Syringomyélie

Qu’est-ce que la syringomyélie?

Il s’agit d’une maladie dans laquelle il est un kyste (sirinx, flûte grec) dans la moelle épinière. Au fil du temps ce kyste s’étend de haut en bas dans la partie du corps de la moelle épinière, lentement et progressivement. Cette blessure entraîne une perte de sensibilité à la douleur, chaleur et froid au toucher en profondeur (ce qui vous permet de savoir où ils en sont les articulations) et la capacité à transpirer dans les zones touchées. Également être associée à une raideur du cou, épaules, bras, et / ou les jambes. Au fil du temps peuvent être affectés au contrôle de la vessie, l’intestin et même les fonctions sexuelles. Les mains sont le plus souvent et plus durement touchés, avec une atrophie des muscles intrinsèques de la même. Les jambes sont touchées beaucoup plus tard dans l’évolution de la maladie. Parfois, il ya une douleur à la nuque de la toux, la défécation, de levage ou de sexe (généralement au moment de l’orgasme). La maladie peut affecter les deux côtés du corps, mais le font habituellement de façon asymétrique.
MR image sagittale syringomyélie

Syringobulbia c’est quand les cavités affectent le tronc cérébral (la partie qui relie le cerveau et le cervelet avec la moelle épinière qui contrôle la respiration et des battements cardiaques).

Les symptômes commencent habituellement à l’adolescence ou l’âge adulte, et ont tendance à progresser lentement, mais la détérioration soudaine peut se produire avec une quinte de toux après avoir fait quelques efforts physiques (soulever un poids d’une certaine importance), ou après un traumatisme lésion de la moelle épinière. De gauche à leur histoire naturelle (non traitée) syringomyélie éventuellement causer la perte progressive de sensation et de la force dans les bras et surtout les mains. Au fil du temps, les zones avec un manque de sensibilité peut se produire, ainsi que le choc des douleurs chroniques.

  
L’atrophie des muscles intrinsèques de la main dans la syringomyélie dans les brûlures indolores siringomlielia

 

QUELLES SONT LES CAUSES?

Le liquide céphalo-rachidien est un liquide aqueux qui entoure la moelle épinière et le cerveau. Entrave à la circulation normale de ce fluide est la principale cause de syringomyélie, car qui mène à la formation de kystes. Les différences de pression le long de la moelle épinière, provoquant la croissance du kyste, endommageant la moelle épinière.

 
TYPES DE syringomyélie

Il existe quatre types:

◦ Chiari de type I et type II (80% des cas).

◦ post-traumatique (15%).

◦ hydrocéphalie (4%).

◦ arachnoïdite (1%).

◦ tumeur.
 

Malformation de Chiari de type I et II se produisent dans la période fœtale et d’impliquer la hernie (déplacement vers le bas) du tronc cérébral et le cervelet, entravant ainsi la sortie du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule. Cela provoque le liquide a tendance à aller dans la moelle épinière cervicale et ainsi apparaissent des kystes dans la moelle épinière cervicale. Dans ce cas, les symptômes commencent habituellement entre 25 et 40 ans.
Malformation de Chiari I avec syringomyélie
 Post-traumatique Syringomyélie survient après une fracture de la colonne vertébrale avec lésion de la moelle épinière. Cela conduit à une fibrose autour du même point de blessure. Impossible de la cavité correctement circuler le liquide céphalorachidien apparaît syringomyélie. Les symptômes peuvent se manifester des mois ou même des années après la lésion initiale, à commencer par la douleur, la faiblesse et déficience sensorielle originaire au point de blessure.
Syringomyélie post-traumatique

Dans l’hydrocéphalie augmentation du volume de fluide céphalo-rachidien de pathologie à l’intérieur du cerveau. Dans des cas très exceptionnels est accompagné par une syringomyélie.

 
En arachnoïdite existe une membrane entourant la moelle épinière (l’arachnoïde) qui est enflammé. Cela entrave la libre circulation de liquide céphalo-rachidien et favorise ainsi l’apparition de la syringomyélie. Les causes de l’arachnoïdite sont variés et parmi eux les méningite tuberculeuse et la cysticercose.

 Dans la tumeur syringomyélie une tumeur qui sécrète une substance riche en protéines qui provoque l’apparition d’un kyste dessus et un dessous de la tumeur et à enlever la tumeur a disparu.

 
Syringomyélie associée à l’existence d’une tumeur intramédullaire

Certains cas de syringomyélie sont familiaux, même si cela est extrêmement rare.

 DIAGNOSTIC

Pour la clinique est suspecté et confirmé par une IRM, ce qui montre non seulement la syrinx, mais aussi de toute autre condition entraînant syringomyélie (par exemple, malformation de Chiari I, tumeur, etc) ..

TRAITEMENT

 
Drogues n’ont aucune valeur curative dans la syringomyélie. La radiothérapie n’est pas utilisée pour manque d’utilité, sauf en présence d’une tumeur. La chirurgie est le traitement généralement recommandé. Dans la plupart des patients dans les résultats de stabilisation ou une amélioration modeste des symptômes. Si l’intervention tardive peut entraîner des dommages irréversibles à la moelle épinière, il n’est donc pas recommandé d’attendre indûment.

 
La malformation de Chiari I l’objectif principal de la chirurgie est de créer plus d’espace à la jonction entre le cou et la tête, permettant ainsi une circulation adéquate de liquide céphalo-rachidien. Cela se traduit généralement dans la disparition de la syrinx. Dans le cas de syringomyélie post-traumatique, l’idée est de décompresser la moelle épinière au niveau de la lésion initiale, permettant au liquide céphalo-rachidien peut se déplacer librement à nouveau monter et descendre. Si une tumeur est à l’origine syringomyélie, l’excision est le traitement de choix et élimine généralement le syrinx. Dans certains cas il peut être nécessaire de drainer le syrinx par un cathéter entre le kyste et la cavité péritonéale (shunt péritonéal Siringo) ou la cavité pleurale (plèvre shunt Siringo). Le shunt peut arrêter la progression des symptômes, mais les rechutes (retour à la forme de la cavité) sont communs. La décision d’implanter un shunt nécessite une évaluation approfondie, que cette procédure comporte le risque de lésion de la moelle épinière, une infection, une obstruction ou une hémorragie et, malheureusement, ne fonctionne pas chez tous les patients. Malgré tout la chirurgie n’est pas toujours couronnée de succès.

  
Décompression de charnière cranio-cervicale marlformación Chiari I avec décompression syringomyélie post-traumatique syringomyélie
 

Siringo-pleurale shunt

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