تشوهات الشرايين والأوردة

ما هو شرياني والخلقية؟

 وهو تشابك الشرايين والأوردة التي تنمي خلال الجنينية أو الجنين. تحدث في الدماغ أو النخاع الشوكي ، مما يؤثر على 1 ٪ من السكان. تتأثر كلا الجنسين وجميع المجموعات العرقية على قدم المساواة.
مخطط تشوه شرياني والدماغي

ما هي الأعراض؟

معظم المرضى الذين يعانون من أعراض قليلة أو معدومة. غالبا ما يتم اكتشاف الخلل عن طريق الصدفة حين تمارس المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لسبب آخر (حادث ، والصداع ، والمضبوطات ، والنزف الدماغي ،…) أو في تشريح الجثة. والنزيف وعادة ما تكون صغيرة (مجهرية) وتذهب دون أن يلاحظها أحد ، ولكن أحيانا تكون كبيرة وربما يؤدي لإصابات خطيرة أو حتى الوفاة. يمكن أن يكون جزئيا أو نوبات معممة ويجوز أن يرافقه أو لا فقدان للوعي. يمكن للصداع تختلف اختلافا كبيرا في وتيرة ومدة وشدة ، ومحاكاة أحيانا الصداع النصفي. توزيع الصداع غير محددة حيث يجلس على التشوهات يمكن أن تؤثر على أي جزء من الرأس.

الشريان الوريدي يمكن أيضا أن يسبب تشوهات مجموعة كاملة من الأعراض العصبية مثل الشلل أو فقدان التنسيق في واحد أو أكثر من أعضاء ، واضطرابات المشية ، والصعوبات لتنفيذ المهام التي تتطلب التخطيط والدوار ، واضطرابات بصرية ، وانعدام التنسيق بين حركة العين ، ومشاكل الكلام والأحاسيس غير طبيعية مثل خدر ، وخز ، أو ألم عفوية ، وفقدان الذاكرة والتشوش الذهني والهلوسة أو الخرف. يمكن للأطفال والمراهقين يسبب تشوهات وراءه في المدرسة.

واحدة من أكثر أعراض نموذجية من تشوه هو وجود لغط ، والاستماع إلى المريض في بعض الأحيان ، ولكن آخرين فقط الطبيب يمكن سماع بمساعدة جهاز يسمى سماعة الطبيب. هذا الصوت هو مماثلة لتلك التي تنتجها تيار من المياه المتدفقة بسرعة عالية عن طريق أنبوب ضيق.

كل هذه الأعراض يمكن أن تحدث في أي عمر ولكنها تحدث عادة في الربع الثاني إلى الرابع من عقود الحياة. الحمل يمكن أن يسبب تفاقم الأعراض لأن يكون مصحوبا حجم الدم وزيادة ضغط الدم.

أم الدم من الوريد جالينوس هو تشوه في مركز الدماغ. يمر الدم مباشرة من الشرايين إلى الأوردة في تلك الكميات التي كان المريض يعاني من قصور في القلب منذ الولادة. كثيرا ما يرتبط مع استسقاء والتخلف العقلي (تلف في الدماغ أثناء فترة الحمل). هذا أمر لا رجعة فيه حتى لو تلف في الدماغ فإنه يحدد التشوهات والتخلف العقلي الشديد.

HOW THE تشوهات إصابات الدماغ والحبل الشوكي؟

في تلف المخ يحدث خلال أربع آليات :

• بالنسبة للسرقة من الدم إلى الأنسجة العصبية الجار (أكثر من الدم سوف تشوه).

• بالنسبة لنزيف فى المخ.

• بالنسبة للضغط على الأعصاب المحيطة (تشوهات تميل إلى زيادة في الحجم على مدى سنة).

• للحصول على عرقلة تدفق السائل النخاعي. هذا يرجع إلى عرقلة مرور ميكانيكية السوائل و / أو زيادة ضغط الدم في الأوردة التي تستنزف الدماغ.
عادة ما يتم توصيل الشرايين والأوردة التي الشعيرات الدموية ، التي هي شبكة من الأوعية الدقيقة التي endentecen تدفق الدم. فهو في الشعيرات الدموية يحدث تبادل المواد المغذية والغازات (الأكسجين وثاني أكسيد الكربون ،…). تشوهات في الشريان الوريدي نقص هذه الشبكة الوسيطة الشعرية ، بحيث يمر الدم في الشرايين مباشرة في الأوردة. عند تلقي الدم ضغط الدم الوريد ، والبدء في تمدد وبالتالي يزيد من تشوه. جدار الأوردة مع تجلط الدم وارتفاع ضغط الدم يمكن ان تمزق ونزيف في نهاية المطاف تتسبب في الدماغ. نزيف غالبا ما تكون هذه المجهرية ، مما تسبب في ضرر محدود وأعراض قليلة. لكن الودائع من الحديد من الدم من النزف الحث على مظهر المضبوطات. معظم تشوهات الشرايين والأوردة وعلامات النزف في الماضي. يمكن حتى في حالة عدم وجود نزيف الدم أو السرقة كبيرة من تشوهات الأنسجة العصبية المجاورة إلى تلف في الدماغ أو النخاع الشوكي ببساطة بسبب حجمها.

أين تميل الى ان تكون تشكيل لتشوهات الشرايين والأوردة؟

ويمكن أن تشكل في أي مكان تقريبا في الدماغ أو النخاع الشوكي.

تشوهات الشرايين والأوردة في الحبل الشوكي هي من نوعين :

• تشوه شرياني والسحائي والذي هو آفة في جافية خارج الحبل الشوكي.

• تشوهات الشرايين والأوردة في الحبل الشوكي. وتشوه غير مباشرة في الحبل الشوكي.
   
تشوه شرياني وريدي السحائي الشوكي نوع تشوه شرياني السحائي الشوكي نوع تشوه شرياني والتصوير الوعائي صورة من نوع السحائي الشوكي
  
تشوه شرياني وريدي داخل النقي داخل النقي تشوه شرياني وريدي

تلف الأنسجة العصبية في العمود الفقري من قبل :

• سرقة الدم الذي يسبب تشوه.

• ونظرا لزيادة الضغط الوريدي في الحبل الشوكي.

• نزيف.
يمكن للتشوهات الحبل الشوكي شرياني تسبب اضطرابات حسية أو فقدان القدرة على الحركة من محرك واحد أو أكثر من أعضاء ، فضلا عن الألم من الضغوط على جذور الأعصاب.

ما هي مخاطر تشوهات الشرايين والأوردة؟

أكبر خطر هو احتمال التشوهات النزيف ، مع حدوث من 2 الى 4 ٪. معظم ينزف صغيرة في حجمها وتذهب دون أن يلاحظها أحد ، ولكن الأكبر حجما يمكن أن تسبب أضرارا عصبية حادة ، وحتى الموت. التشوهات والصغيرة مع نقطة واحدة من التصريف الوريدي هم أكثر عرضة للنزيف. الحمل يزيد أيضا من احتمال حدوث النزف ، وخاصة زيادة حجم الدم طوال فترة الحمل وارتفاع ضغط الدم أثناء الولادة.

تشوهات الشرايين والأوردة التي نزفت وتسع مرات أكثر تنزف مرة أخرى أنها لم تفعل ذلك ، وخصوصا خلال السنة الأولى بعد النزف.

ما هي أنواع أخرى من التشوهات الوعائية تؤثر على الجهاز العصبي المركزي؟

بالإضافة إلى تشوهات الشريان الوريدي والتشوهات الوعائية الأخرى :

• وcavernomas.

• توسع الشعريات.

• التشوهات الوريدية.
ولكنه يمكن أيضا أن تشكل في أي مكان تقريبا في الجهاز العصبي المركزي وتختلف من الشريان الوريدي التشوهات أن تكون منخفضة التدفق ، لأنها تنطوي على نوع واحد فقط من الأوعية الدموية غير الطبيعية (التي تشمل تشوهات الشرايين والأوردة) ، وجدا فيها انخفاض خطر النزيف. بشكل عام ، فإنها تميل إلى تسبب ضررا أقل عصبية ، حتى أن العلاج لا يلزم أن يكون عدوانيا مثل الشريان الوريدي التشوهات.

Cavernomas

 عملاق الشعيرات الدموية وجدران رقيقة جدا ومليئة الدم الذي يدور ببطء شديد ودون ضغوط. يمكن أن حجمها يتراوح بين بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات. غالبا ما يكون المريض لديه cavernomas متعددة في نفس الوقت. بعضها مألوف ، لذلك فإنه من المستحسن التصوير بالرنين المغناطيسي لدراسة المخ المريض الأسرة. كانوا ينزفون ونادرا ما اذا كانوا ينزفون في كميات صغيرة ، وبالتالي فإن خطر الوفاة هو بعيد. ولكن الدم ينزف من أن يسبب تراكم الحديد في الأنسجة العصبية المحيطة ورم كهفي والضبط وهكذا. لوقف نوبات لديك لإزالة ورم كهفي مع الأنسجة العصبية المجاورة مع رواسب الحديد.
التخطيطي لورم كهفي

في الحبل الشوكي والدماغ ، نزيف الدقيقة المتكررة قد تؤدي إلى أضرار عصبية حادة ، نوصي الإزالة.

توسع الشعريات الشعرية

 هذه الآفات تتكون من مجموعات من الشعيرات الدموية المتوسعة الموازية تلك التي تحدث في الساقين كثير من الناس. نادرا ما تسبب أضرارا لأنسجة عصبية المجاورة والنزيف نادرة.
توسع الشعيرات الدماغ

التشوهات الوريدية

 غير أنه متضخما الأوردة استنزاف الدم الأنسجة العصبية التالية دون ان تتدخل مع وظيفة جارك. انهم نادرا ما تنزف. الغالبية العظمى منهم لا يسبب أي أعراض واتبع دورة حميدة. لا يمكن إزالتها بسبب تلف الأنسجة العصبية في كثير من الأحيان في هذا المقعد.
الدماغي وريدي تشوه

ما الذي يسبب الآفات الوعائية؟

انها نتيجة من العيوب التنموية في الفترة الجنينية و / أو الجنين. في بعض الحالات قد تكون مرتبطة إلى حدوث طفرات جينية. Cavernomas ، على سبيل المثال ، قد يكون نتيجة لطفرة على الصبغي 7 ، والذي ينتشر خصوصا بين أميركا الجنوبية الذين يعيشون في أميركا. أحيانا يتم الحصول على cavernomas الآفات التي تظهر بعد الإصابة (الصدمة ، والإشعاع ،…) في الجهاز العصبي المركزي. بعض أنواع التشوهات الوعائية في الجهاز العصبي المركزي هي جزء من متلازمات معقدة مثل روندو – أوسلر ويبر ، ستيرج ويبر ، كليبل ترينونيه ، باركس ويبر وWyburn ماسون.

كيف يتم تشخيص التشوهات الوعائية؟

 
الاختبار النهائي هو تصوير الأوعية ، والتي تتم عن طريق حقن داخل الشرايين هو جوهر واحد للأشعة السينية وكما هو معروف على النقيض. وهنا بعض الأفلام التي تسلط الضوء على الشرايين والأوردة ، وتشوه الأوعية الدموية تبين إن وجدت. مشاكلها هي أنه هو أسلوب الغازية (لديك لفوق شريان في الفخذ وعلى النقيض من حقن) و لا ينظر إلى بعض التشوهات الوعائية مع القسطرة (cavernomas وtelangiectasias ، على سبيل المثال).

  
القسطرة لتشخيص وعلاج التشوهات الشريانية الدماغية صورة من التصوير الوعائي الدماغي تشوه شرياني a

الماسح الضوئي أو CT يكون مفيدا بشكل خاص لمعرفة ما إذا كان هناك نزيف ، ولكن ينظر أحيانا الولادة نفسها لا.

التصوير بالرنين المغناطيسي MRI أو لا تظهر كافة التشوهات الوعائية ويمكن أن نرى أيضا النزيف والعواقب المترتبة على ذلك (ودائع الحديد في النقاط حيث كان هناك نزيف). أيضا لتقييم ما إذا كانت هناك استسقاء (تراكم السائل النخاعي) أو تأثير الإعلام على الأنسجة العصبية تشوه الجار. تصوير الرنين لعرض الشرايين والأوعية الوريدية ، ولكن نوعية الصورة السفلية إلى أن من تصوير الأوعية.

ما هو العلاج؟

الدواء يمكن تخفيف الأعراض مثل الصداع ، ولكن لا يمكن أن يعالج نفسه من التشوهات الوعائية. معالجة التشوهات الوعائية هي :

• الاستئصال الجراحي.

• الانصمام.

• الشعاعية.
الخيار U لاختيار خيارات العلاج يعتمد على حجم ونوع وموقع الأوعية الدموية تشوه في السؤال.

التشوهات الوريدية ونادرا ما تتطلب telangiectases العلاج ، وعلاوة على ذلك ، الاستئصال الجراحي يمكن أن يؤدي إلى إصابة لا داعي لها من النسيج العصبي.

ويمكن إزالة Cavernomas عند اللزوم ولكن اعتمادا على الموقع الخاص بك. عندما كنت لا يمكن إزالتها بسبب موقعها ، والعلاج البديل هو الشعاعية.

في علاج تشوهات الشرايين والأوردة القرارات اللازمة لتنفيذ هذه القضية بعناية وزنه لتقييم المخاطر المحتملة وفوائد كل طريقة علاج محتمل. التاريخ الطبيعي من الخرسانة تشوه الشريان الوريدي من المستحيل التنبؤ ، ولكن نحن نعلم أن يكون 2-4 ٪ سنويا والنزيف يتم ضرب وقوع تسعة إذا كان هناك نزيف السابقة. يقدم كل خطر النزيف ، عصبي يسبب الوفاة أو أكثر ، وحتى أقل قسوة.

العملية الجراحية ينطوي على إزالة الألغام المضادة للمركبات للوصول إلى القضاء عليه تماما ، لأنه إذا كان ما تبقى ، مهما كان صغيرا ، والمخاطر لا تزال تنزف. ويوصى بصفة خاصة إزالة هذا إذا كان موجودا في تشوه في جزء سطح الدماغ إلى الحبل الشوكي وحجمه ليس المفرط (لا يزيد قطرها 3cm). التشوهات الموجودة في المناطق العميقة من الدماغ (المهاد ، تحت المهاد ،…) هي أكثر صعوبة لإزالة العجز من دون عصبية.

  
حج القحف لإزالة تشوه شرياني وريدي لإزالة الدماغي الجراحية للتشوه شرياني والدماغي a

الانصمام في اللف وثقبت شريان في الفخذ والقسطرة التي يتم الاسترشاد داخل شبكة الشرايين حتى يقع في طرف داخل تشوه شرياني. ثم حقنه بمادة أن يصلب ، وعرقلة تشوه. على أية حال لعلاج الانصمام AVM لمنعه تماما ، لأنه إذا كان هناك خطر النزف الصغيرة المتبقية ما زالت مستمرة. الانصمام تدير فقط لمنع تماما تشوه في 30 ٪ من الحالات ، في حين أن الباقي هو مفيد لتقليل حجم الخلل والسماح للتشوه سدت فقط عن طريق الجراحة أو الشعاعية.

   
الانصمام الانصمام الدماغي من تشوه شرياني وريدي دماغي الانصمام تشوه شرياني مع جزيئات تشوه شرياني a الدماغي مع الصمغ السائل

 

 الشعاعية يسلم الإشعاعات المؤينة في حزم صغيرة تلتقي جميعها في تشوه. الإشعاع أضرار في جدران الأوعية من نفس وتسبب عرقلة سماكة الجدار السفن. هذا هو السبب في أننا نحتاج إلى شهور عديدة أداء مهمتها (عادة بين 12 و 24 شهرا). ويسبق عادة بواسطة الانصمام الشعاعية أو الجراحة ، وخصوصا في حالات العيوب الكبيرة. في هذه الحالات ، يمكن الجمع بين العلاج تقليل المخاطر وزيادة فعاليتها. في أي حال ، يتطلب عدة شهور الشعاعية لتسد تشوه خلالها من خطر النزف مستمرا.
الشعاعية لعلاج تشوهات الشرايين والأوردة في المخ

وعلى الرغم من الانصمام الشعاعية هي أقل عدوانية من عملية جراحية ، ليست خالية تماما من المخاطر. هو مزيج من الأساليب الثلاثة التي سمح اعتبرت علاج التشوهات في حجم غير قابل للشفاء في الماضي.

 

كيفية الحصول على موعد؟