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PATOLOGIAS Y TRATAMIENTOS
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GENERALIDADES TUMORES CEREBRALES (testimonios)

¿Qué es un tumor cerebral?

Dr. Vanaclocha revisando un caso de tumor cerebral
Un tumor es un crecimiento anómalo e innecesario de células anormales. La célula tumoral se reproduce rápidamente porque se han dañado los mecanismos que controlan el crecimiento celular, de tal forma que la célula se divide una y otra vez sin parar hasta convertirse en un tumor. Cuando el tumor asienta en el cerebro, hablamos de tumor cerebral.

Tipos de tumores cerebrales

 

Se pueden clasificar en dos grandes grupos: primarios y metastásicos. Los primarios proceden de las células del cerebro o de sus envolturas. Los metastásicos (o secundarios) son los que se originan en otra parte del cuerpo, como el pulmón, la mama o el colon, y que se extienden al cerebro, generalmente a través del torrente sanguíneo.

Tipos de tumores cerebrales primarios
Origen de los tumores cerebrales metastásicos
Tipos de tumores cerebrales primarios
Origen de los tumores cerebrales metastásicos
Tipos de tumores cerebrales metastásicos
Tipos de tumores cerebrales secundarios o metastásicos
Imagen de RM de metástasis cerebrales múltiples

Los tumores primarios pueden ser benignos (de lento crecimiento) o malignos (con crecimiento rápido y agresivo). Los tumores metastásicos son siempre malignos. Los benignos son, generalmente, de crecimiento lento, muy bien delimitados con respecto a los tejidos que las rodean y curables si se pueden extirpar completamente mediante una intervención quirúrgica. De entre ellos destacan los neurinomas y los meningiomas. Los malignos son de crecimiento rápido, crecen infiltrándose en los tejidos vecinos, sin que se pueda establecer un límite bien definido y no son curables con tratamiento quirúrgico, pues el tumor vuelve a reproducirse rápidamente tras la intervención quirúrgica. Esto sucede con los gliomas, existiendo entre ellos distintos tipos y grados de malignidad.

Imagen de RM de metástasis cerebrales múltiples
 

Los tumores del cerebro varían ampliamente por lo que se refiere a su localización, el tipo de tejido del que se originan, y su grado de malignidad.

Meningioma convexidad
Los tumores que se originan de las envolturas del cerebro son los meningiomas. Son tumores benignos con muy pocas excepciones, de crecimiento lento. Su  extirpación puede ser complicada en función de su tamaño y localización (sobre todo cuando afectan a la base de cráneo, seno cavernoso,…).
Neurinoma del acústico
Los tumores que derivan de los nervios de la base del cerebro reciben el nombre de schwannomas. Suelen ser tumores benignos de crecimiento lento. El más común es el schwannoma del nervio vestibular, también conocido como neurinoma del acústico.
Macroadenoma hipofisario
La glándula hipofisaria es el origen de los tumores de hipófisis. Son los adenomas hipofisarios.

Todos estos tumores benignos pueden malignizarse pero es muy raro. A no ser que se extirpen completamente, pueden reproducirse, a veces muchos años después del tratamiento inicial.


Los gliomas son tumores que se originan de las células gliales o astrocitos, que son las células que apoyan y ayudan a las células nerviosas. Hay distintos tipos.

Imagen de RM de metástasis cerebrales múltiples
Los tumores gliales más comunes en los niños y en los adultos son los astrocitomas. Estos son tumores formados por astrocitos, que es un tipo de célula del glial que recibe su nombre por su forma estrellada. Existen cuatro grados (del I al IV), en función de su menor o mayor malignidad. El principal problema es que suelen malignizarse cada vez más con el paso del tiempo. La mayoría de los astrocitomas que se ven en niños son benignos, mientras que los que aparecen en los adultos normalmente son malignos. El astrocitoma anaplásico es un tipo de tumor con malignidad intermedia entre el astrocitoma de bajo grado y el glioblastoma multiforme. El tipo más común de glioma de alta malignidad es el glioblastoma multiforme.
Ependimoma
El ependimoma es un tipo de glioma que se origina de las células del epéndimo, que son las células que revisten los espacios que existen dentro del cerebro y de la médula espinal. El en cerebro suelen ser malignos, mientras que en la médula espinal suelen ser benignos.

Los oligodendrogliomas proceden de un tipo de célula del glial que recibe el nombre de oligodendrocito. Existen diversos grados pero su principal característica es que responden muy bien a la quimioterapia, a diferencia de otros gliomas.


La incidencia de los tumores primarios del cerebro es la que sigue:

  • Meningiomas 25.7%, siendo el tumor cerebral benigno más común.

  • Glioblastomas 23%. Son el más común de los tumores malignos primarios del cerebro en el adulto.

  • Tumores de los nervios craneales 6.9% (neurinoma del acústico, schwannoma vestibular, neurilemmomas).

  • Tumores hipofisarios 6.2%.

  • Astrocitomas 6%.

  • Astrocitoma anaplásico 3.9%.

  • Linfomas, derivados de un tipo de célula de la sangre, 3%.

  • Oligodendrogliomas 2.7%.

La media edad para un adulto al ser diagnosticado de un tumor cerebral es de 53 años. Los gliomas son más comunes en los hombres y los meningiomas en las mujeres.

 

¿Qué causa los tumores cerebrales?


Los tumores aparecen cuando se lesionan los genes que regulan el crecimiento celular o los que reparan las lesiones de los genes de la célula. Algunas personas pueden nacer con defectos parciales en uno o más de estos genes. En algunos casos estos defectos genéticos son hereditarios y están presentes en más de un miembro de la familia.

Edema cerebral alrededor de un tumor cerebral
Las células tumorales segregan unas substancias que provocan aumento de la permeabilidad de los capilares y con ello provocan edema cerebral. Es una forma de conseguir más nutrientes. Este edema cerebral aumentará el efecto de masa y la presión del tumor sobre el tejido nervioso. Para reducir los síntomas la primera forma de tratamiento será combatir el edema cerebral. Otra forma de mejorar el aporte de sangre al tumor es mediante la secreción de factores angiogénicos, que promueven el crecimiento de los vasos sanguíneos. Los vasos neoformados aumentan el suministro de nutrientes al tumor, facilitando su crecimiento. Las substancias que bloquean la acción de los factores angiogénicos van a dificultar el crecimiento del tumor.
Edema cerebral alrededor de un tumor cerebral
 

Los tumores del cerebro también segregan substancias que impiden al sistema inmunológico reconocer las células tumorales y con ello que pueda destruirlas. Se han intentado formas de aumentar las defensas contra los tumores, pero en el caso de los tumores cerebrales no ha sido de gran utilidad.

 

¿Qué síntomas provocan los tumores cerebrales?


Al crecer, el tejido tumoral comprime, desplaza, invade y provoca edema (inflamación) de las estructuras nerviosas vecinas, dando lugar a la malfunción de las mismas. Los síntomas de presentación dependen del lugar donde crece el tumor. Los más frecuentes son: dolores de cabeza, náusea, vómitos, defectos neurológicos (debilidad, pérdida de fuerza o incluso parálisis en una parte del cuerpo, pérdida de sensibilidad, dificultades para hablar, pérdida de visión, falta de equilibrio, problemas de audición, pérdida de memoria, etc.), epilepsia, alteraciones cognoscitivas y de comportamiento, cambios de personalidad... En general los síntomas van a depender del tamaño, localización y naturaleza del tumor. Conforme el tumor va creciendo los síntomas se agravan hasta provocar coma y finalmente la muerte.


¿Cómo se diagnostica un tumor cerebral?

Imagen de RM de glioblastoma multiforme
La evaluación incluirá historia clínica, examen físico, examen neurológico y pruebas de neuroimagen (TAC y RM). De las dos, la RM o resonancia magnética es la que proporciona las mejores imágenes, a excepción de las lesiones del hueso. Con ella se puede saber el tamaño y la localización exacta de la lesión, pudiendo sugerir la naturaleza del tumor, pero nunca proporcionar la certeza absoluta sobre la misma.
Imagen de RM de glioblastoma multiforme
 

Otras pruebas diagnósticas son:

  • Angiografía: sirve para ver los vasos sanguíneos que irrigan el tumor cerebral. Hoy en día se pide raramente y se ha visto desplazada por la angio-resonancia, que es una imagen de los vasos sanguíneos conseguida mediante la resonancia magnética.

  • Tomografía de emisión de positrones: permite analizar el metabolismo de los tumores, y con ello ver si son benignos y malignos o poner de relieve tumores difíciles de localizar por su reducido tamaño.

  • Espectroscopia. Es un estudio del metabolismo del tumor que se practica mediante resonancia magnética y que permite conocer más detalles sobre la naturaleza del tumor en cuestión.


¿Cómo se tratan los tumores cerebrales?

 

Las opciones de tratamiento dependen principalmente del tamaño, tipo y situación del tumor, así como de la edad y del estado general del paciente. Las opciones de tratamiento son la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia, que pueden aplicarse solas o en combinación según el caso.

 

Corticoides y/o manitol. Pueden controlar el edema peri-lesional, consiguiéndose una mejoría de la sintomatología en la mayor parte de los pacientes,  pero que suele ser transitoria (han de aplicarse además otras medidas más específicas).

Craniotomía para la extirpación de un tumor cerebral
La finalidad de la intervención quirúrgica es la de extirpar tanto tumor como sea posible sin dañar el tejido nervioso vecino. Aunque el tumor no pueda extirparse en su totalidad, la extirpación de parte del tumor permitirá aliviar los síntomas del paciente y mejorar la respuesta a la radioterapia y quimioterapia. En algunos casos la intervención quirúrgica puede ser curativa, poniendo fin al tratamiento, como es el caso de muchos tumores benignos. En los tumores malignos, la operación no es curativa. Su objetivo es llegar al diagnóstico de certeza del tipo de tumor, reducir su tamaño para aliviar los síntomas derivados de la compresión cerebral y preparar el camino para otros tratamientos (fundamentalmente radioterapia y sus variantes y quimioterapia), que son más efectivos si se ha podido reducir a un mínimo el tamaño del tumor residual. En ocasiones el tumor asienta en áreas especialmente sensibles como la zona del habla o del movimiento. En ese caso y para poder controlar mejor el grado de extirpación del tumor y evitar la aparición de parálisis o pérdida de habla, el procedimiento se lleva a cabo mediante una craniotomía bajo anestesia local y sedación.
Craniotomía para la extirpación de un tumor cerebral
 

En general, los tumores malignos infiltran el cerebro normal y esa área de infiltración no puede extirparse pues se abocaría a secuelas graves o incluso la muerte. Esta área de infiltración puede tratarse mediante la administración intravenosa de protoporfirinas (terapia fotodinámica) , que se acumula en las células tumorales. Al administrar láser de una determinada longitud de onda las células del tumor mueren, respetándose las normales. Para ver si queda tejido tumoral residual se puede administrar el ácido δ-aminolevulínico, aumentando el porcentaje de extirpación y con ello prolongando la supervivencia.

Radioterapia convencional en el tratamiento de los tumores cerebrales
La radioterapia convencional consiste en la administración de radiaciones al tumor y a los tejidos circundantes, abarcando a veces todo el cerebro. Se persigue frenar el crecimiento de las células tumorales. Es curativa en unos pocos tumores, y en el resto su efectividad es contribuir el control del tumor, complementándose con la cirugía y la quimioterapia. La radioterapia daña por igual al tejido nervioso normal y a las células tumorales. Sin embargo las células normales se recuperan más rápidamente del daño provocado por la radioterapia que las células tumorales. Para conseguir dañar selectivamente las células del tumor sin afectar a las células del tejido nervioso normal se fracciona la radioterapia. Cada dosis de radioterapia induce daño al tejido tumoral y al normal. Cuando se aplica la nueva dosis, la mayoría de las células normales ya ha reparado el daño, pero no las células del tumor. Este proceso se repite en un total de 10 a 30 sesiones (dependiendo del tipo de tumor). Con suerte, se destruye el 98% de las células tumorales, y sobreviven el 98% de las células del tejido nervioso normal. Los riesgos de la radioterapia incluyen la lesión de los tejidos vecinos al tumor y la posibilidad de desarrollar un segundo tumor en los tejidos irradiados (habitualmente unos 10 años después de la radiación).
Radioterapia convencional en el tratamiento de los tumores cerebrales
 

La radioterapia estereotáxica fraccionada fracciona la radiación y la administra de forma estereotáxica, haciendo posible aumentar la dosis de radiación y reducir los efectos sobre el tejido nervioso vecino. Esta técnica mejora la seguridad y efectividad de la radiación. También hace posible tratar tumores que, por su tamaño, son demasiado grandes para poder tratarlos con radiocirugía. Es una técnica de mayor precisión para los tumores que están bien delimitados o que asientan en las zonas más delicadas del cerebro (por ejemplo, cerca del nervio óptico).

Radiocirugía en el tratamiento de los tumores cerebrales
La radiocirugía es la administración de haces de radiaciones de forma que se concentran todos en un punto: el centro del tumor. El tumor recibe una cantidad relativamente grande de radiación, pero la radiación que recibe el cerebro normal circundante es muy baja. La radiocirugía puede aplicarse sola o en combinación con radioterapia. Se utiliza en los tumores que tienen un crecimiento bien delimitado, principalmente cuando la extirpación quirúrgica conlleva un alto riesgo o en restos tumorales, cuando no ha sido posible la extirpación total. En los tumores de crecimiento mal delimitado, puede emplearse la radiocirugía conjuntamente con la radioterapia convencional, para administrar una mayor dosis de radiación a una zona concreta del tumor.
Radiocirugía en el tratamiento de los tumores cerebrales
 
Radioterapia intraoperatoria para el tratamiento de tumores cerebrales recidivados
La radioterapia intra-operatoria. Consiste en la aplicación de radiación durante la misma intervención quirúrgica con el campo quirúrgico abierto (cabeza abierta), centrándose directamente en los restos de tumor que se ven y que por estar en zonas de gran significación funcional no pueden ser extirpados totalmente por miedo a dejar secuelas. Permite administrar una mayor dosis de radiación para intentar destruir restos tumorales o frenar su crecimiento al no tener el límite de la dosis de la piel de la zona.
Imágen de radioterapia intraoperatoria en el tratamiento de tumores cerebrales recidivados
 

La quimioterapia frena el crecimiento de muchos de los tumores cerebrales pero solo puede curar unos pocos a pesar de que cada día hay más agentes. Puede utilizarse como terapia única o como coadyuvante junto con la cirugía y la radioterapia, en función del tipo de tumor y de la respuesta del mismo, pero lo habitual es que se utilice en combinación con la radioterapia y la cirugía. Afecta tanto al tejido nervioso normal como a las células del tumor, y así la cantidad que puede administrarse está a menudo limitada por los efectos colaterales sobre los tejidos normales del paciente tales como la médula ósea, el pulmón, el corazón o el riñón. Los tejidos con las células de crecimiento rápido son los más afectados, tales como el pelo, el revestimiento de la boca y del tubo digestivo, así como la médula ósea (qué produce las células de la sangre). Aunque la quimioterapia puede mejorar la supervivencia global en los pacientes con tumores cerebrales primarios malignos, no consigue la curación de los mismos. Otras veces el objetivo de la quimioterapia no será el destruir el tumor sino el bloquear el crecimiento del mismo. En algunos casos, se han usado modificadores del crecimiento para detener el crecimiento de tumores resistentes a otros tratamientos. Durante la intervención quirúrgica también es posible implantar unas pastillas de quimioterapia en la cavidad creada después de quitar el tumor. Para averiguar si el tumor va o no a responder a la quimioterapia o para decidir cuál es el agente quimioterapico más adecuado, se hace un análisis de los receptores del tumor. Ello permite ajustar la quimioterapia a la sensibilidad de cada tumor en concreto.

Braquiterapia con semillas radioactivas en el tratamiento de un glioma cerebral
La braquiterapia intersticial. Se coloca quirúrgicamente un material radioactivo en el seno del tumor y se mantiene por un periodo de tiempo variable. Se usa generalmente como complemento de otras formas de irradiación.
Braquiterapia con semillas radioactivas en el tratamiento de un glioma cerebral
 

En la terapia génica se intenta introducir material genético en las células del tumor para destruirlas. Este tratamiento intenta corregir los defectos subyacentes en los genes que llevaron a la formación inicial del tumor. Hasta la fecha este tratamiento no ha sido efectivo.

 

¿En qué consiste la operación?

Imagen intraoperatoria de la extirpación de un tumor cerebral
Consiste en la apertura del cráneo (craneotomía) para acceder al lugar donde está situado el tumor y extirparlo. A veces intra-operatoriamente se analiza una muestra del tumor para conocer provisionalmente su naturaleza benigna o maligna, pero el informe definitivo se recibe a los cuatro a seis días. La dificultad y la duración de la intervención dependen del tipo y localización del tumor, tratándose en todo caso de intervenciones de larga duración, con un mínimo de 3-4 horas.
Imagen intraoperatoria de la extirpación de un tumor cerebral
 
Biopsia cerebral estereotáxica
En ocasiones antes de decidir el tratamiento a seguir se hace una biopsia cerebral. Esta puede llevarse a cabo mediante una aguja especial que saca una muestra como un fideo delgado y unos 8mm longitud y que es lo que se conoce como biopsia estereotáxica. En otros casos la biopsia se hace a través de una craniotomía. Para la biopsia estereotáxica se practica un TAC o una RM para ver donde exactamente está el tumor y poder obtener las coordenadas de donde se desea obtener la muestra de tumor. Después el enfermo es llevado a quirófano y allí se practica una pequeña apertura en el cráneo del tamaño de un centímetro y a través del mismo se introduce una aguja especial que permite obtener una muestra de tumor. La muestra se envía al Patólogo para que lo analice y nos diga la naturaleza exacta del tumor.
Biopsia cerebral estereotáxica
 
Imagen en TAC de hidrocefalia tras extirpación de tumor cerebral
Algunos pacientes desarrollan un problema con la circulación o la absorción del líquido céfalo-raquídeo que se conoce como hidrocefalia. Este líquido se produce dentro del cerebro, circula a través de los ventrículos del mismo y sale discurriendo alrededor del mismo y de la médula espinal para, finalmente, ser absorbido por unas venas en la superficie de la parte superior del cerebro. Si el flujo se bloquea, o si la absorción es inadecuada, el líquido cefalorraquídeo se acumula en el interior del cerebro y provoca presión sobre el mismo. Este exceso de líquido céfalo-raquídeo se trata drenándolo mediante un catéter a otra cavidad corporal (habitualmente el peritoneo, que es lo que se conoce como derivación ventrículo-peritoneal). La hidrocefalia puede presentarse de entrada (así sucede en algunos tumores como el quiste coloide del III ventrículo), pero lo habitual es que se presente con el paso del tiempo, sobre todo si se ha administrado radioterapia.
Imagen en TAC de hidrocefalia tras extirpación de tumor cerebral
 

¿Cómo es el postoperatorio?


Dependerá mucho del estado del paciente antes de la operación y de la localización exacta y tamaño del tumor. Tras salir del quirófano, en la mayoría de los casos, el paciente pasará a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde permanecerá hasta el día siguiente de la operación. Esto permite una mejor vigilancia en las primeras horas, pudiendo detectarse complicaciones tempranas que requirieran una re-intervención. Una vez de vuelta en la planta de Neurocirugía, el paciente se irá incorporando progresivamente hasta levantarse lo antes posible. Tras 4-6 días de la intervención se suele recibir el resultado del estudio de Anatomía Patológica del tumor. En función de este resultado se decide una estrategia terapéutica u otra. El paciente será dado de alta a los 3-10 días de ser intervenido, pendiente o no de otros tratamientos complementarios.


¿Cuáles son las complicaciones?


Existen una serie de complicaciones relacionadas con la necesidad de anestesia general. El hematoma en el lugar del tumor extirpado, aunque infrecuente, requiere de una re-intervención urgente en la mayoría de los casos. Pueden empeorar los síntomas presentes antes de la intervención o aparecer nuevos déficits neurológicos. Las infecciones pueden presentarse como en cualquier tipo de intervención. Pueden ser leves (de la herida de la piel) o severas y profundas (meningitis, absceso cerebral, etc.). Las crisis epilépticas no son raras. Aunque puedan parecer muy aparatosas, en general no son signo de mal pronóstico.

 

¿Cómo solucionar mi caso?