السنسنة

النظام العصبي البشري يتطور من لوحة من الخلايا المتخصصة الصغيرة على طول الجزء الخلفي من الجنين. في بداية التنمية ، وحواف الصفيحة حليقة انها تبدأ في النهج وبعضها البعض ، وخلق الأنبوب العصبي ، وهو أنبوب الضيقة التي تغلق على شكل الدماغ والحبل الشوكي للجنين. كما تقدم التنمية ، الجزء العلوي من الأنبوب يصبح الدماغ وبقية يصبح الحبل الشوكي. اكتمال هذه العملية عادة في اليوم 28 من الحمل. في حالة حدوث مشاكل أثناء هذه العملية ، قد تكون النتيجة اضطرابات في تكوين النسيج العصبي المعروفة من قبل مسماة من عيوب الأنبوب العصبي ، وتشمل المشقوقة.

ما هو المشقوقة؟

يتميز المشقوقة ، والتي تعني حرفيا “انقسام العمود الفقري” للتنمية ناقصة من الحبل الشوكي ، أو السحايا (وهي غطاء واق حول المخ والحبل الشوكي). هذا هو عيب في الأنبوب العصبي أكثر انتشارا.

ما هي أنواع مختلفة من بانشقاق العمود الفقري؟

هناك أربعة أنواع من الشوكة المشقوقة : أغلقت المخفية عيوب الأنبوب العصبي ، والعاهه السحائى.

الشوكة المشقوقة الخفية هو الأكثر شيوعا والأكثر اعتدالا في أي واحد أو أكثر من الفقرات هي تالف. اسم “المخفية” يشير إلى أن يتم تغطية هذا العيب أو فتحة في العمود الفقري بطبقة من الجلد. هذا الشكل من شلل الحبل الشوكي نادرا ما يسبب العجز أو أعراض.
الشوكة المشقوقة الخفية

مغلق عيوب الأنبوب العصبي يصل النوع الثاني من الصلب المفلوح. هذا النموذج يتكون من مجموعة متنوعة من عيوب العمود الفقري في العمود الفقري ويتميز عن تشوه من الدهون (lipomyelomeningocele) والعظام (فرق نخاعي) أو الأغشية. في بعض المرضى هناك أعراض قليلة أو معدومة في بلدان أخرى لأسباب تشوه الشلل غير مكتملة مع البول وضعف الامعاء.

المحوري lipomyelomeningocele المحكمة في سهمي lipomyelomeningocele

فرق نخاعي : مخطط الإكليلي الأيسر والأيمن من التعرض لمجال الجراحة بعد إزالة كتلة العضلات ، والعمليات الشائكة والصفائح

في النوع الثالث ، السحائى ، والسحايا نتأ من فتح العمود الفقري ، ويمكن أن تشوه أو قد لا تكون مغطاة بطبقة من الجلد. قد يكون بعض المرضى الذين يعانون من أعراض السحائى قليلة أو معدومة في حين أن آخرين قد تكون أعراض مشابهة لإغلاق عيوب الأنبوب العصبي.

العاهه ، النموذج الرابع ، هو أشد ويحدث عندما يتعرض الحبل الشوكي من خلال فتحة في العمود الفقري ، مما أدى إلى شلل جزئي أو كامل لأجزاء من الجسم دون فتح العمود الفقري. قد يكون الشلل شديدة لدرجة أن الفرد لا يستطيع المشي المتضررة ، وربما البولية وضعف الامعاء.
العاهه

السهمي خفض العاهه العاهه المحورية

ما الذي يسبب شلل الحبل الشوكي؟

السبب الدقيق للبانشقاق العمود الفقري لا يزال لغزا. لا أحد يعرف على وجه اليقين ما المقاطعات اغلاق كامل للأنبوب العصبي ، مما يسبب تشوه للتطوير. يشتبه في لعب دور العوامل الوراثية والغذائية والبيئية. يبدو أن كمية كافية من حمض الفوليك وفيتامين (أ) في النظام الغذائي للأم هو عامل رئيسي في قضية بانشقاق العمود الفقري وغيرها من عيوب الأنبوب العصبي. تدار الفيتامينات للأم خلال فترة الحمل هي حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى ، ومحاولة الحد من حالات شلل الحبل الشوكي.

ما هي علامات وأعراض بانشقاق العمود الفقري؟

أعراض شلل الحبل الشوكي تختلف بين الأفراد ، اعتمادا على النوع. في كثير من الأحيان ، والأفراد مع “خفية” لا علامات الخارج من الفوضى. غالبا ما يتم التعرف على إغلاق عيوب الأنبوب العصبي في بداية حياة غير طبيعية نتيجة لخصلة من الشعر أو نقرة صغيرة أو وحمة على الجلد في موقع تشوه في العمود الفقري.

رصعة في الجلد بمناسبة وجود ورم وعائي جلدي الجيب Pilificación فرق نخاعي الطلب الجلد غير طبيعي وشحمي القطنية العجزية

والسحائى والعاهه تنطوي عادة كيس مملوءة بسائل وظاهرة للعيان في الظهر ، وتمتد من العمود الفقري. في السحائى ، قد تكون تغطية الكيس مع طبقة رقيقة من الجلد ، بينما في معظم الحالات من العاهه ، هناك طبقة من الجلد الذي يغطي الكيس ويتعرضون عموما قطعة من نسيج الحبل الشوكي.

ما هي مضاعفات بانشقاق العمود الفقري؟

يمكن أن تتراوح من مشاكل جسدية طفيفة وحادة الإعاقات الجسدية والعقلية. من المهم أن نلاحظ ، مع ذلك ، أن معظم الناس المصابين بانشقاق العمود الفقري لديهم ذكاء طبيعي. يتم تحديد شدة حسب حجم وموقع من التشوهات ، سواء كانت أو لم تشملها الجلد ، ما إذا كانت الأعصاب في العمود الفقري الوقوف عليه ، وما هي الأعصاب التي ينطوي عليها. عموما تتأثر جميع أعصاب تقع تحت تشوه. لذا ، كلما ارتفعت تشوه في الظهر ، وزيادة كمية تلف الأعصاب وفقدان وظائف العضلات والحساسية.

بالإضافة إلى فقدان الإحساس والشلل ، والمضاعفات العصبية الأخرى المرتبطة بانشقاق العمود الفقري هو خياري الثاني تشوه ، وهي نادرة (ولكنها شائعة في الأطفال الذين يعانون من العاهه) التي جذع الدماغ والمخيخ أو الخلفي جاحظ الدماغ الى اسفل القناة الشوكية في منطقة الرقبة. هذا الشرط يمكن أن يؤدي إلى ضغط على الحبل الشوكي وتسبب مجموعة متنوعة من أعراض مثل صعوبة في الأكل والبلع والتنفس ، وضيق في التنفس وضيق من الأسلحة.

قد تشوه خياري الثاني تحدث أيضا نتيجة للحصار من السائل الشوكي ، مما يسبب حالة تسمى استسقاء الرأس ، والذي هو عبارة عن تراكم غير طبيعي من السائل النخاعي في الدماغ (السائل واضحة مثل الماء الذي يحيط بالمخ والنخاع الشوكي). تراكم السوائل يسبب ضغطا غير طبيعي على الدماغ وتلف. وعادة ما يتم التعامل مع استسقاء بواسطة زرع جراحيا تحويلة ، وهو أنبوب مجوف مع صمام في المخ لتصريف السوائل الزائدة في البطن.

قد يكون بعض الأطفال حديثي الولادة مع العاهه تطوير التهاب السحايا والتهاب السحايا ، في غياب تغطية الجلد الذي يحمي الحبل الشوكي وجذوره. التهاب السحايا يمكن أن يسبب تلفا في المخ ويمكن أن تضع حياتها للخطر.

يمكن للأطفال مع العاهه وموه الرأس والتعلم المشاكل ، مثل صعوبة الانتباه ، والمشاكل مع اللغة والفهم والقراءة ، وصعوبة تعلم الرياضيات.

قد تكون هناك مشاكل إضافية مثل الحساسية اللاتكس ، ومشاكل الجلد ، واضطرابات المعدة والأمعاء ، والاكتئاب عندما يكبرون الأطفال المصابين بانشقاق العمود الفقري.

كيف يتم تشخيصه؟

في معظم الحالات ، يتم تشخيص قبل الولادة المشقوقة ، أو قبل الولادة. ومع ذلك ، قد يكون بعض الحالات الخفيفة يلاحظها أحد حتى بعد الولادة ، أو بعد الولادة. قد لا حالات خفيفة جدا ، حيث لا يوجد أي أعراض ، يمكن الكشف عنها من قبل.

التشخيص قبل الولادة

أساليب التنمية الأكثر شيوعا للكشف عن السنسنة المشقوقة أثناء الحمل وتشمل الأمهات المصل بروتين جنيني ألفا في الربع الثاني (MSAFP) والموجات فوق الصوتية الجنين. اختبار تدابير ويفرز MSAFP مستوى بروتين يسمى بروتين جنيني ألفا (اف ب) طبيعي من الجنين والمشيمة. أثناء الحمل على كمية صغيرة من الصلبان لوكالة فرانس برس عادة المشيمة ويدخل مجرى الدم للأم. ولكن إذا كانت هناك مستويات عالية بشكل غير طبيعي لهذا البروتين في مجرى الدم للأم ، فقد تبين أن الجنين يعاني من عيب في الأنبوب العصبي. اختبار MSAFP ، ولكن ، ليست محددة لبانشقاق العمود الفقري ، ويمكن أن يحدد بشكل قاطع أن هناك مستوى عال من وكالة فرانس برس. طبيبك قد طلب المزيد من الاختبارات ، مثل الموجات فوق الصوتية أو بزل للمساعدة على تحديد السبب.

ويمكن إجراء الاختبار MSAFP في الربع الثاني المذكورة أعلاه وحدها أو كجزء من مجموعة أوسع من التجارب مع علامات متعددة. علامات متعددة ، ليس فقط يبحث عن عيوب الأنبوب العصبي ، ولكن أيضا عيوب خلقية أخرى (عند الولادة) ، مثل متلازمة داون وغيرها من شذوذ الكروموسومات. هناك أيضا اختبارات للشذوذ الكروموسومات first الربع ، ولكن علامات بانشقاق العمود الفقري ليست واضحة حتى الربع الثاني ، عندما يتم MSAFP الاختبار.

بزل ، وهو اختبار التي يمكن أيضا عينة من السائل الامنيوسي من الكيس الذي يحيط الجنين يمكن استخدامها لتشخيص المشقوقة. على الرغم من بزل قد لا تكشف عن مدى خطورة الاصابة بشلل الحبل الشوكي ، وإيجاد مستويات عالية من وكالة فرانس برس تشير إلى أن الاضطراب الحالي.

التشخيص بعد الولادة

 
الحالات الخفيفة من تشخيص بانشقاق العمود الفقري أثناء اختبار ما قبل الولادة ، ويمكن الكشف بعد الولادة بواسطة الأشعة السينية خلال فحص روتيني. يمكنك إجراء دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية للحصول على صورة أوضح للعمود الفقري والنخاع الشوكي. المرضى الذين يعانون من أشكال أشد من بانشقاق العمود الفقري غالبا ما يكون ضعف في الوركين والقدمين والساقين. إذا اشتبه استسقاء ، فإنه قد يكون من الضروري ممارسة التصوير بالرنين المغناطيسي او الاشعة المقطعية من الرأس لمعرفة ما اذا كان هناك فائض السائل النخاعي في المخ.

كيف يتم المشقوقة؟

غير معطوب أو فقدان الأنسجة العصبية يمكن استبداله أو إصلاحه ، ولا يمكن استعادة وظيفة الأعصاب التالفة. العلاج يعتمد على نوع وشدة المرض. عموما ، الأطفال الذين يعانون من شكل معتدل لا يحتاجون للعلاج ، رغم أن بعضها قد تحتاج إلى استغلالها في النمو.

الأولويات الرئيسية هي لعلاج العاهه منع العدوى في الأعصاب والأنسجة تتعرض للخلل في العمود الفقري وحماية الأعصاب المكشوفة وهياكل إضافية للصدمة. عادة ، الطفل الذي يولد مع بانشقاق العمود الفقري لعملية جراحية لإغلاق عيب ومنع العدوى والصدمات المتكررة من الأنسجة العصبية في الأيام الأولى من الحياة.

خطوات في إصلاح جراحية من العاهه

وقد بدأت مؤخرا للقيام جراحة الجنين داخل الرحم لعلاج العاهه. جراحة الجنين ، التي أجريت في الرحم ، ينطوي على فتح بطن الأم والرحم وإغلاق فتحة في النخاع الشوكي للطفل النامية. بعض الأطباء يعتقدون أن عاجلا تقوم بتصحيح الخلل ، وأفضل نتائج بالنسبة للطفل. على الرغم من أن هذا الإجراء لا يمكن استعادة وظيفة فقدت العصبية ، فإنه يمكن منع حدوث مزيد من الخسائر. ومع ذلك ، تعتبر الجراحة التجريبية ، وهناك مخاطر على الجنين والأم على حد سواء. المخاطر الرئيسية على الجنين هي تلك التي قد تحدث إذا ما يحفز جراحة الولادة المبكرة ، وعدم النضج في الأجهزة ونزيف في الدماغ والموت. المخاطر التي تتعرض لها الأم وتشمل فقدان عدوى الدم ، مما يؤدي إلى الحاجة لنقل الدم ، سكري الحمل ، وزيادة الوزن بسبب الراحة.

ومع ذلك ، فإن فوائد جراحة الجنين واعدة ، وتشمل أقل من التعرض للأنسجة العصب الشوكي عرضة للبيئة داخل الرحم ، بما في ذلك السائل الذي يحيط بالجنين ، والتي تعتبر سامة. كما ميزة إضافية ، وقد وجد الأطباء أن العملية تؤثر على كيفية تطور الدماغ في الرحم ، والسماح لبعض المضاعفات ، مثل تشوه خياري الثاني المرتبطة موه الرأس وحدها على تصحيح ، وخفض أو القضاء في بعض الحالات الحاجة لإجراء عملية جراحية لزرع تحويلة من السائل النخاعي.

كثير من الأطفال مع نهاية العاهه مع متلازمة الحبل الشوكي المربوطة ، حيث الحبل الشوكي هو ثابت وغير المنقولة مع يغطي التي تغطي عليها. ما يحدث هو أن يبقى الحبل الشوكي التي تعلق على ندبة الجراحية من حيث الترميم وقعت ، غير قادر على التحرك وascencer مع النمو في الارتفاع الطفل / أ. هذه الأسباب هو تمدد غير طبيعي في العمود الفقري مع النمو والحركة. هذا الشرط يمكن أن يسبب فقدان وظيفة العضلات في الأمعاء والساقين والمثانة. قد Untethering النخاع الشوكي في وقت مبكر يسمح للطفل على استعادة المستوى الطبيعي للعمل ومنع المزيد من التدهور العصبي.

MR الصورة في العاهه السهمي دون عائق المربوطة مع الحبل الشوكي MR الصورة في المقطع الاكليلية من الحبل الشوكي المربوطة فقط فوق صورة MR العاهه دون عائق في الباب الاكليلية من دون عائق العاهه مع الحبل الشوكي المربوطة

فإن بعض الأطفال يحتاجون لجراحة تصحيحية لمعالجة المشاكل مع قدميك ، والوركين والعمود الفقري والجهاز التناسلي والبولي (التهابات المسالك البولية عادة ما تتطور تكرار المتكرر ، والحالب المتوسعة مع الفشل الكلوي). الناس مع استسقاء عموما تتطلب عمليات إضافية لإعادة نشر الاشتقاق ، والتي يمكن أن تكون صغيرة (قصيرة لشخص بالغ عندما كانت طويلة بما فيه الكفاية للطفل) أو مسدودة.

بعض المرضى الذين يعانون من شلل الحبل الشوكي تتطلب المعينات مثل العكازات ، أقواس أو كرسي متحرك. الموقع من تشوه في العمود الفقري غالبا ما يشير إلى نوع من المعينات اللازمة. الأطفال الذين يعانون من ارتفاع عيب في العمود الفقري والشلل أكثر اتساعا ، وغالبا ما تحتاج على كرسي متحرك ، في حين أن الذين لديهم أدنى خلل قد تضطر إلى استخدام العكازات ، القسطرة البولية ، وحمالات الساق أو المشي.

علاج الشلل ومشاكل الأمعاء والمثانة تبدأ عادة بعد وقت قصير من الولادة ، ويمكن أن تتضمن تمارين خاصة للساقين والقدمين لمساعدة الطفل على الاستعداد للسير مع الأقواس أو العكازات عندما يكبر.

يمكن الوقاية من هذا المرض؟

حمض الفوليك ، الذي يسمى أيضا حمض الفوليك ، هو فيتامين مهم في تطور الجنين بصحة جيدة. في حين أخذ هذا الفيتامين لا يضمن أنه سيكون لديه طفل يتمتع بصحة جيدة ، وقد تبين أن إضافة حمض الفوليك في النظام الغذائي للأم أثناء الحمل تقلل إلى حد كبير من خطر إنجاب طفل مع عيب الأنبوب العصبي ، مثل مثل الصلب المفلوح. ولذلك ، فمن المستحسن أن جميع النساء في سن الإنجاب تستهلك 400 ميكروغرام من حمض الفوليك. الأطعمة التي تحتوي على حمض الفوليك وتشمل الخضروات وصفار البيض وبعض الفواكه. محصنة الآن العديد من الأطعمة مثل بعض حبوب الافطار والخبز المخصب الطحين والمعكرونة والأرز ومنتجات الحبوب الأخرى مع حمض الفوليك. أقراص فيتامين تحتوي أيضا على العديد من الجرعة الموصى بها من حامض الفوليك.

النساء الذين لديهم ابن المصابين بانشقاق العمود الفقري ، والمشقوقة لهم ، أو كان بالفعل الحمل المتضررين من عيوب الأنبوب العصبي يكون أكثر عرضة للإنجاب طفل المصابين بانشقاق العمود الفقري أو غيرها من عيب في الأنبوب العصبي. قد تكون هذه المرأة تحتاج إلى حمض الفوليك قبل الحمل وأثناء الحمل.

 

كيفية الحصول على موعد؟