerveau et moelle épinière?

Dans le cerveau des dommages se produit à travers quatre mécanismes:

• Pour le vol de sang au voisin de tissu nerveux (la plupart du sang va malformation).

• Pour une hémorragie cérébrale.

• Pour la compression des nerfs environnants (malformations ont tendance à augmenter en taille au fil des ans).

• Pour empêcher la circulation de liquide céphalo-rachidien. Cela est dû au blocage mécanique du passage du fluide et / ou une pression artérielle élevée dans les veines qui drainent le cerveau.
Normalement, les artères et les veines sont reliées par des capillaires, qui sont un maillage de petits vaisseaux que le flux sanguin endentecen. C’est dans les capillaires a lieu l’échange de nutriments et de gaz (oxygène, dioxyde de carbone, …). Dans les malformations artério-veineuses absence de ce réseau capillaire intermédiaires, de sorte que le sang artériel passe directement dans les veines. Dès réception d’une pression sanguine artérielle veine, commencent à se dilater et donc augmente la malformation. La paroi des veines avec un diluant du sang et la pression artérielle peut éventuellement rompre et causer des saignements dans le cerveau. Ces hémorragies sont souvent microscopiques, causant des dégâts limités et peu de symptômes. Toutefois les dépôts de fer dans le sang de l’hémorragie induit l’apparition de crises convulsives. La plupart des malformations artério-veineuses ont des signes de saignement dans le passé. Même en l’absence de saignement important ou de vol de sang de malformations des tissus nerveux voisins peut endommager le cerveau ou la moelle épinière simplement en raison de leur taille.

OÙ EST tendent à se former malformations artério-veineuses?

Elles peuvent former presque n’importe où dans le cerveau ou la moelle épinière.

Malformations artério-veineuses de la moelle épinière sont de deux types:

• une malformation artério-veineuse durale dans lesquelles la lésion est dans la dure-mère en dehors de la moelle épinière.

• malformations artério-veineuses de la moelle épinière. La malformation est directement dans la moelle épinière.
   
Spinal malformations artério-veineuses durales artério-type type de malformation artério-veineuse durale spinale images angiographiques malformation de la colonne vertébrale de type dural
  
Intramédullaire artério malformations artério-veineuses intramédullaires malformations

Tissu nerveux épinière est endommagée par:

• Le vol de sang qui provoque la malformation.

• En raison de la pression veineuse accrue dans la moelle épinière.

• des saignements.
Les malformations artério-veineuses de la moelle épinière peut causer des troubles sensoriels ou de perte du moteur de la motilité d’un ou plusieurs membres, ainsi que la douleur de la pression sur les racines nerveuses.


QUEL EST LE RISQUE DE malformations artério-veineuses?

Le plus grand risque de malformations est la possibilité de saignement, avec une incidence de 2 à 4%. La plupart des saignements sont de faible ampleur et passer inaperçu, mais les plus grandes peuvent causer des dommages neurologiques graves et même la mort. Malformations et petites avec un seul point de drainage veineux sont plus susceptibles d’hémorragie. La grossesse augmente également la probabilité d’un saignement, le volume sanguin accru en particulier pendant la grossesse et la pression sanguine a augmenté pendant l’accouchement.

Malformations artério-veineuses qui ont saigné et sont neuf fois plus souvent saignent encore qu’ils ne l’ont pas encore fait, surtout pendant la première année après l’hémorragie.


QU’EST-CE QUE LES AUTRES TYPES DE malformations vasculaires POURRAIT AVOIR UNE INCIDENCE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL?

En plus des malformations artério-veineuses sont d’autres malformations vasculaires:

• Les cavernomes.

• télangiectasie.

• veineuse malformations.
Mais il peut aussi former presque n’importe où dans le système nerveux central diffèrent de malformations artério-veineuses à bas débit, car ils impliquent un seul type de vaisseaux sanguins anormaux (malformations impliquant artères et veines) et de leur bien faible risque de saignement. En général, ils ont tendance à causer moins de dommages neurologiques, de sorte que le traitement ne doit pas être aussi agressif que malformations artério-veineuses.

Cavernomes

 Géant capillaires sont des parois très minces et rempli de sang qui circule très lentement et sans pression. Sa taille peut varier de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Souvent, un patient a cavernomes multiples dans le même temps. Certains sont bien connus, il est donc conseillé d’étudier l’IRM cérébrale du patient de la famille. Ils ont rarement saigner et si elles ne sont saignements en petites quantités, de sorte que le risque de décès est faible. Mais le sang de l’hémorragie provoque une accumulation de fer dans le tissu neural entourant le cavernome et donc les crises. Pour arrêter les saisies ont pour enlever le cavernome avec le tissu nerveux voisins avec des dépôts de fer.
Schéma d’un cavernome

Dans la moelle épinière et le tronc cérébral, les micro-saignements répétés peuvent entraîner des lésions neurologiques graves ne recommander la révocation.

Télangiectasie Capillaire

 Ces lésions consistent en des groupes de capillaires dilatés en parallèle ceux qui se produisent dans les jambes de beaucoup de gens. Rarement causer des dommages aux tissus nerveux voisins et les saignements sont rares.
Cerveau télangiectasie

Les malformations veineuses

 Il est hypertrophié veines qui drainent le sang du tissu nerveux suivants, sans interférer avec votre fonction voisin. Ils ont rarement saigner. La grande majorité d’entre eux ne provoquent aucun symptôme et suivre une évolution bénigne. Ne peut pas être supprimé, car il est souvent endommagé les tissus nerveux de ce siège.
Malformation veineuse cérébrale

Quelles sont les causes des lésions vasculaires?

Elles résultent de défauts de développement dans la période embryonnaire et / ou du fœtus. Dans certains cas, peuvent être liées à des mutations génétiques. Cavernomes, par exemple, peut être due à une mutation sur le chromosome 7, qui est particulièrement répandue chez les Sud-Américains qui vivent en Amérique. Parfois, les cavernomes sont acquises lésions qui apparaissent après une blessure (traumatisme, irradiation, …) dans le système nerveux central. Certains types de malformations vasculaires du système nerveux central font partie des syndromes complexes, tels que de Rendu-Osler-Weber, syndrome de Sturge-Weber, syndrome de Klippel-Trenaunay, Parkes-Weber et Wyburn-Mason.

Comment le diagnostiquer des malformations vasculaires?

 

Le test ultime est l’angiographie, qui consiste à injecter à l’intérieur des artères est une substance aux rayons X et est connu comme le contraste. Voici quelques films qui mettent en évidence les artères et les veines, et malformation vasculaire montrant le cas échéant. Leurs problèmes sont qu’il s’agit d’une technique invasive (vous devez cliquer sur une artère de l’aine et l’injection du contraste) et certaines malformations vasculaires ne sont pas observés avec l’angiographie (cavernomes et télangiectasies, par exemple).

  
L’angiographie pour le diagnostic et le traitement de l’image cérébrale de malformation artério-veineuse angiographique d’une malformation artério-veineuse cérébrale

Le scanner ou CT est particulièrement utile pour voir s’il ya saignement, mais la naissance elle-même n’est parfois pas vu.

Imagerie par résonance magnétique ou IRM ne montrent tous les malformations vasculaires et peut également voir le saignement et les conséquences de celle-ci (dépôts de fer dans les points où il ya eu des saignements). Aussi afin d’évaluer s’il existe une hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalo-rachidien) ou effet de masse sur le tissu voisin, une malformation du nerf. L’angiographie par résonance pour voir les vaisseaux artériels et veineux, mais la qualité d’image est inférieure à celle de l’angiographie.


QUEL EST LE TRAITEMENT?

Les médicaments peuvent soulager les symptômes tels que maux de tête, mais ne peut pas se guérir des malformations vasculaires. Le traitement des malformations vasculaires sont:

• L’ablation chirurgicale.

• L’embolisation.

• radiochirurgie.
L’option-u de choisir les options de traitement dépendent du type, la taille et l’emplacement de malformation vasculaire en question.

Les malformations veineuses et télangiectasies nécessitent rarement un traitement, et de plus, l’ablation chirurgicale peut entraîner des blessures inutiles du tissu nerveux.

Les cavernomes peuvent être retirés en cas de besoin, mais en fonction de votre emplacement. Lorsque vous ne pouvez pas être retiré en raison de son emplacement, le traitement alternatif est la radiochirurgie.

En malformations artério-veineuses des décisions de traitement nécessaire pour mettre en œuvre le cas soigneusement pesé pour évaluer les risques et les avantages possibles de chaque modalité de traitement possible. L’histoire naturelle de béton de malformation artério-veineuse est impossible à prédire, mais nous savons que des saignements 2 à 4% annuel et l’incidence est multipliée par neuf, si il ya eu des antécédents d’hémorragie. Chacune présente un risque d’hémorragie, neurologiques causer la mort plus ou moins sévères, et même.

La procédure chirurgicale consiste à enlever pour accéder à la MAV de l’éliminer complètement, car si un reste, même minime, risque de saigne encore. Cette suppression est particulièrement recommandé si la malformation est située dans une portion de surface du cerveau à la moelle épinière et sa taille ne soit pas excessive (pas plus de 3cm de diamètre). Malformations situés dans des zones profondes du cerveau (thalamus, l’hypothalamus, …) sont plus difficiles à enlever sans déficit neurologique.

  
Craniotomie pour l’enlèvement d’une malformation artérioveineuse cérébrale retrait chirurgical d’une malformation artério-veineuse cérébrale

Dans une embolisation endovasculaire est perforé une artère de l’aine et un cathéter qui est guidé par l’intérieur du réseau artériel jusqu’à la pointe est situé dans la malformation artério-veineuse. Puis il a injecté une substance qui durcit, obstruant malformation. En tout cas, pour guérir l’embolisation AVM pour le bloquer complètement, parce que s’il ya un petit risque restant de saignement persiste. L’embolisation ne réussit à bloquer complètement la malformation dans 30% des cas, tandis que le reste est utile pour réduire la taille du défaut et permettre la malformation simplement bloqué par la chirurgie ou la radiochirurgie.

   
L’embolisation cérébrale embolisation des malformations artério-veineuses cérébrales embolisation malformation artério-veineuse avec des particules d’une malformation artério-veineuse cérébrale avec de la colle liquide

 Radiochirurgie offre rayonnements ionisants dans de petits faisceaux qui convergent tous dans la malformation. Le rayonnement endommage les parois des vaisseaux de la même et provoquer une obstruction de l’épaississement de la paroi des navires. C’est pourquoi nous avons besoin de nombreux mois pour accomplir sa mission (généralement entre 12 et 24 mois). Radiochirurgie est généralement précédée par une embolisation ou chirurgie, notamment en cas de gros défauts. Dans ces cas, le traitement combiné peut réduire le risque et accroître l’efficacité. En tout cas, radiochirurgie nécessite plusieurs mois pour occlure la malformation pendant laquelle le risque de saignement persiste.
Radiochirurgie pour le traitement des malformations artério-veineuses cérébrales

Bien que l’embolisation et la radiochirurgie sont moins agressives que la chirurgie, ne sont pas complètement dénuée de risque. C’est la combinaison des trois techniques qui a permis le traitement des malformations de la taille ont été considérées comme incurables dans le passé.

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