تكهف النخاع

ما هو تكهف النخاع؟

 وهو المرض الذي لا يوجد كيس (sirinx والناي اليونانية) في الحبل الشوكي. خلال هذا الوقت كيسة تمتد صعودا وهبوطا ضمن جزء الحبل الشوكي الجسم ببطء وتدريجيا. هذا الضرر يسبب فقدان الحساسية للحرارة والألم والبرد لمسة العميق (الذي يتيح لك معرفة أين يقفون المفاصل) والقدرة على العرق في المناطق المتضررة. كما تترافق مع تيبس الرقبة والكتفين والذراعين ، و / أو الساقين. بمرور الوقت قد تكون أثرت على السيطرة على المثانة والأمعاء وحتى الوظائف الجنسية. يد هي الأكثر شيوعا والأكثر تضررا ، مع ضمور في العضلات الذاتية للنفس. تتأثر ساقيه بعد ذلك بكثير في تطور هذا المرض. أحيانا هناك ألم في مؤخر السعال ، التغوط ، ورفع أو الجنس (عادة في وقت النشوة). يمكن أن يؤثر المرض على كلا الجانبين من الجسم ولكن عادة ما تفعل ذلك بصورة غير متماثلة.
MR الصورة في تكهف النخاع السهمي

تكهف البصلة هو عندما تجاويف تؤثر على جذع الدماغ (الجزء الذي يربط بين المخ والمخيخ والنخاع الشوكي التي تتحكم في التنفس وضربات القلب).

تبدأ الأعراض عادة في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ ، وتميل إلى التقدم ببطء ، على الرغم من تدهور مفاجئ يمكن أن تحدث مع نوبة من السعال بعد القيام ببعض الجهد البدني (رفع وزن بعض الأهمية) ، أو بعد صدمة ل إصابة الحبل الشوكي. من اليسار إلى تاريخهم الطبيعية (غير المعالجة) تكهف النخاع تسبب في نهاية المطاف فقدان الإحساس التقدمية والقوة في الذراعين واليدين بشكل خاص. مع مرور الوقت ، قد يكون عدم وجود مناطق ذات حساسية تحدث ، فضلا عن صدمة الألم المزمن.

  
ضمور في عضلات اليد الجوهرية في تكهف النخاع في حروق مؤلمة siringomlielia

 
ما هي الأسباب؟

السائل النخاعي هو السائل المائي الذي يحيط بالحبل الشوكي والدماغ. عرقلة التدفق الطبيعي لهذا السائل هو السبب الرئيسي للتكهف النخاع ، لأن ذلك يؤدي إلى تشكيل الخراجات. الاختلافات ضغط على طول الحبل الشوكي مما تسبب في نمو الكيس ، وإلحاق أضرار في الحبل الشوكي.
 

أنواع تكهف النخاع

هناك أربعة أنواع :

◦ خياري تشوه النوع الأول والنوع الثاني (80 ٪ من الحالات).

◦ ما بعد الصدمة (15 ٪).

◦ استسقاء (4 ٪).

◦ العنكبوتية (1 ٪).

◦ الورم.
 خياري تشوه النوع الأول والثاني تحدث في فترة الجنين وإشراك انفتاق (النزوح نحو الانخفاض) من جذع الدماغ والمخيخ ، مما يعيق خروج السائل النخاعي من البطين الرابع. يؤدي هذا السائل يميل إلى الخوض في الحبل الشوكي عنق الرحم وبالتالي تظهر الكيسات في النخاع الشوكي عنق الرحم. في هذه الحالة ، تبدأ الأعراض عادة ما بين 25 و 40 سنة من العمر.
خياري الأول تشوه مع تكهف النخاع
 ما بعد الصدمة تكهف النخاع يحدث بعد وجود كسر في العمود الفقري مع إصابة الحبل الشوكي. هذا يؤدي إلى تليف حول النقطة نفسها من الإصابة. غير قادر على تعميم تجويف السائل النخاعي صحيح يظهر تكهف النخاع. قد تظهر الأعراض أشهر أو حتى سنوات بعد الإصابة الأولية ، بدءا من الألم ، وضعف ، وضعف الحواس تنشأ عند نقطة الاصابة.
ما بعد الصدمة تكهف النخاع

استسقاء في حجم الزيادات السائل النخاعي الباثولوجيا داخل الدماغ. في حالات استثنائية جدا مصحوبة تكهف النخاع.

 

في وجود غشاء العنكبوتية المحيطة الحبل الشوكي (في العنكبوتي) التي يتم الملتهبة. هذا يعوق حرية تدفق السائل النخاعي وتفضل بالتالي ظهور تكهف النخاع. وتتنوع أسباب العنكبوتية وبينها التهاب السحايا السلي والمذنبة.

 تكهف النخاع في الورم اختفى الورم التي تفرز مادة غنية بالبروتين الذي يتسبب في ظهور كيس واحد أعلاه تحت الورم ولإزالة الورم.

 
تكهف النخاع المرتبطة وجود ورم داخل النقي

بعض حالات تكهف النخاع والعائلية ، رغم أن هذا أمر نادر للغاية.

 

التشخيص

ويشتبه في العيادة ، وأكد من قبل التصوير بالرنين المغناطيسي ، والتي تبين ليس فقط المصفار ، ولكن أيضا أي حالة أخرى تسبب تكهف النخاع (مثل تشوه خياري الأول ، ورم ، الخ)..

 

TREATMENT

العقاقير ليس لها قيمة علاجية في تكهف النخاع. لم يتم استخدام العلاج الإشعاعي لعدم وجود فائدة إلا في وجود الورم. الجراحة هي العلاج الموصى بها عادة. في نتائج معظم المرضى في استقرار أو تحسن متواضع من الأعراض. إذا تأخر التدخل قد يسبب ضررا لا يمكن تداركه في النخاع الشوكي ، ولذلك فمن غير المستحسن أن تنتظر أكثر من اللازم.

 

وانا خياري تشوه الهدف الرئيسي لعملية جراحية هو خلق مساحة أكبر عند تقاطع بين العنق والرأس ، مما يتيح التداول كافية من السائل النخاعي. هذه النتائج عادة في اختفاء المصفار. في حالة ما بعد الصدمة تكهف النخاع ، والفكرة هي لضغط الحبل الشوكي في مستوى الإصابة الأولية ، والسماح للالسائل الشوكي يمكن التحرك بحرية مرة أخرى صعودا وهبوطا. إذا كان الورم يسبب تكهف النخاع ، الختان هو العلاج الأمثل ويزيل عادة المصفار. في بعض الحالات قد يكون من الضروري تجفيف المصفار من خلال قسطرة بين الكيس والتجويف البريتوني (الصفاقي Siringo تحويلة) أو التجويف الجنبي (الجنبي تحويلة – Siringo). يمكن للقبض على تحويلة تطور الأعراض ، ولكن الانتكاسات (عودة إلى شكل التجويف) شائعة. قرار زرع تحويلة يتطلب تقييم واسع النطاق ، وهذا الإجراء ينطوي على خطر إصابة الحبل الشوكي ، والعدوى ، وعرقلة ، أو نزف وللأسف لا يعمل في جميع المرضى. على الرغم من ذلك كله هو الجراحة ليست دائما ناجحة.

  
الضغط المفصلي القحف عنق الرحم marlformación خياري الأول مع الضغط تكهف النخاع في ما بعد الصدمة تكهف النخاع
 

Siringo – الجنبي تحويلة

 

كيفية الحصول على موعد؟