خياري التشوهات

التشوهات خياري هي عيوب هيكلية في المخيخ ، وجزء من الدماغ الذي يتحكم في التوازن. عادة المخيخ وجذع الدماغ هي في الفضاء الثلاثي في ​​الجزء الخلفي من الجمجمة في القناة التي تربط إلى الحبل الشوكي. عندما يقع جزء من المخيخ تحت الثقبة ربط الحفرة الخلفية في القناة الشوكية هو الحديث عن تشوه خياري.

وضع تدابير مضادة عندما المساحة العظمي هو أصغر من المعتاد ، مما تسبب في المخيخ وجذع الدماغ من الاضطرار إلى الدخول في ماغنوم الثقبة وقناة عنق الرحم في العمود الفقري. قد الضغوط الناجمة عن ذلك في المخيخ وجذع الدماغ تؤثر على وظائف تسيطر عليها هذه المناطق يمكن أن تسد تدفق السائل النخاعي (CSF) — السائل الذي يحيط اضحة ويحمي الدماغ والحبل الشوكي.

ما هي أسباب هذه التشوهات؟

السبب الدقيق لهذه مضادة غير معروف. ويعتقد أنها تنجم عن خلل الهيكلية التي تحدث أثناء تطور الجنين. ويمكن أيضا أن تكون مضادة الوراثية (وبعضها الأقارب). الأسباب المحتملة الأخرى تشمل التعرض لمواد سامة ، والعجز في بعض الفيتامينات أو العناصر المغذية في الحمية الغذائية للأم أثناء نمو الجنين ، والإصابة ، والعدوى ، أو الشيخوخة.

كيف يتم تصنيفها؟

وتصنف من قبل شدة اضطراب وأجزاء من المخيخ لينفتق في القناة الشوكية.

النوع الأول : اللوزتين ينفتق المخيخ (الجزء السفلي من المخيخ) في ماغنوم الثقبة ، دون إشراك جذع الدماغ ، وعرقلة مرور السائل النخاعي الشوكي في قناة عنق الرحم. قد أعراض تشوه خياري الأول تظهر أولا في مرحلة المراهقة او البلوغ. أحيانا اكتشاف بالصدفة عند القيام التصوير بالرنين المغناطيسي القحف عنق الرحم لسبب آخر.

 
خياري الأول تشوه مع تكهف النخاع

النوع الثاني : ويشمل تمديد المخيخ وجذع الدماغ الأنسجة في ماغنوم الثقبة. أيضا ، قد دودة المخيخ (الأنسجة العصبية التي تربط بين نصفي المخيخ) تكون غائبة تماما أو جزئيا. ويرافق عادة من النوع الثاني من العاهه — وهو نوع من شلل الحبل الشوكي التي تحدث عندما القناة الشوكية والحبل الشوكي لا تغلق قبل الولادة ، مما تسبب في النخاع الشوكي وغير مغلق للحماية غشاء الجافية أو من قبل جزء من مرة أخرى ، وفضح العصب خارج الأنسجة. العاهه النتائج عادة في شلل جزئي أو كامل لمنطقة دون فتح العمود الفقري. على المدى أرنولد خياري – تشوه النوع الثاني هو محدد.

النوع الثالث هم أخطر متنوعة من تشوه خياري. والمخيخ وجذع الدماغ ينفتق من خلال الثقبة ماغنوم القناة الشوكية وعنق الرحم. البطين الرابع من المخيخ ، وهو تجويف التي تربط الأجزاء العليا من الدماغ ويمكن تعميم السائل النخاعي ينفتق أيضا من خلال ثقب وداخل القناة الشوكية. في حالات نادرة ، قد النسيج الغضروفي يسبب التهاب الدماغ المخيخي القذالي ، كيس من النسيج العصبي والسائل النخاعي الذي يخرج من وراء الجزء الخلفي من الرأس أو الرقبة ويحتوي على الأنسجة العصبية ، من خلال فتحة غير طبيعية في الظهر أو الرأس. النوع الثالث يرتبط بعيوب عصبية حادة.

النوع الرابع ينطوي على المخيخ ناقصة أو متخلفة — وهي حالة تعرف باسم تنسج مخيخي. في هذا النوع النادر من تشوه خياري ، توجد اللوزتين مخيخي مزيد من التحقيقات في القناة الشوكية ، هو جزء من أنزلاق المخيخ ، وبعض أجزاء من الجمجمة والقناة الشوكية قد تكون مرئية.

  
صنف آخر من تشوه خياري ، لا توافق على جميع الأطباء ، كما هو معروف نوع 0 في التي لا يوجد فتق في المخيخ خلال ماغنوم الثقبة ولكن هناك الصداع وأعراض أخرى للتشوه خياري.

ما هي أعراض تشوه خياري؟

ليس كل الناس الذين يعانون من أعراض تشوه خياري ، وغالبا ما يتم اكتشاف التشوهات بالصدفة أثناء ممارسته لدماغ بالرنين المغناطيسي لأسباب أخرى. قد المرضى الذين يعانون من تشوه خياري يشكون من أعراض آلام الرقبة ومشاكل في التوازن ، وضعف العضلات ، وخدر أو مشاعر غير طبيعية أخرى في الذراعين أو الساقين ، والدوخة ، ومشاكل في الرؤية وصعوبة في البلع ، ورنين في الأذنين ، وفقدان السمع ، القيء ، والأرق ، والاكتئاب ، أو الصداع الذي يزداد سوءا عند السعال. الأعراض يمكن أن تكون مختلفة بالنسبة لبعض المرضى تبعا للزيادة في السائل النخاعي والضغوط الناجمة عن ذلك الأعصاب. وقد المراهقين والبالغين الذين يعانون من تشوه خياري الذين لديهم أي أعراض في البداية تحدث مع مرور السنين. في مرحلة الطفولة من أعراض تشوه خياري يتكون من التهيج صعوبة ، عند البلع التغذية ، والإفراط في الترويل ، صرخة ضعيفة ، والتقيؤ ، وضعف في الأطراف العلوية وتصلب في الرقبة ، ومشاكل الجهاز التنفسي ، وتأخر في النمو ، وعدم قدرة على زيادة الوزن. عند الأطفال قد تكون مصحوبة الشخير أثناء النوم.

هي الشروط الأخرى المرتبطة تشوه خياري؟

يمكن للأفراد الذين لديهم تشوه خياري الحاضر أي من التالي :

موه الرأس هو تراكم المفرط للالسائل النخاعي في المخ. يمكن أن تشوه خياري عرقلة التدفق الطبيعي لهذا السائل ، وزيادة الضغط داخل الرأس ، والذي يمكن أن يسبب تشوهات نفسية و / أو التوسيع وتشوه الجمجمة. موه الرأس الحاد ، إذا لم يعالج في وقت مبكر ، ويمكن أن تكون قاتلة. قد يحدث تغيير مع أي نوع من تشوه خياري ، ولكن عادة ما يرتبط مع النوع الثاني.

السنسنة المشقوقة هي تطوير ناقصة من / في العمود الفقري وقناة أو إغلاق الهياكل والحماية. العظام في جميع أنحاء القناة الشوكية لا شكل صحيح ، ويعرض الحبل الشوكي ويسبب الشلل الجزئي أو الكامل لالقاصي الآفة. المرضى الذين يعانون من تشوه خياري الثاني وعادة ما يكون العاهه ، وهو شكل من الشوكة المشقوقة التي عظام العمود الفقري لا تشكل بشكل صحيح وذلك من خلال افتتاح الفتق هو جزء من النسيج العصبي مثل كيس من النسيج العصبي والسائل النخاعي.

تكهف النخاع ، أو موه النخاع هو اضطراب فيه كيسة أشكال أنبوبية أو المصفار داخل الحبل الشوكي مليئة السائل النخاعي. تزايد الكيس ، فإنه يدمر الأنسجة داخل الحبل الشوكي ، مما تسبب الألم ، وضعف وتيبس في الظهر والكتفين والذراعين ، أو الساقين. قد تتضمن الأعراض الأخرى الصداع وفقدان الحساسية للحرارة والبرودة ، واليدين بشكل خاص. بعض الأفراد أيضا آلام حادة في الرقبة والذراعين.

والمربوطة متلازمة الحبل الشوكي يحدث عندما يتم الراسية الحبل الشوكي إلى الطوابق التي تحيط بها. هذا هو التغيير التدريجي ، ومن المقرر أن تمتد الشاذ من الحبل الشوكي ويمكن أن تسبب ضرر دائم في العضلات والأعصاب في الجزء الأسفل من الجذع والساقين. الأطفال الذين يعانون من العاهه لديهم مخاطر عالية من وضع المربوطة متلازمة الحبل الشوكي على حياتهم.

  انحرافات العمود الفقري شائعة بين مرضى مع تكهف النخاع وخياري الأول. قد نوعين من انحناء العمود الفقري تحدث في CM : جنف ، وانحراف العمود الفقري إلى اليسار أو اليمين حداب و، انحراف العمود الفقري إلى الأمام. انحرافات العمود الفقري تحدث بشكل متكرر أكثر في الأطفال الذين يعانون من تشوه الهيكل العظمي الذي خياري ليست ناضجة تماما.
حداب الجنف

ويمكن أيضا مضادة تترافق مع أعراض عصبية وراثية معينة تشوهات الهيكل العظمي والتشوهات التي تؤثر على تكوين العظام الأخرى الجناح والنمو ، وانصهار شرائح فقرات في الرقبة ، وتغطية العظام في الدماغ .

وكم هي خياري التشوهات؟

في الماضي كان يعتقد أن الشرط يحدث في حوالي واحد في 1000 ولادة. ومع ذلك ، مع ظهور التصوير بالرنين المغناطيسي وقد تبين أن مضادة هي أكثر شيوعا ، ومعظمها غير متناظرة. التشوهات خياري تحدث في كثير من الأحيان في النساء أكثر من الرجال ونوع التشوه الثاني هو أكثر شيوعا في بعض المجموعات ، على سبيل المثال تلك النسب مع سلتيك.

كيف يتم تشخيص التشوهات خياري؟

كثير من الناس مع تشوه خياري قد لا تظهر أعراض ويتم اكتشاف تشوه بالمصادفة أثناء دراسة أجريت الإشعاعي لأمراض أخرى. سيقوم الطبيب بإجراء الفحص البدني وفحص المريض الذاكرة ، والإدراك ، والتوازن (وظيفة تسيطر عليها المخيخ) ، وردود الفعل ، والإحساس والوظائف الحركية (الوظائف التي يسيطر عليها الحبل الشوكي). قد تكون أيضا بطلب للحصول على واحدة من الاختبارات التشخيصية التالية :

ويجوز للتصوير شعاعي عادي للرأس والرقبة تكشف عن وجود تشوه خياري ولكن يمكن التعرف على التشوهات العظمية التي ترتبط مع تشوهات خياري.

التصوير المقطعي (وتسمى أيضا الأشعة المقطعية) يستخدم الأشعة السينية وجهاز حاسوب لإنتاج صور ثنائية الأبعاد من العظام ، والأوعية ، وأورام الدماغ معينة ، والخراجات ، وموه الرأس. يمكن تحديد هذا الإجراء تشوهات العظام والدماغ المرتبطة تشوه خياري.

 الرنين المغناطيسي (MR) التصوير هو الإجراء في أغلب الأحيان تشخيص التشوهات مع خياري. يستخدم الموجات فوق الصوتية وحقل مغناطيسي قوي لإنتاج صورة مفصلة أو ثلاثية الأبعاد أو “شريحة” ثنائي الأبعاد هياكل من الجسم ، بما في ذلك الأنسجة والأعضاء والعظام والأعصاب.
MR التصوير من خياري الأول تشوه

 

كيف يتم التشوهات خياري؟

بعض هذه العيوب هي أعراض ولا تتداخل مع أنشطة الحياة اليومية. في حالات أخرى ، يمكن أن تخفف الأدوية أعراض مثل الألم.

الجراحة هي العلاج الوحيد القادر على تصحيح اضطرابات وظيفية أو وقف تطور النظام العصبي المركزي. معظم المرضى الذين خضعوا لاحظ تحسنا في الأعراض و / أو فترات طويلة من الاستقرار النسبي. قد تحتاج في بعض الأحيان أكثر من عملية جراحية.

يتم إجراء عملية جراحية لتخفيف الضغط الخلفي في الحفرة تشوه خياري في البالغين ، ويهدف لخلق مساحة أكبر للمخيخ وتخفيف الضغط على الحبل الشوكي عنق الرحم. عملية جراحية تنطوي على ممارسة شق في الجزء الخلفي من الرأس والعنق ، وإزالة جزء صغير من قاعدة الجمجمة (وأحيانا الجزء العلوي من العمود الفقري العنقي) لتصحيح الهيكل العظمي غير طبيعية. يمكن للجراح الاعصاب في بعض الأحيان تخثر جزئيا اللوزتين من المخيخ. هذه التقنية الجراحية ينطوي على تدمير جزئي من الأنسجة العصبية وغير مستحسن لتنفيذ النظام.

 
غادر خياري الأول مع تكهف النخاع تشوه ، تخفيف الضغط على مفصل الحق القحف عنق الرحم

والثقب عنق الرحم ينطوي على إزالة الجزء الخلفي من فقرات في عنق الرحم وبالتالي أول من تكبير القناة الشوكية وتخفيف الضغط من النسيج العصبي.

وينبغي أيضا جعل الجراح شق في الجافية (تغطي من المخيخ والنخاع الشوكي) لدراسة المنطقة وضغط على الأنسجة العصبية. واضاف عادة ما يكون التصحيح من الأنسجة لزيادة حجم القرص الثابت وخلق مساحة أكبر للحرية تدفق السائل النخاعي.

الرضع مع العاهه وعادة ما يتطلب إغلاق الجراحي للعيوب من الحبل الشوكي وأغطية والخمسين.

ويمكن علاج استسقاء مع انحراف من السائل النخاعي لآخر تجويف الجسم ، وعادة في التجويف البريتوني في البطن. يتم وضع هذا الأنبوب بين الدماغ والبطن الذي يحمل صمام السماح بها فقط في السائل النخاعي الزائد. وأدلى أنبوب السيليكون وتماما تحت الجلد.

 
عندما تكهف النخاع ، يتم فك في البداية أنا تشوه خياري إن لم يكن قد تكون كافية اللازمة لزرع القسطرة بين كيسة الحبل الشوكي والتجويف الجنبي أو البريتوني.

 

كيفية الحصول على موعد؟